Voeding bij het kortedarmsyndroom

Presentatie over: "Voeding bij het kortedarmsyndroom"— Transcript van de presentatie:

1 Voeding bij het kortedarmsyndroom
Amsterdam-ic symposium 4 en 7 Februari 2011 Anita Stok Diëtist kindergeneeskunde VU medisch centrum

2 Geboren 37 2/7 wk na sectio 3310 gram
Slechter drinken -> braken -> gallig Verdenking gastro-intestinale obstructie Sectio vw niet vorderende uitdrijving Goede start met Apgarscores van 9 en 10 na 1 en 5 minuten. Hij was in de eerste levensweek steeds slechter gaan drinken en uiteindelijk gaan braken, de dag van overplaatsing ook gallig. Ook was er sprake van een hyperbilirubinemie, waarvoor fototherapie nodig was. In verband met de verdenking gastro-intestinale obstructie werd hij overgeplaatst naar ons ziekenhuis.

3 BAS verdenking volvulus bij malrotatie 8 dagen oud
operatie: volvulus van 360 graden derotatie, darmen kleuren enigszins bij ernstig ischemisch dunne-darmpakket vanaf Treitz tot aan het coecum Broviac aangelegd voor TPV Ernstig ziek kind met een bolle buik en gallig braken met verdenking op een volvulus bij malrotatie. een eerste operatie plaats. Er werd een volvulus gezien; op OK vond er derotatie plaats. Er waren geen laddse banden, wel was er een kort en smal mesenterium wat werd verwijd waaromheen de volvulus. Er werd een broviac voor parenterale voeding ingebracht. . Er is sprake van een ernstig ischemisch dunne-darmpakket vanaf Treitz tot aan het coecum. Dit is veroorzaakt door een volvulus van het dunne-darmpakket van 360 graden. Deze wordt meteen teruggedraaid en de darmen beginnen enigszins bij te kleuren. Wat opvallend is is dat het colon op de juiste plaats is en dat er geen sprake is van een malrotatie. Ondertussen is professor Heij komen helpen en na rijp overleg wordt besloten het darmpakket te reponeren de buik te sluiten en na 24 uur opnieuw te kijken.

4 BAS 9 dagen oud relaparotomie - second-look-operatie
matig vitaal dunne darm pakket , zonder perforatie besluit: geen resectie. Geen duidelijke grens vitaal en avitale darm Op vond een second relaparotomie - second-look-operatie Definitieve postoperatieve diagnose: Bijna necrotische darm distaal, proximale darm wit verkleurd en met beslag waarbij een duidelijke grens nog niet aan te geven is. Ok verslag: Overwegingen en indicaties: Second look na eerdere volvulus van de darm waarbij proximaal vitale darm werd aangetoond en het onderste 2/3 darm van dubieuze vitaliteit. de hele darm ziet er eigenlijk niet goed uit. Het onderste deel is blauwpaars tot zeer donkerpaars verkleurd, maar het proximale deel is wittig verkleurd en is ook niet mooi roze er kan derhalve geen duidelijke grens aangegeven worden waar een resectie verstandig zou zijn, omdat de omslag bij ongeveer 20 ? 25 cm is en dit net de grens is. Er wordt besloten geen resectie te verrichten. Er werd een matig vitaal dunne darm pakket gezien, zonder perforatie.

5 BAS 12 dagen oud, third look
vanaf 22 cm na ligament van Treitz tot 2 cm voor de ileocoecaal overgang transmurale necrose verwijderd, end to end anastomose, primair jejeno-ileostomie 24 cm darm in situ geen ileostoma Op vond een third look operatie plaats: er werd transmurale necrose gezien vanaf 22 cm na Treitz tot en met 2 cm voor de ileo-coecaal overgang, dit stuk darm werd verwijderd en er vond een en-to-end anastomose plaats, er is dus nog maximaal 24 cm dunne darm over. ok verslag: Aard operatie: dunne darm resectie met primaire jejeno-ileostomie. Definitieve postoperatieve diagnose: dunne darm necrose bij status na volvulus. Overwegingen en indicaties: elf dagen oude neonaat die vier dagen tevoren geopereerd is i.v.m. een volvulus van het gehele dunne darmpakket, zonder malrotatie. Het dunne darmpakket werd gedetordeerd en het mesenterium werd verbreed. De dag daarop vond een "second look"plaats, waarbij de demarcatie van vitale en avitale darm nog niet duidelijk was. Besloten tot "third look" op de derde of de vierde na de eerste operatie. Openen van de dwarse bovenbuikslaparotomie wond. Het dunne darmpakket wordt voorzichtig in de wond geluxeerd. Er is geen perforatie. Bij inspectie blijkt vanaf Treitz 22 cm vitaal waarvan de laatste ongeveer 7 cm iets paarser dan proximaal. Vanaf 22 cm tot aan 2 cm voor ileocoecaal overgang is er sprake van een transmurale necrose op mogelijk 2 kleine stukjes vitale darm echter te klein zijn om te sparen. In overleg met de operateurs en de meekijkende neonatoloog wordt besloten tot resectie van de necrotische darm met aanleggen van een jejeno-ileostomie op 22 cm van Treitz en op 2 cm voor de ileocoecaal hoek. Geen aanleg van ileostoma om zo max. lengte te behouden, het risico op eventuele naadlekkage incalculerend. Resectie van de avitale darm middels ligeren van het mesenterium. End-to-endanastomose met PDS 5.0 inverterend, doorlopend. Daar het mesenterium dusdanig verdikt was dat plooien tot afknikking van de anastomose zou kunnen leiden, werd besloten tussen de anastomose en het mesenterium het omentum te leggen, er vanuitgaande dat de opening in het mesenterium door verklevingen zal sluiten en er ook nauwelijks darm is om uberhaupt te kunnen hernieren. Vermeldt dient te worden dat tijdens de operatie wel (gecontroleerde) spil is opgetreden van darminhoud bij het scheuren van de zeer kwetsbare necrotische darmwand.

6

7 kortedarmsyndroom Definitie: resectie van 70% van dunne darm
resterende lengte vanaf Treitz < 75 cm > 6 wkn afhankelijk van TPV Definitie kds bij a term geborenen zoals beschreven in het landelijk protocol korte darm syndroom De totale lengte van de dunne van een voldragen neonaat is ongeveer 2 tot 2,5 meter. 70% is 140 tot 175 cm Bij volwassene is het duodenum 25 cm lang, bij neonaten minder dan de helft Landelijk protocol tbv behandeling van kinderen met korte darmsyndroom 2005

8 malabsorptie De totale lengte van de dunne van een voldragen neonaat is ongeveer 2 tot 2,5 meter. Bij volwassene is het duodenum 25 cm lang, bij neonaten minder dan de helft. De verhouding van het jejunum tot ileum is 40:60%, deze verhouding is bij neonaten gelijk. Ursochol bevat als werkzame stof (= ursodeoxycholzuur). Dit zuur zorgt ervoor dat cholesterol beter oplost in de gal, zodat er geen cholesterolstenen worden gevormd en/of bestaande cholesterolstenen oplossen. Het bevat zelf geen cholesterol. Daarnaast verhoogt ursochol de galproductie en heeft het een immunomodulerend effect op de levercelmembranen. Wat betreft de resorptie: Resorptie is nagenoeg volledig. Metabolisering: vnl. in de lever tot geconjugeerd galzuur.Een stabiele concentratie in de gal wordt verkregen na ca. 3 maanden. Eliminatie: vnl. via de lever met een enterohepatische kringloop, klein deel met de urine. Omegaven inderdaad volgend schema 0,5-1 gram/kg op resp dag 1 een verder

9 Bij Bas is een deel van het jejunum en bijna het gehele ileum is verwijderd. 22 cm va treitz tot 2 cm voor ileocoecaaloek. Jejunum neemt geen functies over van ileum Ileum neemt wel functies over van jejunum

10 Jejunum vs. Ileum Proximale darm heeft
3 x groter absorberend oppervlak grotere diameter Meer plooien Langere villi (0.8 mm vs. 0.5 mm) Hogere concentratie van brush border enzymen Het adaptatieproces is in het ileum over het algemeen sterker dan in het jejunum. Het jejunum is niet in staat om de specifieke functies van het ileum, zoals absorptie van galzure zouten en vitamine B12, over te nemen, terwijl het ileum wel in staat is om alle functies van het jejunum over te nemen.

11 Bas Vochtlekkage via litteken, bollere buik en sepsis
Echo: dd naadlekkage en fisteling 16 dagen oud, 4e operatie Verkleefd darmpakket, naadlekkage, geen necrose NPO, maaghevel, ranitidine Vanaf ontstond er vochtlekkage via het litteken. Differentiaal diagnostisch werd er gedacht aan naadlekkage en fisteling of een bredere necrose van de dunne darm. Daarom vond op een vierde operatie plaats: er werd een verkleefd darmpakket gezien, zonder duidelijke necrose en met een naadlekkage en er werd een drain geplaatst. Deze drain produceerde niet en werd daarom op verwijderd. Operatie verslag: Sinds Definitieve postoperatieve diagnose: Naadlekkage bij een volledig verkleefde buik. Overwegingen en indicaties: Bollere buik en sepsis. Op echografie darminhoud rechtsonder in de buik. Verdenking op naadlekkage. Twijfel of de 5 cm voor de anastomose wel vitaal is. Verslag: Er volgt inspectie rechtsonder. Alle darmlissen liggen eigenlijk verkleefd en vormen een plastron. Hier rechtsonder welt wat groene darminhoud op zonder dat er verdere naad meer te herkennen is. Er is geen necrotische zwarte darm aanwezig. Er wordt een drain rechtsonder geplaatst en apart van de wond uitgeleid en de buik wordt in een laag gesloten. Na 4 dagen is er meer lekkage via de buikwond gekomen. Van tot en met is er ook weer sprake geweest van defecatie rectaal, het is nog onduidelijk of er doorloop is van defecatie vanuit de dunne darm naar het colon. Tijdens bijna de hele opname is niets per os, maaghevel en ranitidine gegeven. Sinds is met minimal enteral feeding gestart en sinds met voeding 8x5 ml. Daarbij is de hevelproductie net minder dan 50 ml/kg/dag. De stomaverpleegkundige is in consult.

12 Voeding Parenterale voeding, losse componenten ivm icterus en cholestase Minimal Enteral Feeding (MEF) start 11 dgn na laatste operatie Natriumsuppletie obv lage uitscheiding urine Cholestase oorzaken: -afwezigheid van enterale voeding waardoor de enterohepatische circulatie stagneert en de galflow afneemt en leidt totstase - galzuurtoxiciteit, schade aan levercellen Steatosis door verstoord vetmetabolisme in de lever fytosterolen in sojaolie Teveel energie/glucose -> hypercalorisch voeden Teveel omega 6 vetzuren MEF = moedermelk, zie foto gedurende de gehele opname werd TPV gegeven, met name losse componenten TPV. Vanaf viel op dat er sprake was van een icterus; er bleek sprake te zijn van cholestase, waarschijnlijk bij de TPV. Of er sprake is van een hypertriglyceridemie is onduidelijk omdat de waarde niet te bepalen is bij de icterie. Het plan is om vrijdag het laboratoriumonderzoek te herhalen en een nuchtere echo van de lever en galwegen te maken. Als vrijdag de triglyceride waarde opnieuw niet te bepalen is, is ons advies de intralipid te halveren, de gastro-enteroloog is in medebehandeling. Op basis van een lage natriumuitscheiding in de urine krijgt hij nu 5.5 mmol/kg natriumsuppletie. Sociaal: met ouders is veel gepraat, gezien de short bowel is uitgebreid gesproken over de grenzen van de behandeling. Samenvatting: - A terme neonaat (AD 37 2/7 weken), inmiddels 4 weken oud; GG 3,3 kg, inmiddels 4,1 kg. - Gecompliceerd beloop na volvulus van de dunne darm , waarvoor 4 operaties, waarna short bowel (24 cm dunne darm) en enterocutane fistel vanuit de naad. - Cholestase waarschijnlijk bij TPV en short bowel, aanvullend laboratorium en echografisch onderzoek volgt vrijdag. - Natriumsuppletie bij lage natriumuitscheiding in de urine bij short bowel. - Thrombocytopenie bij verlies bij infectie of inflammatie, geen thrombus op de lijntip. - Decubitus wonden op het hoofd. - Status na langdurig pijnstilling met morfine en paracetamol, morfine wordt langzaam afgebouwd. - Status na langdurig ondersteunende beademing, op gedetubeerd. - Status na circulatoire insufficiëntie na derde buik operatie, inmiddels oedemen kwijt. - Status na CNS sepsis waarvoor 1 week Vancomycine.

13 Bas krijgt moedermelk, moeder denkt achteraf………….

14 Parenterale voeding Macronutriënten Aminozuren Glucose
Lange keten vetzuren Elektrolyten Ca, Mg, P, Na, K Spoorelementen Fe, Zn, Cu, Se Vitaminen ADEK C,B 1 t/m 12 Obv sojaolie Aa: vamolact, Aminoplasmal Glucose in % Elektrolyten: addipphos, glycophos, calcium sandoz Vet: intralipid, Omegaven Spoorelementen: peditrace Vetoplosbare vit: Vitintra infant Wateroplosbare vit: Soluvit N SMOF = soja, mct, olijf en fish olie mengsel

15 Belang enterale voeding
Systematische review met rct’s toont aan: In minder tijd op volledig enterale voeding Korter verblijf in ziekenhuis Advies: paar dagen na darmresectie starten met (minimale) enterale voeding om intestinale adaptatie te verbeteren Gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken tonen aan…………………….. MEF= 12 ml/kg/dag <25 kcal/kg/dag Tyson JE KK. The Cochrane Database of systematic reviews 1997

16 Hoe beïnvloeden voedingsstoffen de funktie van de darm?
direct door contact met het lumen door stimulatie van pancreaticobilaire secretie door stimulatie van gastrointestinale hormonen en groei factoren Foto: villi vergroten darmoppervlak

17 Bron: Job Peters MDL arts rode kruis ziekenhuis
Voetbalveld 7200 m2 Basketbal veld 420 m2 Tennisveld 192 m2 Bron: Job Peters MDL arts rode kruis ziekenhuis

18 Joanne F. Olieman, J AM Diet Assoc 2010
Voeding O.b.v. klinische ervaring toedienen in continue drip ophogen 2 x per week met 1 ml per uur 1e keus: borstvoeding 2e keus: premature voeding tot 3500 gram of een standaard zuigelingenvoeding Drip: maximale enterale absorptie en vermijden osmotisch diarree, dat met portie wel kan optreden. Zodat de darm voldoende tijd heeft om aan een groter volume te adapteren. Monitoren: spugen > 3 x per dag of > dan 20% van dagelijkse intake Hoeveelheid def (Bas: 50 ml/kg) en consistentie def De literatuur beschrijft een voorkeur voor borstvoeding. Er is geen unanimiteit over de keuze van zuigelingenvoedingen. Een paar studies tonen geen verschil in opname tussen polymere en oligomere voeding en ander vonden een betere opname met oligomere voeding Agv verhoogde darmpermeabiliteit bij kds is er een verhoogd risiko op voedselallergie Joanne F. Olieman, J AM Diet Assoc 2010

19 Vanderhoof JA, Paediatr Drugs 2003
Borstvoeding Bevordert: Immuunsysteem IgA, neucleotiden, leucocyten Adaptatie darm glutamine, groeifactoren en epidermal growth factor (EGF) Kortere duur van TPV Andorsky DJ, J Pediatr 2001;139:27-33 Borstvoeding bevat nucleotiden, IgA, leucocyten die het immuunsysteem ondersteunen, maar ook glutamine en groei factoren als groeihormoon en epidermal growhth factor (EGF) die mogelijk de adaptatie van de darm bevorderen. Andorsky toonde in een retrospecteve case serie van 30 neonaten aan dat borstvoeding geassocieerd was met een kortere duur van TPV Gemid duur was 290 in borst gevoede en 720 dagen in niet borst gevoede neonaten Vanderhoof JA, Paediatr Drugs 2003

20 Joanne F. Olieman, J AM Diet Assoc 2010
Voeding in de fles zsm starten in klein volume stimuleren zuig en slik reflex lepelvoeding starten vanaf 4 tot 6 maanden stimuleren mondmotoriek, kennis maken met smaken, aversie vermijden vezels vanaf 4 tot 6 maanden Er zijn geen systematische studies beschikbaar over de wanneer orale voeding gestart moet worden en welke voeding dan de beste zou zijn om mee te beginnen. Er is echter wel in de landelijke richtlijn beschreven dat het belangrijk is zo snel als mogelijk te beginnen met flesvoeding in kleine hoeveelheden om het zuig en slikeflex te stimuleren. Het introduceren van lepelvoeding kan gestart worden op de lft van 4-6 maanden, evt de ge corrigeerde lft om de motorische activiteit te oefenen van het afhappen en slikken en om aversie tegen voeding te vermijden. Zodat het kind de gelegenheid te leren eten Vezels: langere transitietijd beschreven in 1 casestudie door toevoegen van pectine bij een kind van 3 jr oud met sbs. Een andere studie beschreef een positief effect op de tolerantie van voeding van het toevoegen van groene bonen en guargum Joanne F. Olieman, J AM Diet Assoc 2010

21 Enterocutane fistel ontstaan door obstructie in colon ascendens
9 weken oud, 5e operatie Opheffen enterocutane fistel End to end anastomose van jejunum naar distale ileum Colon ascendens doorgankelijk gemaakt Conclusie: Jongen 2,5 maand, met status na enterocutane fistel. I.v.m. ultra short bowel na resectie i.v.m. dunne darmvolvus. Losse componenten TPV i.v.m. cholestase. Voorts locale buikhuid behandeling van Op IKIN 1-4 tot 8-4 Een dag post operatief kwam er faeces uit de buikwond. De buik was stil, bol en gespannen. De daarop progressieve entrocutane ontlasting ging paralell met een verminderde sepsis. De patiënt kreeg TVP bestaande uit losse componenten zoals op de afdeling eerder, dit i.v.m. verdenking cholestase. De meest waarschijnlijke verklaring op de snel ontstane enterocutane fistel is een obstructie in het distaal gelegen colon ascendens. Ondanks verdere resectie van de darm (nog 24 cm dunne darm) geen optie was, lijkt een 7de laparatomie nu toch noodzakelijk ter opheffing van de obstructie en de wederom ontstane enterocutane fistel. Aard operatie: Opheffen enterocutane fistel. Definitieve postoperatieve diagnose: Resectie fistel en end-to-end anastomose van jejunum naar distale ileum. Overwegingen en indicaties: Enterocutane fistel bij short bowel ten gevolge van een volvulus. In de fistel wordt een maagsonde 10 gelegd en er loopt darminhoud af. De slang is makkelijk op te voeren. De oude wond wordt aan de rechterzijde geopend, de fistel met de maagsonde wordt omsneden en verder vrijgeprepareerd. Dan aan de linkerzijde van de fistel opening wordt een opening gevonden, dit blijkt in de darm te zijn. Hierop wordt de darmlis voorzichtig uitgeprepareerd en wordt uiteindeijk daar de vrije buikholte bereikt. Aan de rechterzijde wordt de wond verder geopend en komen we in de lever. Na hemostase wordt de buikwand van de lever afgeprepareerd, de proximale darmlis wordt verder vervolgd en de ligging klopt met de darm die via het fistelogram is opgespoten. Hier heeft de contrastfoto aangetoond dat er goede passage van contrast is van de maag naar beneden en naar de fistel toe. Dan moet het distale deel geidenitificeerd worden. Vlakbij de fistelopening wordt een hechting gevonden op een ronde structuur passen bij ileum. Verder preparerend wordt een kleine ronde structuur gevonden met de dikte van een ureter maar omdat deze blind-eindigend blijkt te zijn blijkt dit de appendix, waarop vervolgens het coecum en het colon ascendens geindentificeerd kan worden en het distale ileum van 2 ? 3 cm ook geidenitificeerd wordt. De darm is afgesloten en er wordt een klein kapje afgeknipt waarna de maagsonde in het distale ileum en colon ascendens gelegd kan worden. Bij doorspuiten loopt eerst zout terug maar met enige druk kan het colon open gespoten worden en passeert het zout anaal. De opening in de proximale darm wordt gesloten PDS 5.0 geknoopt en de anastomose wordt vervolgens gelegd na nettoyeren van de randen waarbij slechts enkele milimeters darm worden verwijderd. De naad wordt in een laag geknoopt PDS 5.0 gelegd. De anastomose wordt in de rechter onderbuik gelegd. De buikwand wordt van de huid afgeprepareerd en in een laag gesloten met PDS 3.0 doorlopend, subcutis vicryl 4.0 en de huid monocryl intracutaan

22 1 dag postoperatief opnieuw enterocutane fistel uit operatienaad
15 weken oud, 6e operatie Secundaire stenose van distale ileum de laatste cm ileum, de ileocoecaalklep en het begin van het coecum verwijderd In situ: 22 cm na Treitz, stukje coecum en hele colon Definitieve postoperatieve diagnose: secundaire stenose van het distale ileum, cyste in het coecum gevuld met pus die de ileocoecaalklep belemmerde, herstel continuiteit van de dunne darm naar het coecum, wissel Broviac 4.2 French in de rechter lies. Overwegingen en indicaties: jongen met een short bowel en eterocutane fistel na poging op 1 april 2008 om een enterocutane fistel te sluiten. Verdenking op een afvloedstoornis bij het distale ileum en coecum.Lijnsepsis op 12 mei met een staphylococcus aureus waarvoor besloten de lijn op dezelfde plek te wisselen en de antibiotica langdurig door te laten gaan. de dunn-darmlis waar enkele letsels in gemaakt waren vorige keer is goed genezen, de fistel loopt hier in. De rest van de buik is eigenlijk zodanig verkleefd dat besloten wordt dit te laten zitten. Rechtsonder wordt de appendix geidenitificeerd en het bijbehorende coecum, de distale ileum zit weergeheel dicht en de darm waar de fistel in uitkwam ligt hier tegenaan zonder dat er een duidelijke connectie is. In het coecum is een bolletje voelbaar, op de basis van het coecum wordt het geopend en er komt geelwitte romige pus uit. hierop wordt besloten de laatste centimeter ileum, de ileocoecaalklep en het begin van het coecum te verwijderen. Vervolgens wordt een anastomose van de distale dunne darm naar het coecum-colon ascendens gemaakt in een laag doorlopend

23 Brief ligt van tot heden opgenomen in het VUmc te Amsterdam. Van tot op de afdeling Neonatologie en daarnaop de kinderafdeling. Daarbij van tot en van tot kortdurend op de kinder IC opgenomen. Hierbij een tussentijds bericht. Reden van opname: Gecompliceerd beloop na volvulus van de dunne darm waarvoor verschillende laparotomieën. Nu short bowel. Beloop INEO: - A-term geboren (AD 37 2/7 weken), geboortegewicht 3.3 kg. - Gecompliceerd beloop na volvulus van de dunne darm, waarvoor vier operaties, waarna short bowel (ongeveer 24 cm dunne darm) en enterocutane fistel vanuit de naad. Eerste operatie 19-01: derotatie volvulus. 20-01 second look: gehele dunne darmpakket matig vitaal. 02-02 third look: transmurale necrose vanaf 22 cm na Treitz tot en met 2 cm voor ileocoecaal-overgang, waarop een dunne-darmresectie en end-to-end anastomose. Hierdoor maximaal 24 cm dunne darm over. 07-02 vierde operatie: verkleefd darmpakket met beslag met naadlekkage, drain geplaatst. Sinds lekkage vanuit de buikwond (enterocutane fistel). - Cholestase bij TPV en short bowel. - Natriumsuppletie bij verlies via darmen bij short bowel. - Decubituswonden op het hoofd. - Status na langdurige beademing, gedetubeerd. - Status na CNS-sepsis waarvoor een week Vancomycine iv. Zie correspondentie van afdeling Neonatologie. Anamnese: Op kwam Boris over naar de kinderafdeling. Hij kreeg inmiddels 8 x 15 ml moedermelk. De rest van de voeding was in de vorm van totale parenterale voeding. Hij had als pijnstilling morfine in een afbouwfase. Lichamelijk onderzoek bij opname: Icterische, bleek-roze zuiigeling. Alert. Iets oedemateus. Cor: normale cortonen, geen souffle. Pulmones: vesiculair ademgeruis, geen bijgeluiden. Abdomen: soepel, normale peristaltiek, fecale productie vanuit litteken buik, huid rondom rood. Relevant aanvullen onderzoek: Echo-abdomen d.d : hepatosplenomegalie. De lever heeft een homogeen aspect. De galwegen zijn niet wijd. Hoefijzernier (later gediagnostiseerd als gekruiste dystopie van rechternier naar links met fusie en geen hoefijzernier). X-maag-darm pasage d.d : bevestiging van enterocutane fistel, geen overloop van contrast naar het colong toe. DMSA-scan d.d : Hoefijzernier, asymmetrisch links-rechts verhouding ten nadele van rechts (li:re = 60-40%) X-coloninloop d.d : normale doorloop van het colon tot en met de coecumpool. Geen overloop naar de dunne darm. Geen stenose. Wel een iets klein kaliber van het colon, echter geen evident stenosen. Mictiecystogram d.d : geen tekenen van VUR, Helaas blijven de micties relatief klein in omvang en is er geen volledige spontane lediging van de blaas. Forse residu na mictie. Beloop: Gastro-intestinaal: er was sprake van een enterocutane fistel uit de operatienaad bij een short bowel. Op bleek de fistelopening te zijn dichtgevallen, deze is met een catheter geopend. Op werd het fistel gedilateerd. Maag-darmpassage en coloninloop lieten beide een goede doorloop zien waarbij er geen overloop van de dunne darm naar het colon was. Op vond er een laparotomie plaats. De fistel bleek uit te monden in het distale jejunum, het distale deel van het jejunum zat dicht, dit is geopend en doorgespoten. De fistel is gesloten. De ileocoecaalhoek is opgerekt. Een dag post-ok ontstond er opnieuw een enterocutane fistel. Post-ok is Boris tijdelijk op de kinder-IC opgenomen. Voor het beloop verwijs ik u naar de desbetreffende correspondentie. Op vond er opnieuw een laparotomie plaats: er vond resectie van 1 cm coecum en 1 cm terminaal ileum plaats met end-to-end anastomose (jejunum-colon asc). Post-ok is Boris opnieuw tijdelijk opgenomen geweest op de Kinder-IC. voor het beloop zie desbetreffende correspondentie. Op werd de voeding herstart. dit is goed gegaan. Op geleide van de faecesproductie bij short bowel wordt de voeding nu langzaam opgehoogd met een masximum faecesproductie van 50 gr/kg. Momenteel 4 x 35 ml moedermelk overdag en 's nachts continue sondevoeding 14 ml/uur gedurende 12 uur. Circulatoir: vanaf was er een systolische souffle hoorbaar. De familie-anamnese was positief voor cardiomyopathie en ritmestoornissen. Een echo-cor en ECG lieten geen afwijkingen zien. Geadviseerd wordt om op de leeftijd van vijf jaar een cardiologische controle te laten plaatsvinden. Infectieus: Op ontwikkelde Boris koorts, verdacht voor een lijninfectie. Na afname van bloedkweken gestart met Meropenem en Vancomycine iv. De bloedkweek liet een coagulase negatieve stafylokok (CNS) zien. Op ontstond er een CNS sepsis onder therapie, besloten werd de Broviac te verwijderen. Hierop knapte Boris goed op. De Vancomycine is gecontinueerd tot Op kreeg Boris koorts en werd hij septisch ziek. Na afname van een bloed- en urinekweek werd gestart met Vancomycine en Ceftazidim iv. Er was pus zichtbaar rondom de insteekopening van de Broviac. Zowel de peifere als de centrale bloedkweek waren positief voor een Staphylococcus aureus. Ook een puskweek rondom de Broviac liet een Staphylococcus aureus zien. Ook de urinekweek werd positief: Klebsiella oxytoca. Er was dus sprake van een Staphylococcus aureus sepsis en een urineweginfectie. Antibiotica werd geswitched naar Flucloxacilline iv. De Ceftazidim werd gecontinueerd in verband met de urineweginfectie gedurende een week. Op werd de Broviac gewisseld, de nieuwe lijn werd in hetzelfde bloedvat geplaatst. In totaal zal de S. aureus infectie gedurende drie weken behandeld worden met Flucloxacilline iv. Milieu-interieur: er was sprake van een persisterende cholestase op basis van TPV en short bowel. Op gestart met Ursochol. Op was er sprake van een hyponatrimie (Na 128 mmol/l) bij verhoogd verlies via de darmen (stomaproductie toegenomen). Hierop is de natriumintake opgehoogd. Momenteel krijgt Boris een deel van zijn extra natrium oraal (3 dd 0.5 ml NaCl 30%) de rest via zijn TPV. Nefrologisch: er bleek sprake te zijn van een gekruiste dystopie met fusie van de rechter nier naar links. DMSA-scan: li:re = 60:40%. Hiervoor uroprofylaxe in de vorm van Augmentin p.o. een mictiecystogram liet geen vesico-urethrale reflux zien. Hierop werd de uroprofylaxe gestopt op 18-03. Hematologisch: in verband met een laag HB (5.0 mmol/l) vond er op 29-02 een erytrocytentransfusie plaats. Gedurende de operaties van en 15-05 werden er opnieuw erytrocytentransfusies gegeven. Dermatologisch: De buikhuid rondom de fistelopening was flink rood ten gevolge van de faecesuitvloed. Hiervoor is de stomaverpleegkundige en de dermatologie in consult gevraagd. Met verschillende zalven was dit onder controle te houden en werd beter toen een drain in de fistel werd gelegd. Boris heeft last van constitutioneel eczeem, met name in het gelaat, waarvoot Hydrocorticoncrème en vette zalven. In verband met jeuk Fenistildruppels (zo nodig 3 druppels). Diversen: op werd een nieuwe Broviac geplaatst in de rechter vena saphena magna. Deze is op gewisseld in verband met een S. aureus infectie. Op kreeg Boris zijn 2e vaccinatie (DKTP/pneumokokken/Hib).

24 Samenvattend A-term geboren (AD 37 2/7 weken), geboortegewicht 3.3 kg.
Gecompliceerd beloop na volvulus van de dunne darm, waarvoor 6 operaties, waarna short bowel ongeveer 22 cm dunne darm in situ, geen ileocoecaalhoek Lijninfecties Persisterende cholestase obv TPV Voedingsallergie Bacteriële overgroei Meerdere malen opgenomen met bronchusobstructief beeld Dec 2009 Medicatie: Antibiotica-profylaxe, achtereenvolgens gedurende 1 week: Flagyl, tobramycine, co-trimoxazol, stopweek. Ursochol 100mg 2dd. Calcichew + D3 500mg-400IE 0.5tablet per dag. Losec 10mg 1dd. Orthiflor 2gram 1dd. Flixotide 2dd 1 puff. Ventolin zn. Buscopan zn. Tavegyl zn.

25 Deficiënties Natrium, kalium Calcium Vetoplosbare vitaminen ADEK
Vitamine B12 De te verwachten deficienties 40% jej 60% ileum Natrium Opgenomen in hele dunne darm en in het colon, meest in jejunum. Verhoogd verlies bij jejuno of ileostoma en bij ernstige diarree. Frequente monitoring serum Na en urine Na/k is belangrijk. Calcium20-30% van opname wordt opgenomen vooral in duodenum, maar opname in gehele dunne darm en colon. Is oa afh van vit D en is verminderd bij vetdiarree. De Espe Bone Club adviseert iedereen mg ongeacht leeftijd. Inname tijdens eten kan neerslag van ca-fosfaat leiden en verminderd opname. vitD – def met rachitis wordt in de literatuur frequent gerapporteerd bij kds en bij langdurig tpv. Regelmatige co belangrijk Vetoplosbare vitaminen lipase afk van pancreas en galzuren. Absorptie vooral in jejunum. Galzuren worden teruggeresobeerd in distale ileum Bij kds is vaak sprake van vetmalabsorptie en van verlaagde reabsorptie van galzuren. Suppleren in waterige oplossing (aquosum). Co eens per 3 mnd, stabiel 1 x per 6 mnd Vit K wordt in colon gesyntetiseerd door bacterien en kan bij bacteriele overgroei onvoldoende worden aangemaakt B12 Bindt aan IF in jejunum en wordt in terminale ileum opgenomen. Bacteriele overgroei leidt tot destructie van IF en vervolgens tot malabsorptie van B12. Bij volw ook beschreven deficientie bij langdurig zuurremming met protonpompremmers. Klin symptomen: macrocytaire anemie en neurologische stoornissen Co: 1 x per 6 mnd Foliumzuur Opname in jejunum. Absorptie verminderd bij aandoeningen van de dunne darm. Er is weinig voorraad in lichaam en een korte periode van malabsorptie kan leiden tot foliumzuurdeficiëntie

26 Moedermelk loopt terug -> introductie Infatrini
Heftige allergische reactie: opzwellen, blaren, urticaria colitisbeeld diarree > 500 ml met bloed 50 ml def/kg Na 1 portie infatrini

27 Voeding Monomere voeding gestart met Neocate Overdag: flesjes Neocate
Nacht: Drip moedermelk en later Neocate Losse componenten TPV á 24 uur later teruggebracht naar over de nacht PEG geplaatst

28 Afbouwschema TPV Met TPV geen “last”van malabsorptie, voor 100% benut
Van enterale voeding gaat deel verloren, dus verlies compenseren door extra geven Monitoren: hydratietoestand en groei dagelijks wegen Afgebouwd naar om de dag, om de 2 dagen, om de 3 dagen ect. Veelvuldig mailcontact met moeder

29 Bas Leeftijd: 15 maanden TPV: afbouwen TPV iedere 5e dag
Enteraal: Overdag 4 x 200 ml fles Drip s’nachts 500 ml Gewicht schommelt 9,1-9,4 kg Ontwikkelt zich goed 20 april 2009 mail van moeder 15 maanden oud Met Boris gaat het goed. De TPV proberen we af te bouwen naar iedere 5e dag... en tot nu toe trekt ons kleine mannetje het redelijk. Ik heb zelf het idee dat we op een punt zijn gekomen, dat hij zijn voeding zelf aan het regelen is. We bieden hem 4 x dgs een fles van 200cc aan, waarvan hij de ene keer 160 drinkt en de andere keer hem helemaal op. De drip 's nachts komt nu uit op zo'n 480cc... Al met al minder dan dat we verwacht hadden om uit te komen, maar hij groeit! Daarom even de gewichten: 8/4 = 9210 12/4 = 9375 (na een nachtje tpv) 13/4 = 9270 14/4 = 9115 16/4 = 9330 (na een nachtje TPV) 17/4 = 9215 18/4 = 9115 19/4 = 9175 (en dat zonder tpv! + 60 gram!) Dan nog zijn ontwikkeling.... Hij doet sinds vandaag stapjes aan twee handen.... en hij komt van lig naar zit!... en hij kletst al heel wat af... Gaat nu verstaanbare woordjes zeggen... Té gek niet?! En dat in nog geen anderhalve week tijd... Hij moet zich dus echt wel erg goed voelen... Dan staan er een paar vragen op ons lijstje.... * 8 mei ademtest, dus stop flagyl aankomende donderdag. Is dat goed?! * Wat te doen bij deze warmte?! Boris meer aanbieden of gewoon hetzelfde ritme aanhouden?! * De ene dag poept hij water en wel 10 tot 15 keer, de andere dag poept hij maar 4 keer... Is hier een verklaring voor?! En nog even de veranderingen en afspraken op een rijtje... * Herstart Ursochol ivm verslechterde leverfuncties. * TPV naar iedere 5e dag * Ethanol slot eens per week en dan na drie uur optrekken en afsluiten met heparine * Deze week weer lab... Wanneer?! (ivm waterpokken contact)

30 Lengte voor leeftijd

31 Gewicht voor leeftijd

32 Wasting = gewichtsverlies
Stunting = achterblijvende lengtegroei bij chronische ondervoeding

33 Leren eten vaste voeding
aan tafel met gezin, geen derden erbij geen druk en dwang, sfeer gezellig Bas zelf laten eten bij weigeren geen alternatieven vaste tijdstippen

34 Regels om te leren eten Neocate verminderen: 400 ml ‘s nachts drip
2 flesjes 100 ml overdag eetverslag dagelijks wegen dagelijks mailcontact Geen tussendoortjes aanbieden. Zelf ook niet eten en drinken buiten de vaste tijdstippen om (d.w.z. niet in het zicht van Bas!) Teruggaan naar 600 ml neocate per dag (400 over de nacht en 200 in flessen overdag) In de flessen 10 ml calogen toevoegen om de energie wat op te hogen Ouders registreren vanaf zaterdag 1 mei wat Bas eet en drinkt (soort en hoeveelheid) (“eetdagboek”). Ouders mailen iedere avond naar Tim, Anita en Alice het eetdagboek door met daarbij een beschrijving van het eetgedrag van Bas, hun eventuele vragen en het gewicht van die ochtend. Dagelijks wegen ’s morgens zonder kleding op hetzelfde tijdstip Ouders nemen contact op met Tim bij een gewichtsverlies onder de 10 kilo en als ze het niet vertrouwen

35 15.15 uur fles van 100 ml Neocate + 10 ml calogen minirijstwafel
8.00 uur: brood 50 cc water 10.00 uur fruit 11.30 uur brood 15.15 uur fles van 100 ml Neocate + 10 ml calogen minirijstwafel 18.00 uur warm eten 19.00 uur fles van 100 ml Neocate + 10 ml Calogen 8.00 uur: Koemelkvrij brood zonder korst met margarine en beleg naar keuze 50 cc water in beker zittend met mama (en eventueel broertje) aan kleine kindertafeltjes 10.00 uur Fruit Zittend met mama (en eventueel Kasper) op de grond 11.30 uur Koemelkvrij brood zonder korst met margarine en beleg Bas kiest zelf het beleg uit Zittend aan eettafel in kinderstoel 15.15 uur Fles van 100 ml neocate + 10 ml calogen Koekje, lolly, minirijstwafel o.i.d. (niet onbeperkt) Bij mama op schoot 18.00 uur Warm eten wat gezin eet 19.00 uur Fles van 100 ml neocate met 10 ml Calogen voor het slapen gaan

36

37 Wat heeft Bas ons geleerd?
voeden op de darm verkort : duur TPV verblijf in ziekenhuis zsm flesvoeding starten: stimuleert zuig en slikreflex verkleint kans op eetproblemen Take home message Gunstig voor de darm Kind leren eten voorkomt afhankelijkheid van sondevoeding