De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Afd. Hematologie umcg ITP: immuun trombocytopenische purpura Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Afd. Hematologie umcg ITP: immuun trombocytopenische purpura Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl."— Transcript van de presentatie:

1 Afd. Hematologie umcg ITP: immuun trombocytopenische purpura Afdeling Hematologie UMC Groningen

2 Afd. Hematologie umcg ITP: definitie Verhoogde afbraak van trombocyten (bloedplaatjes) door antistoffen De verlaging van de trombocyten veroorzaakt een verhoogde kans op bloedingen: –Huidbloedingen (petechiën en blauwe plekken) –Bloedneuzen, bloedingen in de mond, bloed bij de ontlasting, te hevige menstruatie Behalve een verhoogde afbraak zijn er soms ook problemen met de aanmaak Per definitie zijn er geen andere afwijkingen in het bloed of beenmerg

3 Afd. Hematologie umcg Verschil tussen ITP bij kinderen en volwassenen ITP bij kinderen (tot ongeveer de leeftijd van jaar) is over het algemeen een onschuldige voorbijgaande aandoening; vaak gaat de ziekte zonder behandeling over. ITP bij oudere kinderen en volwassenen is niet onschuldig en moet meestal wel behandeld worden.

4 Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg Megakaryocyt, de reuze- voorlopercel van trombocyten

5 Trombocyten in het bloed Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links) en van patiënt met ITP (rechts) Rode bloedcellen Trombocyten Witte bloedcellen NormaalITP

6 Afd. Hematologie umcg Symptomen van ITP Vaak jong volwassen patiënt Plotseling begin met bloedingsneiging –Kleine en grotere huidbloedinkjes –Bloedingen in mond en neus –Heviger menstruatie –Bloed bij ontlasting of in urine Meestal geen andere symptomen

7 Petechiën: puntvormige huidbloedinkjes Enkele voorbeelden van verschillende patiënten

8 Afd. Hematologie umcg Mechanisme van de ziekte ITP Cellen in het lichaam (de B-cellen) maken antistoffen tegen de eigen trombocyten De oorzaak hiervan is onbekend Het maken van antistoffen tegen iets van onszelf heet: auto-immuunziekte (auto = zelf; immuun = afweer) De trombocyten, beladen met antistoffen, worden vervolgens door de milt en andere cellen weggevangen

9 ITP: antistoffen gericht tegen de trombocyten (bloedplaatjes) Normale trombocyt Antistof gericht tegen oppervlak van de trombocyt

10 Dept Hematology oppervlak van trombocyt Twee antistoffen, gericht tegen de trombocyt antistof

11 De milt Bevindt zich links- boven in de buik Bevat veel cellen die antistoffen maken Heeft receptoren om deeltjes (cellen, bacteriën) met antistoffen beladen weg te vangen

12 ITP: milt vangt de trombocyten beladen met antistoffen weg Milt Receptor voor antistoffen Trombocyten beladen met antistoffen

13 Pijlers waarop ITP aangepakt kan worden: de B-cellen, de auto-antistoffen, de milt en de producenten van trombocyten Milt (vangt trombocyten met antistoffen beladen weg) Receptor voor antistoffen Trombocyten beladen met antistoffen B-cel B-cellen maken auto-antistoffen TPO Megakaryocyt maakt trombocyten m.b.v. van TPO

14 Afd. Hematologie umcg Behandeling IPT Prednison Splenectomie (operatief verwijderen van de milt) Immuunglobuline Rituximab Andere afweer onderdrukkende middelen TPO-vervangers

15 Afd. Hematologie umcg Behandeling IPT Prednison: –Remt de B-cellen, en dus de aanmaak van antistoffen –Remt de werking van de milt wat betreft het wegvangen van de bloedplaatjes (het blokkeert de antistofreceptoren) Splenectomie (= operatief verwijderen van de milt): –De trombocyten kunnen niet meer weggevangen worden –Een groot deel van de B-cellen in de milt (verantwoordelijk voor de antistofproductie) wordt weggevangen

16 Afd. Hematologie umcg Behandeling ITP Immuunglobuline –Remt tijdelijk (gedurende een paar dagen) de afbraak van de trombocyten door de miltreceptoren te blokkeren –Doet niets aan de oorzaak van de ziekte –Is erg duur Rituximab –Doodt de B-cellen die verantwoordelijk zijn voor de auto-antistoffen

17 Afd. Hematologie umcg ITP: conclusie Auto-immuunziekte veroorzaakt door antistoffen tegen de trombocyten Therapie probeert hierop in te grijpen Een deel van de patiënten geneest na de eerste behandeling met prednison Een groter deel ontwikkelt een chronische ITP, waarbij therapienoodzaak afhangt van de hoogte van de trombocyten Bij jonge kinderen en bij zwangere vrouwen wordt een aangepast beleid gevoerd


Download ppt "Afd. Hematologie umcg ITP: immuun trombocytopenische purpura Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl."

Verwante presentaties


Ads door Google