De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Anemie door beenmergverdringing Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog 2012.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Anemie door beenmergverdringing Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog 2012."— Transcript van de presentatie:

1 Anemie door beenmergverdringing Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog 2012

2 Casus patiënt H >79 jarige vrouw >Voorgeschiedenis: Coronair lijden waarvoor PTCA Rugoperatie >Moeheid en kortademigheid bij inspanning, koorts en nachtzweten >LO: bleke vrouw, iets kortademig

3 Casus patiënt H >Laboratoriumonderzoek: Hb9,6 g/dl(10,8-14,2) Trombo’s57 x10 9 /l( ) Leukocyten2,3 x10 9 /l(3,5-9,8)

4 Casus patiënt H >Laboratoriumonderzoek: Hb9,6 g/dl(10,8-14,2) Trombo’s57 x10 9 /l( ) Leukocyten2,3 x10 9 /l(3,5-9,8) Formule: >Neutrofielen23%(40-75) >Eosinofielen0%(1-8) >Basofielen0%(0-2) >Lymfocyten76%(18-48) >Monocyten1%(4-11)

5 Casus patiënt H >Conclusie Systemische klachten >koorts >nachtzweten Pancytopenie

6 Perifeer bloed patiënt H

7 Normaal perifeer bloed

8 Beenmerguitstrijk patiënt H

9 Casus patiënt H >Beenmergaspiraat Hypocelulair Dysplastische erythropoiese Blasten7,3%(0,0-5,0) Karyotypering: 54-57, XX,+X, +1, +2, DEL(5)(Q14Q34), +6, +8, +8, +9, +10, +11, ADD(14)(Q32)[3], +19, +22[2], +MAR[4][CP8][8]

10 Casus patiënt H >Beenmergaspiraat Hypocelulair Dysplastische erythropoiese Blasten7,3%(0,0-5,0) Karyotypering: 54-57, XX,+X, +1, +2, DEL(5)(Q14Q34), +6, +8, +8, +9, +10, +11, ADD(14)(Q32)[3], +19, +22[2], +MAR[4][CP8][8] >Diagnose: Myelodysplastisch syndroom met toegenomen blasten, MDS-RAEB-1

11 Myelodysplastische syndroom >Incidentie per per jaar: <50 jaar0, jaar5, jaar jaar49 ≥80 jaar89 Williamson et al, Br J Haematol 1994.

12

13

14

15 Pathogenese >Afwijking in myeloïde stamcel >Chromosomale afwijkingen >Kwantitatieve en kwalitatieve afwijkingen in drie myeloïde cellijnen >Ineffectieve hematopoïese Anemie (85%) Neutropenie (50%) Trombopenie (25%) >Kans op evolutie naar acute myeloïde leukemie

16 WHO-classificatiePerifeer bloedBeenmerg Refractaire cytopenie met dysplasie in één cellijn Anemie, neutropenie of trombopenie Blasten <1% Dysplasie in één cellijn Blasten <5% Refractaire cytopenie met dysplasie in meerdere cellijnen Cytopenie in ≥2 cellijnen Blasten <1% Dysplasie in ≥2 cellijnen Blasten <5% MDS met toegenomen blasten (MDS-RAEB-1) Cytopenie ≥1 cellijn Blasten <5% Dysplasie in ≥1 cellijn Blasten 5-9% MDS met toegenomen blasten (MDS-RAEB-2) Cytopenie ≥1 cellijn Blasten 5-19% Dysplasie in ≥1 cellijn Blasten 10-19% MDS met geïsoleerde del(5q)Anemie Trombocyten n/++ Blasten <1% Megakaryocyten afw Geïsoleerde del(5q) Blasten <5%

17 Overleving obv MDS classificatie

18 Behandeling >Geen curatieve behandeling behoudens allogene stamceltransplantatie >Symptomatische behandeling Correctie van cytopenieën IJzerchelatie ivm erythrocyten transfusie geïnduceerde hemochromatose >DNA hypomethylatie

19 DNA hypomethylatie >5-azacitidine >5-aza-2’-deoxycitidine >Gen re-expressie

20 Behandeling met 5-azacitidine (Vidaza) >Subcutane toediening 1x/dag gedurende 7 dagen iedere 4 weken >Klachten van koorts en nachtzweten verdwenen >Verdwijnen van transfusie nood >Normalisatie van bloed en beenmerg

21 Behandeling met Vidaza patiënt H Patiënt HDag 0Maand 6Maand 12Maand 18Maand 21 Hb (g/dl)9,413,013,210,39,0 Granulocyt (x10 9 /l) 0,272,701,580,340,22 Trombocyt (x10 9 /l) Beenmerg blasten(%) 7,30,03,50,0- Beenmerg karyotype Sterk afwijkend Normaal 46,XX Normaal 46,XX --

22 Infecties bij MDS >Voortvarend behandelen >Profylactische antibiotica >Bij neutropenie <1.0x10 9 /L en infecties met koorts en/of systemische symptomen insturen voor klinische behandeling

23 Bloedingsproblemen bij MDS >Trombopenie >Trombopathie geeft bloedingsproblemen ook bij relatief normale trombocyt getallen

24 Aandachtspunten bij MDS >Onbegrepen anemie, neutropenie of neutropenie: denk aan MDS >Snel verslechteren van bloedbeeld of nieuwe symptomen: denk aan evolutie MDS of progressie naar AML

25 Casus patiënt W >26 jarige vrouw >Voorgeschiedenis: Allopecia na behandeling met onbekend kappersproduct Recente zwangerschapsonderbreking >Moeheid, gevoel van zwakte, krampen in handen en armen, neusbloedingen en slijmvlies bloedingen in de mond. >LO: iets bleke negroïde vrouw

26 Casus patiënt W >Laboratoriumonderzoek: Hb9,6 g/dl(10,8-14,2) Trombo’s8 x10 9 /l( ) Leukocyten1,4 x10 9 /l(3,5-9,8) Formule: >Neutrofielen41%(40-75) >Eosinofielen0%(1-8) >Basofielen1%(0-2) >Lymfocyten46%(18-48) >Monocyten12%(4-11)

27 Casus patiënt W >Conclusie Moeheid en slijmvliesbloedingen Pancytopenie

28 Beenmerguitstrijk patiënt W

29 Casus patiënt W >Beenmergaspiraat Normocelulair Normale hematopoiese Blasten1,7%(0,0-5,0) Karyotypering: niet gelukt

30 Botbiopsie patiënt W

31 Botbiopsie normaal

32 Aplastische anemie

33

34 Casus patiënt W >Diagnose: aplastische anemie >Behandeling: immuunsuppressieve behandeling in de vorm van antilymfocytaire immunoglobulinen (ATG), solumedrol en ciclosporine

35 Bloedbeeld patiënt W Patiënt WDag 0Week 1Maand 1Maand 3Maand 9 Hb (g/dl)8,87,48,811,49,7 Leukocyt (x10 9 /l) 2,63,62,42,61,6 Trombocyt (x10 9 /l)

36 Casus patiënt W >Recidief pancytopenie >Koorts >Gewrichtsklachten en pijnlijke spieren >Ulcera in mond >Toename allopecia >Psychotisch beeld >Labo: anti-nucleaire antistoffen positief

37

38

39 Casus patiënt W >Diagnose: Systemische lupus erythematosus >Behandeling: Methylprednisolon Antipsychotica

40 Conclusies >Onverklaarde anemie/pancytopenie kan symptoom zijn onderliggende systeemaandoening >Anamnese en lichamelijk onderzoek belangrijk voor diagnose >Vaak geen specifieke testen

41 Casus patiënt D >66 jarige man >Voorgeschiedenis: Epilepsie Colondiverticulose Psychotische stoornis Ethylisme Nicotine abusus CVA rechter hemisfeer op 60 jaar Recent ischemie rechter been waarvoor trombectomie arteria femoralis superficialis

42 Casus patiënt D >Anamnese: kortademig bij inspanning >Lichamelijk onderzoek: bleke, magere man geen klieren hart/longen/abdomen gb

43 Casus patiënt D >Laboratoriumonderzoek: Hb7,9 g/dl(10,8-14,2) MCV82,2 fl(82,4-97,3) Reticulo’s57 x10 9 /l(16-70) Trombo’s688 x10 9 /l( ) Leukocyten7,4 x10 9 /l(3,5-9,8) Formule: >Neutrofielen64%(40-75) >Eosinofielen2%(1-8) >Basofielen0%(0-2) >Lymfocyten16%(18-48) >Monocyten18%(4-11)

44 Casus patiënt D >Laboratoriumonderzoek: Glucose102 mg/dl(70-100) Creatinine0,68 mg/dl(0,66-1,25) Natrium140 meq/l( ) Kalium4,7 meg/l(3,5-5,1) GOT (AST)38 U/l(17-59) GPT (ALT)73 U/l(<49) Alk. Fosf.93 U/l(38-126) Gamma GT73 U/l(15-73) Albumine28,4 g/l(35,0-50,0)

45 Casus patiënt D >Laboratoriumonderzoek: Serumijzer56 μg/dl(49-181) Ferritine34 ng/ml(20-250) Transferrine221 mg/dl( ) IJzerverzadiging25%(20-50) Foliumzuur3,4 μg/l(4,6-18,7) Vitamine B12267 g/l( )

46 Casus patiënt D >Laboratoriumonderzoek: Bilirubine0,4 mg/dl(0,2-1,3) LDH689 U/l( ) Haptoglobine41,3 mg/dl(30-200) As erythrocyten: negatief CRP3,3 mg/dl(<0,5) Fibrinogeen6,91 g/l(2,00-4,00) TSH0,59 μU/ml(0,47-4,70)

47 Casus patiënt D >Technische onderzoeken: Gastroscopie: milde gastritis, H. pylori negatief Colonscopie: kleine sesiele poliep en diverticulose Beenmergonderzoek: >Normocelulair >Normale hematopoiese >Blasten1,3%(0,0-5,0) >Karyotypering: 46,XY (normaal) >IJzerkleuring:

48 Beenmerguitstrijk patiënt D

49 Anemie van chronische ziekte/inflammatie >Normochrome, normocytaire anemie Ernstig trauma Hartfalen Diabetes mellitus Geactiveerd immuunsysteem Ouderdom Maligniteit Chronische nierziekte HIV infectie

50 Anemie van chronische ziekte/inflammatie >Pathogenese Verminderde rode bloedcelproductie door beenmerg Verkorte levensduur van erythrocyten Abnormaal ijzermetabolisme >Verlaagde plasma ijzerwaarden >IJzer niet beschikbaar voor hemoglobine synthese Verminderde productie en/of gevoeligheid voor erythropoietine Toegenomen apopthose van erythroide voorlopercellen

51 Anemie van chronische ziekte/inflammatie >Inf lammatoire status Monocyten en macrofagen produceren cytokines (Interleukine-1, IL-6 en Tumor necrosis factor alfa) >Verminderde beenmerg gevoeligheid voor erythropoietine >Inductie van apopthose van erythroide voorlopercellen >Verlaging van erythropoietine productie Acute fase eiwit hepcidin verhoogd >Negatieve regulator van ijzerabsorptie in de dunne darm >Verminderd afgifte van ijzer door macrofagen Verbetering van anemie door toediening van anti- TNF-α of anti-IL-6

52

53 Laboratoriumonderzoek (ACD) >Normocytaire en normochrome anemie Hemoglobine g/dl ±20% Hb <8 g/dl >Verlaagd aantal reticulocyten >Verlaagd serum ijzer en transferrine bij normale transerrine saturatie >Ferritine normaal tot verhoogd >Verhoogde acute fase eiwitten Fibrinogeen CRP >Verhoogde bezinkingssnelheid

54 Behandeling (ACD) >Behandelen van onderliggende ziekte >Erytrocyten transfusie bij symptomatische anemie >Corrigeren van ijzer, foliumzuur, vitamine B12 deficiënties >Intraveneus ijzer >Erythropoietine (niet terugbetaald)

55 Behandeling patiënt D >Voeding onder leiding van diëtist >2 eenheden erytrocyten >IJzer, foliumzuur en vitamine B12 suppletie

56 Bloedbeeld patiënt D Patiënt WDag 0Week 1Week 2Week 3Week 4 Hb (g/dl)7,911,3 10,211,2 Leukocyt (x10 9 /l) 7,47,97,86,25,8 Trombocyt (x10 9 /l)

57 Conclusies (ACD) >Geen specifieke tests Inflammatoire status IJzerparameters >Diagnose na uitsluiten van andere verklaringen van anemie Renale ziekte, endocrinopathie IJzergebreksanemie Thalassemie Myelodysplastisch syndroom Foliumzuur, vitamine B12 deficiëntie …


Download ppt "Anemie door beenmergverdringing Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog 2012."

Verwante presentaties


Ads door Google