De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum."— Transcript van de presentatie:

1 Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Afd Hematologie; Prof. Jan Waldenström

3 Afd Hematologie; Maligne lymfomen •Kwaadaardige woekeringen uitgaande van lymfatische cellen •Vinden hun oorsprong in de lymfklier of in het beenmerg •Hodgkin: slechts enkele soorten •NHL: meer dan verschillende soorten

4 •Precursor B cell lymphoblastic leukemia / lymphoma •B CLL / small lymphocytic lymphoma •B cell prolymphocytic leukemia (PLL) •Lymphoplasmacytic lymphoma •Splenic marginal zone B cell lymphoma •Hairy cell leukemia (HCL) •Plasma cell myeloma & solitary plasmaytoma & MGUS •Nodal marginal zone lymphoma •Follicular lymphoma •Mantle cell lymphoma •Diffuse large B cell lymphoma •Extranodal marginal zone (MALT) lymphoma •Mediastinal large B cell lymphoma •Intravascular large B cell lymphoma •Primary effusion lymphoma •Burkitt’s lymphoma •Lymphomatoid granulomatosis •Post transplant lymphoproliferative disorders WHO CLASSIFICATION OF B CELL NEOPLASMS

5 Afd Hematologie; Het is onmogelijk voor elk type NHL een specifieke therapie te selecteren. Daarom worden de verschillende typen gegroepeerd in: Indolente typen NHL Agressieve typen NHL Zeer agressieve typen NHL Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes

6 Afd Hematologie; Tot de indolente vormen worden gerekend: •Lymfocytair lymfoom (lijkt op CLL) •Marginale zone lymfomen •Lymfoplasmacytair lymfoom inclusief de subgroep Waldenström •Folliculair lymfoom •De meeste huidlymfomen Non-Hodgkin-lymfoom Indolente vormen

7 Afd Hematologie; Lymfoplasmacytair lymfoom •Voornamelijk in beenmerg, milt en soms ook lymfklieren •Bestaat uit lymfocyten die uitrijpen tot plasmacellen •Vaak productie van een speciaal eiwit gemaakt door de lymfoomcellen (M-proteïne) •Hoeveelheid eiwit is maat voor NHL-activiteit •Als eiwit erg hoog is: ziekte van Waldenström –bloed wordt stroperig (hypervisceus) –klachten van hoofdpijn, wazig zien, sufheid

8 B-cellen zijn lymfocyten. Ze kunnen na contact met antigen (eiwit, bacterie en dergelijke) uitrijpen tot plasmacel om specifieke antistoffen te maken. B-cel met antigen antistoffen

9 Afd Hematologie; Lymfklier- overzicht B-celontwikkeling tot plasmacellen in de lymfklier

10 B-cellen worden plasmacellen; plasmacellen produceren antistoffen; één plasmacel maakt één soort antistof B-cellenplasmacel

11 Normale polyclonale populatie van plasmacellen Abnormale monoclonale populatie van plasmacellen Bandje Gebied van de normale antistoffen

12 Eiwitspectrum Het eiwitspectrum Het gebied waarin alle antistoffen zitten

13 Afd Hematologie; Eiwitspectrum met monoclonaal proteïne Normale antistoffen M-proteïne

14 Dept Hematology Monoclonaal proteïne •Definitie: antistofproduct van 1 cloon plasmacellen, dat een specifieke mobiliteit bij electroforese heeft, met daardoor herkenbaar een specifieke band in het eiwitspectrum •Andere namen: M-proteïne, paraproteïne, monoclonaal eiwit

15 M-proteïne / paraproteïne Waarbij komt het voor? •Meestal goedaardig: bij >10-15% van de mensen ouder dan 70 jaar is een kleine hoeveelheid M- proteïne aanwezig, zonder dat dit klinische betekenis heeft •Tijdelijk, bij herstel na infectie/ziekte/ stamceltransplantatie •Ziekte van Kahler / multipel myeloom •Lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström •Andere lymfatische maligniteiten

16 lymfoomcellen plasmacellen mestcel Beenmerg met infiltratie lymfoplasmacytair lymfoom

17 Dept Hematology Lymfoplasmacytair lymfoom •Voornamelijk in beenmerg, milt en soms ook lymfklieren •Bestaat uit lymfocyten die uitrijpen tot plasmacellen •Vaak productie van een speciaal eiwit gemaakt door de lymfoomcellen (M-proteïne) •Hoeveelheid eiwit is maat voor NHL-activiteit •Als eiwit erg hoog is: ziekte van Waldenström –bloed wordt stroperig (hypervisceus) –klachten van hoofdpijn, wazig zien, sufheid

18 Dept Hematology Lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström Symptomen •Vaak geen symptomen (heet ook wel ‘sluimerende Waldenström’) •Moeheid, gewichtsverlies, bloedingsneiging •Bij 20% van de symptomen: krachtsverlies en tintelingen benen/voeten (neuropathie) •Zelden: koude agglutininen: dode vingers en bloedafbraak bij koude •Hyperviscositeitssyndroom

19 Dept Hematology Hyperviscositeitssyndroom witte cellen en bloedplaatjes rode cellen Behandeling 1.Plasma wisselen 2.Aanmaak van verkeerde eiwitten blokkeren met te veel IgM

20 Bloed en albumine terug Bloed afgenomen Verwijderd plasma Albumine flessen Het principe van plasmaferese

21 Dept Hematology Therapie lymfoplasmacytair lymfoom •Vaak geen therapie nodig (hangt af van hoeveelheid lymfoom en hoeveelheid eiwit in bloed) •Als hypervisceus: plasmaferese (bloedspoeling) •Chemotherapie, al dan niet samen met rituximab

22 Dept Hematology Smouldering Waldenström = sluimerende Waldenström •Patiënten zijn symptoomloos •Geen bloedarmoede, slechts geringe lymfoom- infiltratie in het beenmerg •Per jaar circa 4% kans dat progressie optreedt en therapie nodig is •Zeer lange overleving

23 Dept Hematology Therapie lymfoplasmacytair lymfoom •Keuze chemotherapie vrij: –Chloorambucil (Leukeran) –CVP-kuren –Fludarabine –Cladribine •Van geen van deze middelen is aangetoond dat de één beter is dan de andere •Liefst wel combineren met rituximab

24 De meeste B-cellymfomen hebben de merker CD20 op hun oppervlakte CD20 Rituximab of Mabthera (anti-CD20) Binding antistof met lymfoomcel Celdood

25 Dept Hematology umcg Conclusie lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström  Ziekte met toename van lymfocyten en plasmacellen die M-proteïne maken  Wordt gerangschikt onder de non-Hodgkin- lymfomen  Therapie afhankelijk van mate van beenmerginfiltratie, symptomen en mate van hyperviscositeit


Download ppt "Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum."

Verwante presentaties


Ads door Google