BrongiËktase

Definisie Permanente dilatasie van een of meer brongi Elastiese en muskulêre weefsel van brongiale wande vernietig deur akute en chroniese infeksie Verminderde dreinasie van sekresies Sekresies chronies geïnfekteerd Chroniese inflammatoriese respons Progressiewe destruktiewe long toestand

BrongiËktase

Algemene oorsake van BrongiËktase Post-infektief Tuberkulose Masels Kinkhoes Defek van mukosiliêre meganisme SF PSD Young se sindroom Immuun defekfte Immunoglobulien defek Sellulêre defekte ABPA Gelokaliseerde brongiale obstruksie Vreemde voorwerp Benigne tumor Externe kompressie Gastriese aspirasie

Kliniese beeld Asimptomaties tot erge siekte Produktiewe hoes met groot hoeveelhede purulente sekresies, soms hemoptise Gereeld opgeneem in hospitaal Opvlam van toestand – boskaspyn, dispnee, koors As saam met SF of PSD – sinus met toe neus, purulente afskeiding en gesigpyn Beluister – growwe krepitasies en fluite Gewoonlik nie TSV/TST

Diagnose Evaluering X-strale RT Sputummonster Brongoskopie Longfunksie Serum immunoglobuliene ABPA Geen mutasie analise Elektron mikroskopie

Verwydering van infektiewe sekresies Mediese hantering Fisioterapie Antibiotika Oraal, intraveneus, nebulisasie Verwydering van infektiewe sekresies Behandel infeksie

Ander behandelingsopsies Influenza inenting Rx van rhinosinusitis Immunoglobulien vervangingsterapie Chirurgiese reseksie Inhalasie van menslike deoksiribonuklease (rhDNase) Inhalasie van steroïde en brongodilators

fisioterapie Probleme: Oormaat brongiale sekresies Dispnee ↓ oefeningstolerasie Borskaspyn (muskuloskeletaal)

oormaat brongiale sekresies Pasiënt moet toestand en rede vir Rx verstaan ACBT, AD, Flutter Pasop vir tip - GOR Self behandeling daagliks!! Tyd van die dag? Herevalueer fisio Verbeter ventilasie Hipertoniese saline

Akute opvlamming Gehospitaliseer - ↑ sekresies of meer purulent, gedehidreer, taai, dispnee. Hemoptise en pleuritiese pyn Nebulisasie van brongodilator en humidifikasie IPPB - ↓ werk van asemhaling Post-reseksie – veranderde anatomie van brongiale boom – vind optimale posisie “Blood streaking” in sputum – gaan aan met Rx. Uitgesproke hemoptise– staak Rx Gaan weer aan met Rx wanneer sekresies matig “bloodstained”

Dispnee ↓ oefeningstoleransie Inhalasie van brongodilator Ontspanningsposisies en gekontroleerde asemhaling Oefening vir ↑ fiksheid en ↓ sekresies Groep pulmonale rehab program IMT

Borskaspyn - muskuloskeletaal Anti-inflammatoriese middels en analgetika Hitte IF TENS Akupunktuur Manuele terapie

Evaluering van fisioterapie Effektiewe Rx: ↓ hoeveelheid en purulensie van sputum geen koors ↑ spirometrie ↑ oefeningstoleransie ↑ energievlakke ↓ dispnee ↓ borskaspyn

PrimÊre siliÊre diskinesie (PSD)

PsD PSD Normale Abnormale silia struktuur Geen silia struktuur abnormale funksie Geen silia

PSD Infeksies in neus, ore, sinusse en longe Fertiliteit geaffekteer (fallopiese buise en sperm beweging) Dekstrokardia of situs inversus Voorheen immotiele silia sindroom Chroniese sputum produksie en nasale simptome

PsD - simptome Pneumonie, rhinitis, asma Otitis media GOR Infertiliteit en ektopiese swangerskappe Toetse: nasale mukosiliêre toetsing genetiese toetse

Medies fsioterapie Daaglikse fisio Antibiotika Assesseer en monitor gehoor Inhalasie van B2-agonis GOR – proton pomp inhibitor Daaglikse fisio Leer ouers vroeë tekens van infeksie Lusteloos, “off colour”, koors Sekresies meestal in basale longareas Verwydering van sekresies Huffing speletjies Oefening Nasofaringeale suiging

Herevaluering van fisio Effektiewe Rx: minimale hoes met inspanning ↓ dispnee, hoes, fluite ↓ koors ↓ sekresies (terug na normale hoeveelheid)

sistiese fibrose

SF SF Chroniese pulmonale siekte Pankreas ontoereikendheid ↑ elektroliete in sweet

SF (vervolg) Outosomaal resessief Kaukasiër populasies Lewensverwagting was 2 jaar, nou 31 jaar Foutiewe geen - CFTR

SF (Vervolg) Abnormaliteit in proteïen (CFTR) Veranderinge in mukus en sereuse sekresies geproduseer deur eksokriene kliere, respiratoriese sisteem en verteringssisteem Veranderinge in ioon transport Abnormaliteit in proteïen (CFTR)

SF (Vervolg) Ioon transport → absorpsie van natrium ione van mukosale oppervlak → beweging van water in epiteelselle in. Balans tussen beweging van natrium en chloried → volume en samestelling van lugwegoppervlak vloeistof en mukosiliêre opruiming

SF (vervolg) Normale long by geboorte Inflammasie en infeksie Mukussekresie en obstrtuksie Neutrofiel bronchiolitis Peptied en neutrofiel elastase Vernietig longweefsel (brongiëktase) ↓ siliêre funksie en mukus verwydering Chroniese hipoksie en pulmonale hipertensie Respiratorriese versaking

Diagnose Sifting van pasgeborenes DNA toetsing Simptomse van respiratoriese en GI Kan nie mekonium passeer (mekonium ileus) Gesonde eetlus, maar “failure to thrive” (malabsorpsie en hiposekresie van ensieme deur pankreas) Streatorrhoea (vetterige stoelgang met offensiewe reuk) ↑ konsentrasie van sweet chloried

Tekens en simptome - Respiratories Produktiewe hoes Boskaspyn – muskulo-skeletaal of pleurities Dispnee (infeksie of soos toestand progresseer) Pneumotoraks Hemoptise TSV/TST Growwe krepitasies Pleurale wryf Nasale poliepe Chroniese sinusitis Brongiale wand verdikking Hiperinflasie Nodulêre skaduwees Pulmonale funksie – eers obstruktief, later restriktief Ventilasie/perfusie wanbalans Hipoksemie, CO2 retensie Pulmonale hipertensie ABPA

Tekens en simptome– GI en ander Obstruksie van dunderm Abdominale opsetting en ongemak Braking en ↓ of geen dermklanke CFRD Biliêre sirrose Bloedings Lewer oorplanting Puberteit vertraag Normal of amper normale fertiliteit in vroue Mans infertiel Reumatiese simptome Gewrigspyn en swelling ↓ OVB van knieë, enkels en polsgewrigte Lae beendigtheid Frakture veral ribbes

Mediese hantering Pulmonale funksie en voeding belangrik Interdissiplinêre span Morbiditeit en mortaliteit verwant aan chroniese infeksie → orale, nebulisasie en intraveneuse antibiotika Belangrik om hande te was tussen pasiënte, kontaminasie van nebuliseerders Inhalasie van brongodilators en steroïde Hipertoniese saline

Mediese hantering (vervolg) Hoë energie inname Vetoplosbare vitamien en vitamiene K, pankreas ensieme Kortikosteroïed neussproei Hemoptise – sal spontaan ophef - embolisasie Pneumotoraks – spontaan ophef of ICD Hart-long en dubbele long oorplanting Palliatiewe sorg

Tuis behandeling Tuis behandeling minder ongerieflik as hospitalisasie IV antibiotika tuis Tuisbesoeke – dokter en fisio Pasiënt moet verantwoordelikheid neem vir eie Rx Toekoms: Genetiese en stamsel terapie

Fisioterapie Akkurate evaluering en behandeling vir individuele pasiënt ↓ sekresies, ↑ oefening Inligting oor suurstof en inhalasie terapie Muskuloskeletale pyn, lae beendigtheid Urinêre inkontinensie Werk saam met pasiënt en familie/versorger – realistiese Rx plan

fisio – babas en klein kinders Voor voedings vir 10-15 minute ↑ frekwensie en duur tydens infeksie PEP gesigmasker AD Fisiese aktiwiteit Tip - ↑ GOR Roetine daaglikse verwydering van sekresies - nie nodig as geen simptome

Fisio – Babas en klein kinders Fisiese aktiwiteit baie belangrik – iets wat hulle sal geniet Speel aktiewe rol in Rx Moedig kind aan om te ekspektoreer Leer neus blaas

Verwydering van sekresies Hoofdoelstelling SF sekresies - ↑ viskoelastisiteit Verwyder sekresies sonder ↑ obstruksie en oorvermoeienis ↑ lugvloei, ↑ long volumes, ↑ viskoelastisiteit van sekresies Huffing Liewer ↑ ventilasie as ↑ dreinasie

Verwydering van sekresies (vervolg) ↑ viskoelastisiteit voorkeur 1x per dag met oefening, soms selfs 2-3x per dag

oefening ↑ oefeningstoleransie Maak vlak van oefening makliker en ↑ADL Uithouvermoë: swem, fietsry, draf Versterking: gewigte Interval oefeninge Intensiteit 20-30 min, 3-4x per week

Oefening(vervolg) Gewigte: 10-15x, progress na 20-30x en dan ↑ gewig 15-30 minute, elke 2de dag Opwarm, strekke en afkoel Pasop met versterking in kinders 8-12 repitisies sonder uitputting

voorsorgmaatreËls Geen absolute VSM, maar pasiënt moet nie oefen met: Abdominale obstruksie Akute brongopulmonale opvlamming met koors Artralgie en artritis Pneumotoraks Aanhoudende hemoptise Chirurgie

voorsorgmaatreËls (vervolg) Oefening – veroorsaak brongokonstriksie Warm klimaat DM Sport: kontak sport bungee jumping valskermspring scuba hoogte bo seespieël (ski)

Oefening soos toestand progresseer Nie uitgesluit Instandhouding Suurstof – voor en na oefening

Inhalasie terapie Beta-adrenergiese middels B2-agoniste Hipertoniese saline met ultrasoniese nebuliseerder Brongokonstriksie

Akute brongopulmonale infeksie ↑ hoes en sputum, ↓ in spirometrie ↓ oefeningstoleransie Gewigsverlies Min energie Dispnee Koors Borskaspyn ↑ duur en frekwensie van Rx – manuele tegnieke Posisionering

Suurstof terapie ↑ as normale dryf van asemhaling - ↓ PCO2 Inspiratoriese tyd ↑met ↑werk van asemhaling Nie chroniese retensie van PCO2 Hipoventilasie in nag - suurstof

komplikasies Gevorderde SF ABPA : vernouiing van lugweë lugvasvanging siekte van klein lugweë sputum prop (kollaps) fluite Artropatie: pyn, swelling warm gewrigte, effusies

komplikasies (vervolg) Diabetes: poliuria→dehidrasie→ taai sekresiese insulien behoeftes verander gedurende oefening DIOS: abdominal pyn uitsetting braking palpeerbare fekale massas obstruksie

Komplikasies (vervolg) GOR Hemoptise Lewer siekte Lae beendigtheid Muskuloskeletale disfunksie Pneumotoraks Swangerskap Chirurgie Oorplanting Inkontinensie

Evaluering van fisio Sputum gewig Long funksie Bloed gasse VAS, Borg skaal, QOL Nakoming!!

verwysings Pryor, J.A. en Prasad, S.A. 2008. Physiotherapy for respiratory and cardiac problems. Adults and Paediatrics. Edinburgh: Churchill Livingstone