De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Guard UMCG UMC Groningen – Reumatologie & Klinische Immunologie Amyloïdose Patiëntendag 13 december 2014, Utrecht Bouke Hazenberg, UMCG.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Guard UMCG UMC Groningen – Reumatologie & Klinische Immunologie Amyloïdose Patiëntendag 13 december 2014, Utrecht Bouke Hazenberg, UMCG."— Transcript van de presentatie:

1 Guard UMCG UMC Groningen – Reumatologie & Klinische Immunologie Amyloïdose Patiëntendag 13 december 2014, Utrecht Bouke Hazenberg, UMCG

2 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Onderwerpen  Amyloïd en amyloïdose  Onderverdeling in verschillende typen  Orgaanbetrokkenheid en vooruitzichten

3 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloid: “zetmeel-achtig" Rudolf Virchow ( ) zetmeel-achtige kleuring met jodium

4 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïdose  Amyloïd: Vouwprobleem van allerlei eiwitten dat leidt tot extracellulaire afzetting van onoplosbaar fibrillair eiwithoudend materiaal  Amyloïdose: Afzetting van amyloïd geeft functiestoornis v/h betrokken orgaan of weefsel = ziekteverschijnselen

5 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïd: β-vouwblad structuur Gillmore, Thorax 1999

6 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïd: β-vouwblad structuur

7 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïd: structuur v/d fibril

8 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïd: fibrillaire structuur bij elektronenmicroscopie Stijve, niet-vertakkende fibrillen Onbepaalde lengte Gedraaide polypeptide ketens Amyloïd P-component Pentagonaal eiwit Ca-afhankelijke binding 1 : :

9 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Merlini, N Engl J Med 2003

10 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Onderwerpen  Amyloïd en amyloïdose  Onderverdeling in verschillende typen  Orgaanbetrokkenheid en vooruitzichten

11 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïdose – indeling  Twee onderling samenhangende indelingen van amyloïdose:  Komt het lokaal of systemisch voor  Indien systemisch: door welk type eiwit is het amyloïd gekenmerkt?

12 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïdose – indeling  Lokale typen, zoals:  Hersenen (bèta amyloïd) - ziekte van Alzheimer  Alvleesklier (amyline) - Diabetes Mellitus type II  Hart - in atrium (ANF) en in aorta (apo-A1)  Huid - lichen amyloidosis (kerato-epitheline), nodulair (lichte ketens)  Stembanden, ooglid, urinewegen (lichte ketens)  Amyloïd tumoren (amyloïdomen - lichte ketens)

13 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Amyloïdose – indeling  De belangrijkste systemische typen: typeassociatievoorloper eiwit AAontstekingserum amyloid A (SAA) ALplasmacel kloonvrije kappa of lambda lichte ketens AB2Mchronische dialyse β -2-microglobuline ATTR1. ouderdom 2. erfelijk transthyretine (normaal) transthyretine (mutaties)

14 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Belangrijkste oorzaken  AA: Langdurige ontsteking – hoog SAA  Westen: reumatische ziekten en andere chronische ontsteking  Middellandse zeegebied: Familiaire Middellandsezee Koorts  Derde wereld: tuberculose en andere chronische infectieziekten  AL: Plasma cel kloon – kappa of lambda  MGUS, M Myeloma, NHL, plasmocytoom  ATTR: gemuteerd of ongemuteerd transthyretine (TTR)  Erfelijke TTR mutaties  Ongemuteerd TTR bij ouderdom (vooral mannen)

15 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Relatie precursor en amyloïd PRECURSORAMYLOID SAAAA K/L Lichte ketensAL TTR (mutatie)ATTR β-2-microglobulineAβ2M

16 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Onderwerpen  Amyloïd en amyloïdose  Onderverdeling in verschillende typen  Orgaanbetrokkenheid en vooruitzichten

17 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Klinische orgaanbetrokkenheid  AA  Milt en nier vooral  soms darm, lever, schildklier, bijnier, en hart  AL zeer diverse organen  hart, zenuw, nier, lever, milt, darm, tong, beenmerg, gewrichten, etc.  AB2M  Carpale tunnel syndroom (CTS), gewrichten  ATTR  Erfelijk: zenuwen en hart; soms nieren, ogen, darm en hersenvliezen  Ouderdom: hart en carpale tunnel

18 Guard UMC Groningen – Rheumatology and Clinical Immunology UMCG Onbehandelde amyloïdose


Download ppt "Guard UMCG UMC Groningen – Reumatologie & Klinische Immunologie Amyloïdose Patiëntendag 13 december 2014, Utrecht Bouke Hazenberg, UMCG."

Verwante presentaties


Ads door Google