Vertraagde neurale uitrijping bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij neonaten JR Hof JPL Brokx

Vroege gehoordiagnostiek Verwachting dat vroege detectie van gehoorverlies ten goede komt aan het gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel welbevinden van het kind Een voorspoedige taalontwikkeling van het kind is primair het gevolg van de onmiddellijke inzet van brede interventie na de diagnose en niet van de vroege detectie van het gehoorverlies zelf Moeller, 2000; Yoshinago Itano,2004

Prelinguaal gehoorverlies Slechte waarneming auditieve signalen Beperkte ontwikkeling auditief systeem Slechte spraakperceptie Afwijkende spraak/taal ontwikkeling Niet begrijpen/misverstaan Geen adequate interactie Communicatief isolement

Behandeling Begeleiding Hoortoestelaanpassing Cochlear Implant Conventioneel BAHA Cochlear Implant Voor 1e jaar  grootste kans op normale spraakontwikkeling

J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000 In Nederland bij Ewing interventie nooit eerder dan rond 18 maanden. Kaufmann- de Boer, 2006 J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000 Randwijck cursus november 2007 5

Neonatale gehoorscreening NICU ALGO (<35- 40 dB) Landelijke gehoorscreening extramuraal OAE Bij 2x refer OAE volgt ALGO Daarna BERA (gehoordrempel) bij AC

J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000 Dus snelle diagnose niet voldoende, ook tempo bij hoortoestelaanpassing. Alleen screenen op jonge leeftijd is niet voldoende. De rest van het traject moet navenant zijn. J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000 Randwijck cursus november 2007 7

Standaard traject Limburg 0 weken Aanmelding op AC van uit screening JGZ <+3 weken Eerste bezoek AC: BERA, Tymp, OAE <+5 weken Audiologische diagnose en vervolg duidelijk <+8 weken Hoortoestel aanpassing en begeleiding

Kritische punten Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC JGZ JGZ Hoensbroek AC

Kritische punten Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC JGZ JGZ Hoensbroek AC Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar

Kritische punten Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Kritische punten Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC JGZ JGZ Hoensbroek AC Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar NEO-SKI spreekuur op azM audiologie (ASSR- Observaties) Neonatologie KNO heelkunde Ouders begeleid vanuit GB Directe Behandeling en Begeleiding vanuit HAC +azM

Leeftijd

NEO-SKI Bijzondere uitkomsten integrale diagnostiek: 10 % neonatoloog: ander oordeel of aangepast traject 20 % KNO arts : ander oordeel of aangepast traject 25 % verwijzing / follow up andere medische disciplines 35 % inschatting gehoorverlies milder als bij initiële BERA

Conclusie Vroeg diagnostiek en behandeling van neonatale ernstige slechthorendheid is noodzakelijk en mogelijk Echter er kan ook sprake zijn van vertraagde neurale uitrijping

3 Casus: GS 3 Geb: 2004 9 3 7 6 3 5 1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER Prematuur: 27 4/7 wk Apgar: 8/9 3 9. lft: 14 mnd: obs TDH39: 20 dB 9 1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER 3 8. lft: 9 mnd BERA: 40 dBnHL 2. lft:6 wkn: BERA: NR; LHMO 7. lft: 8 mnd: obs TDH39: 65 dB 7 3. lft: 2 mnd: obs. TDH39: 103 dB 3 5 5. lft: 3 mnd: obs TDH39: 102 dB 4. lft: 2 ½ mnd: BERA: NR 6. lft: 7 mnd: obs TDH39: 93 dB 6 Randwijck cursus november 2007 20

4 4 4 3 Casus: IA 3 Geb: 2005 5 4 3 1. lft: 1½ wk: OAE + ≈ Prematuur: 34 1/7wk hypoxie, reanimatie, 5 dg HF beademing 3 5. lft: 6 mnd: Ewing ++ TDH39: 15 dB 5 4. lft: 2 mnd: Obs TDH39: 30 dB 4 3 1. lft: 1½ wk: OAE + 3. lft: 3½ wk: Obs spraak M ≈ 2. lft: 3 wkn: BERA: NR Randwijck cursus november 2007 21

Ontwikkeling auditieve systeem Aanleg structuren Neurale uitrijping Plasticiteit van hersenschors Voorwaarden: Interne (genetische) factoren Externe (sensorische) factoren

auditieve cortex corpus geniculatum mediale corpus geniculatum mediale colliculus inferior colliculus inferior nucleus cochlearis nucleus cochlearis oliva superior oliva superior

Neurale uitrijping Neurogenesis Axonal growth Periventriculair naar periferie Gereed bij à terme neonaten Axonal growth Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij dierproeven

Axonal maturation Primair (axonen) Secundair (deep auditory cortex) Toename diameter, myelinisatie Sensorische input essentieel Secundair (deep auditory cortex) Geniculo-corticale systeem 6 mnd - 5 jaar Tertiair (superficial auditory cortex) tot 15 jaar

Synaptic maturation Cochleotopy Interaural time difference Cortex heeft ook frequentie specifieke gebieden Afhankelijk van sensorische input

Myelinisatie afgerond N VIII / hersenstam: 6 mnd. Auditieve cortex: 5 jaar Corpus Callosum: 15 tot 20 jaar E.P. responsen uitgerijpt N VIII: 1 mnd. ABR: 1 jaar MLR: 10 - 14 jaar P300: 15 - 20 jaar

Plasticiteit Pre-linguaal dove patiënten Hypometabole auditieve cortex tgv deprivatie Echter ook patiënten met normaal metabole auditieve cortex Corticale regionen “bezet” met non-auditieve synapsen Mogelijk is bij deze populatie de cortex slechter te reactiveren door de auditieve pathway bij een CI Lee at al, Nature 2001

Maturatie spraakgerelateerde gebieden N = 100 kinderen, 0 - 36 maand (mean: 6,6 mnd) Drie dimensionale MRI Kwantificering volume van gemyeliniseerde witte stof: centraal: sensomotorische gebied temporaal gebied: processing receptieve taal (incl. Wernicke) frontaal gebied: taalexpressies (incl. Broca) J Pujol, Neurologie 2006

Criterium voor uitrijping: 10 % gemyeliniseerde witte stof (Turnbull, 1976) Zodra sensomotorische deel uitgerijpt is: snelle uitrijping van fronto-temporaal deel centraal temporaal frontaal

Vertraagde neurale uitrijping In ongeveer 5-7 % verbetert het gehoorverlies gedurende het eerste levensjaar tot (sub-) normale niveaus Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008 Kind en Gezin in Vlaanderen 2001 Thompson DC e.a. :JAMA 2001 Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999

Conclusie Er is een kans dat het gehoor van aanvankelijk slechthorende neonaten gedurende het 1e levensjaar aanzienlijk verbetert Zeer vroege auditieve stimulatie en begeleiding zouden hierbij een uiterst belangrijke rol kunnen spelen