De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Afdeling Hematologie umcg Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Afdeling Hematologie umcg Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl."— Transcript van de presentatie:

1 Afdeling Hematologie umcg Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Normale bloedaanmaak Stamcel monocyt basofieleosinofielneutrofiel T-cel B-cel rode bloedcel trombocyt Plasmacel witte bloedcellen

3 Bloedaanmaak bij PV Stamcel monocyt basofieleosinofielneutrofiel T-cel B-cel rode bloedcel trombocyt Plasmacel witte bloedcellen JAK2-mutatie

4 EPO A = inactieve situatie B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor receptor, 2 delen buiten de cel binnen de cel JAK2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor. C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door Mechanisme van de JAK2-mutatie

5 Afdeling Hematologie umcg Oorzaken van verhoogd Hb zonder dat sprake is van de ziekte PV •Longaandoeningen met zuurstofgebrek •Hartaandoeningen met zuurstofgebrek •Verblijf op grote hoogte •Veel roken •Epo-misbruik •Pseudo-polycytemie (bij stress, uitdroging) •Zeldzaam: niercysten of niertumoren

6 Afdeling Hematologie umcg Onderzoek bij verdenking PV •Bloedbeeld •JAK2-mutatie •Zuurstofgehalte bloed •Soms uitgebreid hart-longonderzoek •Erytropoietinegehalte (soms) •Erytrocytenvolume (soms) •Beenmergonderzoek met cytogenetica en kweek rode voorlopercellen

7 Kolonie van beenmergcellen. De kleur rood komt van de aanmaak van hemoglobine

8 Afdeling Hematologie umcg Behandeling PV (1) •Algemeen: –Ascal –Stoppen met roken –Verlaging verhoogd cholesterol –Controle verhoogde bloeddruk –Voldoende lichaamsbeweging

9 Afdeling Hematologie umcg Behandeling PV (2) •Specifiek: –Aderlatingen (eerst intensief, nadien onderhoud) –Chemotherapie (Hydroxyureum) –Interferon-alfa –Radioactief fosfor

10 Afdeling Hematologie umcg Polycytemia vera Conclusie •Niet elke polycytemie is een echte PV •Bij diagnose PV ook screening op hart- en vaatziekten nodig, gevolgd door actieve preventie •Therapie met Ascal, aderlatingen en zo nodig hydroxyureum of interferon •Jarenlange goede prognose


Download ppt "Afdeling Hematologie umcg Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl."

Verwante presentaties


Ads door Google