De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Geen vuist kunnen maken. Casus 83-jarige vrouw op TIA-service VG/aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep (1996) Med/Sintrom A/Afgelopen drie maanden.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Geen vuist kunnen maken. Casus 83-jarige vrouw op TIA-service VG/aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep (1996) Med/Sintrom A/Afgelopen drie maanden."— Transcript van de presentatie:

1 Geen vuist kunnen maken

2 Casus 83-jarige vrouw op TIA-service VG/aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep (1996) Med/Sintrom A/Afgelopen drie maanden 10x kortdurend motorische dysfasie AO/MRI hersenen: g.a. lab: INR 2.20 icc cardiologie: geen nieuwe gezichtspunten C/TIAs linker hemisfeer onder suboptimaal ingestelde Sintrom B/Trombosedienst

3 Casus Dezelfde 83-jarige vrouw op TIA-service A/zwakte in armen en benen sinds een aantal jaren, geleidelijk progressief linkszijdig begonnen, nu beiderzijds Linker hand heeft een andere stand aangenomen Geen spierpijn NO/ (video)

4 Geen vuist kunnen maken

5 Casus Dezelfde 83-jarige vrouw, maar nu op de polikliniek AO/lab: CK 194 (0-160), BSE 8 EMG: bezwaar patiente spierbiopt: gecontraindiceerd vanwege Sintrom C/waarschijnlijkheidsdiagnose: inclusion body myositis

6 Idiopathische Inflammatoire Myopathien Zwakte met ontstekingsverschijnselen spieren: –Polymyositis (PM) –Dermatomyositis (DM) –Inclusion Body Myositis (IBM) Incidentie 0.5– 1 / , prevalentie 6 / Algemeen onderscheid: –PM: symm proximale zwakte zonder huidafwijkingen (maanden) –DM: huidafwijkingen zijn uitgangspunt, komt ook voor bij kinderen –IBM: oudere leeftijd zonder ziekteverschijnselen (jaren)

7 Dermatomyositis

8 Inclusion Body Myositis Debuutleeftijd > 60 jr, man > vrouw (2:1) Geleidelijk progressieve zwakte:vaak asymmetrisch benen > armen proximaal > distaal Myalgie (40%), dysfagie (33-50%) Atrofie en lage spierrekkingsreflexen Associatie met collageenziekten (Sjögren, SLE)

9 Inclusion Body Myositis Lab:spierenzymen normaal tot matig verhoogd (CK < 10x) geen ontstekingsparameters (normaal BSE, geen anemie) EMG: aspecifiek myopathisch patroon soms met neurogene veranderingen (specifieker voor IBM) => laaggevolteerde spieractiepotentialen, fibrillatiepotentialen, positieve golven, polyfasie Biopsie: onstekingsinfiltraten tussen spiervezels, niet rond vaten filamenteuze inclusies en rimmed vacuoles in sarcoplasma

10 Inclusion Body Myositis Langzaam progressief, ambulant tot jaar na begin ziekte Behandeling gericht op preventie achteruitgang => revalidatiearts Geen bewezen effectieve medicamenteuze therapie –Steroiden geven klinisch verbetering indien ook bindweefselaandoening –Metrotrexaat / azathioprine eigenlijk alleen bijwerkingen –Immuunglobulinen (IVIG) mogelijk effectief bij dysfagie

11 Literatuur Biemond cursus 2005 / CBO richtlijn Werkgroep Myositis UpToDate “Clinical manifestations and diagnosis of inclusion body myositis” “Course and therapy of inclusion body myositis” De Visser et al. Neuromusculaire aandoeningen Hijdra et al. Neurologie


Download ppt "Geen vuist kunnen maken. Casus 83-jarige vrouw op TIA-service VG/aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep (1996) Med/Sintrom A/Afgelopen drie maanden."

Verwante presentaties


Ads door Google