De follow-up van NICU-kinderen met gehoorverlies na 3-5 jaar 17 januari 2013 Terugkomdag NICU neonatale gehoorscreening E.A. van de Ven H.L.M. van Straaten

Congenitaal gehoorverlies Prevalentie in NICU-populatie: 1,7 % (algemene bevolking 0,067 %) Risicofactoren permanent gehoorverlies bij kinderen: >5 dagen opname op NICU ECMO Beademing Ototoxische medicatie (gentamycine, tobramycine, furosemide) Hyperbilirubinemie wv wisseltransfusie Craniofaciale afwijkingen Infecties in utero Meningitis

Ontwikkeling Eerste jaren cruciaal in taalontwikkeling Noodzaak auditieve prikkels Taalontwikkeling van invloed op cognitieve, sociale en emotionele ontwikkeling Prelinguaal gehoorverlies zonder aangepast taalaanbod  niveau begrijpend lezen 8-jarig kind 1/3 van de kinderen met unilateraal gehoorverlies heeft schoolproblemen Discrepantie cognitieve non-verbale en taalontwikkeling

Ontwikkeling Prognose verbetert bij vroege diagnostiek (<3 mnd) en interventie (<6 mnd) (DECIBEL-studie) Spraaktaalontwikkeling Algemene ontwikkeling Sociale ontwikkeling Grove motoriek Kwaliteit van leven Prematuriteit, laag geboortegewicht en/of andere co-morbiditeit geven extra risico op ontwikkelingsachterstand 33-50% van de kinderen met congenitaal gehoorverlies heeft comorbiditeit

Vroegtijdige opsporing Steeds meer landen met universele neonatale gehoorscreening (UNHS) Vroegtijdige opsporing moet leiden tot vroegtijdige behandeling en begeleiding Landelijke screening geleidelijk ingevoerd in de periode 2002-2006 Gehoorscreening op NICU’s ingevoerd in de periode 1998-2002 (+ PICU in 2003) Vroegtijdige opsporing is natuurlijk vooral van belang als dit ook leidt tot vroegtijdig behandelen en begeleiden. Dit gebeurt enerzijds door gehoorversterking en onderzoek naar de oorzaak; anderzijds is een belangrijk onderdeel de gezinsbegeleiding. Onderzoek naar de oorzaak van het gehoorverlies, bijvoorbeeld door middel van genetisch onderzoek, kan maanden in beslag nemen. Dit wil niet zeggen dat men zo lang moet wachten met starten van behandeling.

Doel onderzoek Hoe gaat het met de NICU-kinderen met gehoorverlies op de leeftijd van 3-5 jaar? Evaluatie van algemene kenmerken, audiologische kenmerken, ontwikkeling en kwaliteit van leven bij NICU-kinderen met gehoorverlies op de leeftijd van 3-5 jaar Vergelijking van de ontwikkeling en kwaliteit van leven met de slechthorende kinderen uit de jeugdgezondheidszorg

Onderzoekspopulatie DECIBEL-studie, Korver et al. Geboortedatum 1-1-2003 t/m 31-12-2005 Permanent gehoorverlies* Retrospectief geïdentificeerd bij AC’s Audiologische dossiers voor algemene en audiologische kenmerken Informed consent  opvragen medische gegevens en deelname aan ouderrapportages * Bilateraal permanent geleidings- of perceptief gehoorverlies van > 40 dB in het beste oor

= 35,1 % (responders) = 90,9 % (deelnemers)

Parameters Algemene kenmerken Audiologische kenmerken ‘Performance measures’ Primaire communicatiemethode Schooltype Ontwikkeling Child Development Inventory  algemene, psychomotorische ontwikkeling MacArthur Communicative Development Inventory  expressieve spraaktaal-ontwikkeling Pediatric Quality of Life Inventory 4.0  kwaliteit van leven Ontwikkelingsparameters vergeleken met slechthorende jeugdgezondheidszorgpopulatie Algemene kenmerken betreffen met name geslacht, geboortegewicht, geboortetermijn e.d. Audiologische kenmerken omvatten de ernst van het gehoorverlies, gehooraanpassing, oorzaak e.d.

Resultaten Algemene kenmerken Audiologische kenmerken 59,1 % ♂ Gem. geboortegewicht: 1992 g (sd 1070 g) Gem. zwangerschapsduur: 32,8 wkn (sd 5,3 wkn) Slechte start*: 39,6% Audiologische kenmerken 5,6 % geslaagd voor eerste neonatale gehoortest  sensitiviteit: 94 % 55,7 % ernstig tot zeer ernstig gehoorverlies (> 60 dB) Gem. leeftijd t.t.v. eerste aanpassing: 15,6 mnd (sd 12,1 mnd) Aanpassing < 6 mnd: 21 % (!) * Slechte start: APGAR ≤5 na 5 minuten

Oorzaak gehoorverlies Resultaten Oorzaak gehoorverlies Asfyxie komt in deze populatie relatief veel voor, wat logisch is bij een geselecteerde NICU-populatie. Bij ongeveer een kwart blijft de oorzaak, ondanks onderzoek onbekend. Dit percentage ligt in een aantal andere onderzoeken wat hoger. Mogelijk heeft dit te maken met het uitgebreide medische en diagnostische traject, waar NICU-kinderen sowieso in terecht komen.

Resultaten Communicatiemethode Onderwijs 82,8 % gebruikt een combinatie van gesproken taal en gebarentaal Onderwijs 71,4 % gaat naar doven- en slechthorendenonderwijs 25 % bezoekt regulier onderwijs Mogelijke samenhang communicatiemethode en schooltype Performance measures bekend van de 30 NICU-deelnemers

Resultaten Child Development Inventory Alle gemiddelde scores < 80, m.u.v. fijne motoriek (87,1) Algemene ontwikkeling gemiddeld 75,0 Totale taalquotiënt gemiddeld 75,5 Verschillen met slechthorende jeugdgezondheidszorgpopulatie niet statistisch significant Verschillen wat betreft sociale ontwikkeling (70,1 vs 75,2), zelfredzaamheid (80,0 vs 86,2) en grove motoriek (72,0 vs 83,4) wel klinisch relevant ten nadele van NICU-populatie

Resultaten Quotiënt ≥ 80: normale ontwikkeling Quotiënt 70 – 80: laagnormale ontwikkeling Quotiënt < 70: vertraagde ontwikkeling Op alle schalen heeft > 40% een vertraagde ontwikkeling, behalve fijne motoriek. Voor deze afwijkende uitslag van de fijne motoriek hebben we nog geen goede verklaring gevonden: Betere ontwikkeling fijne motoriek door gebruik van gebarentaal Vragenlijst niet goed discriminerend op dit vlak

Resultaten MacArthur Communicative Development Inventory Totaal aantal woorden in gesproken taal: 44,8 uit maximum van 100 Totaal aantal woorden in gebarentaal: 23,3 uit maximum van 100 Rapportage gevalideerd voor gebruik tot 36 maanden, ons cohort was gemiddeld 47 maanden NICU-kinderen gebruiken significant meer woorden in gebarentaal dan slechthorende kinderen uit de jeugdgezondheidszorg (23,3 vs 10,6; P = 0,009) Verschil in totaal aantal gesproken woorden niet statistisch significant, maar gemiddelde wel ten nadele van NICU-kinderen (44,8 vs 53,8)

Resultaten Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 Gemiddelde beoordeling ‘Totaal functioneren’: 79,4 (maximum 100) Gemiddelde beoordeling ‘Fysiek functioneren’ scoort het beste: 85,0 Sociaal functioneren (75,4 vs 85,3; P = 0,004) en ‘psychosocial health summary score’ (75,9 vs 82,4; P = 0,018) zijn significant verschillend ten nadele van de NICU-kinderen Psychosocial health summary score is een gemiddelde van emotioneel en sociaal functioneren en het functioneren op school.

Wat betekent dit? Beperkingen Kleiner cohort dan verwacht o.b.v. prevalentie Klein percentage ‘responders’ (35 %)  ‘responders’ en ‘non-responders’ wel vergelijkbaar op algemene en audiologische kenmerken Leeftijdscorrectie voor prematuriteit? Gebruik van ouderrapportages

Wat betekent dit? Slechthorendheid lijkt op de voorgrond te staan in vergelijking tot andere fysieke beperkingen Grote aandeel doven- en slechthorendenonderwijs in vergelijking tot ander speciaal onderwijs. Fysiek functioneren als beste beoordeeld als kwaliteit-van-leven-subschaal

Wat betekent dit? NICU-kinderen hebben over het algemeen een verhoogd risico op vertraagde ontwikkeling, met name spraaktaal MAAR… Scores w.b. taalontwikkeling (volgens CDI) van slechthorende NICU-kinderen zijn vergelijkbaar met de slechthorende jeugdgezondheidszorgpopulatie Goede scores wat betreft fijne motoriek Andere vlakken van ontwikkeling: relatief lage scores, over het algemeen slechter dan slechthorende jeugdgezondheidszorg-populatie

Wat betekent dit? Kwaliteit van leven nadelig beïnvloed, m.n. het sociaal functioneren In literatuur is beschreven dat het effect van prematuriteit/laag geboortegewicht op de kwaliteit van leven met de leeftijd afneemt Ouderrapportage kan een onderwaardering van de daadwerkelijke kwaliteit van leven geven Vervolgonderzoek noodzakelijk Vergelijking horende vs slechthorende NICU-kinderen Zo kan worden gecorrigeerd voor de comorbiditeit van NICU-kinderen

Conclusie Permanent gehoorverlies is een belangrijk probleem in de NICU-populatie Slechthorende NICU-kinderen vormen een kwetsbare groep wat betreft ontwikkeling en kwaliteit van leven Gerichte, regelmatige follow-up noodzakelijk om problemen zo snel mogelijk te signaleren en zo nodig behandeling en/of begeleiding aan te bieden Mogelijk enige verbetering te bereiken door eerste aanpassing daadwerkelijk < 6 maanden te plaatsen

Vragen?