Eosinofiele aandoeningen

Presentatie over: "Eosinofiele aandoeningen"— Transcript van de presentatie:

1 Eosinofiele aandoeningen
Afdeling Hematologie UMC Groningen

2 De witte bloedcellen (leukocyten) zijn onderverdeeld in 5 soorten
Baso Eo Segment Lymfo Mono Baso = basofiele granulocyt <1% Eo = eosinofiele granulocyt % Segment = segmentkernige granulocyt = neutrofiele granulocyt 40-75% Lymfo = lymfocyt % Mono = monocyt % 100%

3 Eosinofiele leukocyt rood-oranje gekleurde korrels (granulen) waarin veel actieve stoffen zitten 2-lobbige celkern

4 Ontwikkeling eosinofiel
Eindproduct van beenmergstamcel Eo in bloed deelt niet meer; levensduur dagen tot weken Circuleert korte tijd, daarna verhuizing richting weefsels Voorkeur voor darm en luchtwegen Regulatie door factoren zoals GM-CSF, IL-3 en IL-5

5 Eo’s maken veel mediatoren
Cytoplasma granulen Major basic protein (MBP) Eosinophil cationic protein Eosinophil-derived neurotoxin Peroxidase Lysosomaal hydrolase Leukotrienen Cytokinen IL-1 t/m IL-6, IL-8, IL-10, IL-16, GM-CSF, TNF-alfa, RANTES, MIP-1 alfa Toxisch voor bacteriën parasieten/ wormen Voor eigen groei, anti-ontsteking/ allergie

6 Symptomen van eosinofiele ziekten, zoals CEL en HES
Veel vaker bij mannen dan bij vrouwen Chronische ziekte met vaak al maandenlang symptomen Toename van eosinofielen in bloed en beenmerg Vaak gewichtsverlies, jeuk, koorts, nachtelijk transpireren, moeheid, spierpijn, vocht in de huid Soms vergroting van lever, milt of lymfklieren Als hartaantasting: ritmestoornissen of tekenen van hartfalen Als longaantasting: kortademigheid na inspanning Als huidaantasting: uitslag, jeuk

7 Aanvullend onderzoek bij eosinofilie
Bloedonderzoek gericht op infecties, allergie, lymfatische ziekten, mestcelziekte (mastocytose) Onderzoek naar infecties (ontlasting, urine) Beenmergonderzoek inclusief chromosomen-onderzoek en andere technieken Onderzoek van hart, longen, huid, lever/milt, eventueel zenuwstelsel, darmen

8 Therapie van eosinofiele ziekten
Goedaardige, reactieve eosinofilie: geen therapie nodig Ongecontroleerde eosinofilie (HES/CEL e.d.): Als afwijking in PDGFRA- of PDGFRB-genen: imatinib (Glivec) bij de start in combinatie met prednison Als geen afwijking gevonden: Prednison Interferon-alfa Hydroxyureum Andere celdodende middelen (vincristine, chloorambucil, etoposide, cladribine) Mepolizumab