Onbegrepen syncope: Rol van de neuroloog Riet Vangheluwe Neuroloog ZOL en ZMK

Syncope: definitie = transiënt verlies van bewustzijn (TLoC) - snel ontstaan - korte duur - spontaan compleet herstel door transiënte globale cerebrale hypoperfusie = DIAGNOSE

Transient Loss of Consciousness (transiënt verlies bewustzijn) TLoC: geen hoofdtrauma T-LoC: Transient Loss of Consciousness (transiënt verlies bewustzijn)

Cijfers bewustzijnsverlies 3% van alle spoedconsultaties 2e oorzaak voor spoedconsultatie neurologie Reflex syncope: 1 / 2 mensen gedurende hun leven 15% van kinderen en volwassenen forse toename bij ouderen (>30%) >> Epilepsie (prevalentie ± 0,5-1%) Vertebrobasilaire TIA (prevalentie ± 0,2% per jaar) Blackout/Transient Loss of Consciousness (T- LoC) and Syncope Epidemiology http://www.starstloc.org/why_set_up_a_t-loc_clinic/t-_loc_epidemiology

“Diagnosis and management of patients with blackouts” Oorzaak bewustzijnsverlies Percentage Cardiovasculair Vasovagaal (reflex) 19% Overig 14% = 51% Cardiaal (structureel/aritmie) 18% Neurologisch Epilepsie 8% 2% = 10% Metabool 4% Onbekend 34% “Diagnosis and management of patients with blackouts” Adam P Fitzpatrick, Paul Cooper. Heart 2006;92:559–568.

“Consciousness exists, but it resists definition” ‘Bewustzijn’ “Bewustzijn is het beseffen en kennen van het bestaan van iets of van zichzelf” (Van Daele) 'het zich bewust zijn van iets, besef van iets‘ woordenboek der Nederlandsche Taal Medisch: “consciousness can be defined as the state of awareness of self and environment and the alertness to external stimulation, besides responsiveness to inner need” …. “Consciousness exists, but it resists definition”

‘Wakker zijn’ Arousal systeem (ARAS) vanaf medulla tot rostrale mesencephalon Vanaf daar splitsing: Tak naar thalamus Tak naar cortex

‘Bewustzijn’ one's self and the environment, which is mediated by the cerebral cortex and its intracortical, thalamo–cortical, and cortico–sub-cortical connections

Verlies van bewustzijn/wakker zijn 2 Bewustzijnsverlies als onderbreking: ARAS hersenstam Beide hemisferen

TLoC: geen hoofdtrauma

Epileptische aanval ‘elektrische hypersynchronisatie van zenuwcellen in de hersenschors’ = overactiviteit neuronen Gegeneraliseerde epilepsie = globale overactiviteit neuronen  Syncope = globale hypoperfusie = globale hypofunctie neuronen

Gegeneraliseerde tonisch-clonische epilepsie Tonische fase acuut bewuszijnsverlies verlies tonus (val) ogen naar boven strekken schreeuw oppervlakkige ademhaling (10-20’) Clonische fase geweldige trekkingen tongbeet schuim op mond urineverlies (30-90’) Evt ook Tachycardie/ Hypertensie / Respiratoire/metabole acidose / Verwijde pupillen / Risico op wervelfractuur, pneumonie

Convulsieve syncope! Tonische fase epilepsie acuut bewustzijnsverlies verlies tonus (val) ogen naar boven strekken schreeuw oppervlakkige ademhaling Clonische fase epilepsie geweldige trekkingen tongbeet schuim op mond urineverlies Evt ook Tachycardie/ Hypertensie / Respiratoire/metabole acidose / Verwijde pupillen / Risico op wervelfractuur, pneumonie Tot 12% patienten convulsies bij syncope!

Ritmisch, gegeneraliseerd Post-ictale fase Convulsieve syncope Epilepsie Liggend - + Ook (pre-)syncopes Typische prodromen + (zweten, warm) Bleekheid Tongbeet Locatie tongbeet Tip Zijkant Prodromale schreeuw Ogen Vast of omhoog Incontinentie Spiertrekkingen Pleiomorf Ritmisch, gegeneraliseerd Post-ictale fase Kort: vermoeid, zweten misselijk Verwardheid Duur < 1 minuut Enkele minuten aura maar enkele seconden Syncope: trekkingen als duur >15-20 sec. Kort (< 15s), mild, kleine amplitude

Convulsieve syncope? Epilepsie?

Labo Prolactine Stijgt na gegeneraliseerde (tonisch-clonische) aanval Piekt na 15 min, normaliseert na een uur Afwijkend als > 2x normaalwaarde Ook gestegen bij syncope!! Na psychogene aanval normaal + normaal prolactine sluit epilepsie niet uit

Labo CK Kan tot 24h na aanval hoger blijven  bruikbaarder Hoge specificiteit, lage sensitiviteit Geen duidelijke afkapwaarde Onderzocht: WBC Cortisol LDH Neuron specifiek enolase Lactaat Ammoniak PCO2

EEG Na 1e epileptische aanval: 1/4 EEG’s afwijkend  grotere kans op recidief Hogere ‘opbrengst’ bij Slaapdeprivatie Hyperventilatie Lichtflitsen ! Normaal EEG sluit epilepsie niet uit

Beeldvorming “The American College of Emergency Physicians (ACEP) does not recommend routine CT head scan in asymptomatic adult patients with syncope, insignificant trauma, and a normal neurologic examination” Bij vermoeden epilepsie: MRI cerebrum

TIA

Syncope en TIA ‘Een TIA is een focale uitval zonder verlies van bewustzijn, en syncope is het omgekeerde’. European Society of Cardiology (ESC) Taskforce for Syncope guidelines  Syncope en TIA sluiten elkaar per definitie uit TIA = transiënte episode neurologische dysfunctie door focale ischemie  Syncope = globale hypoperfusie = globale hypofunctie neuronen 1 v meest gemaakte fouten

Syncope nooit door TIA/CVA carotis gebied

Bewustzijnsverlies als onderbreking: ARAS hersenstam Beide hemisferen

Cerebellaire dysfunctie Diplopie Dysartrie Dysfagie Dronkemansgang Duizeligheid Dysdiadochokinese Dysmetrie * Eigenlijk meer osciloscopie

Hersenstamdysfunctie

! Syncope + focale uitval ! ± 6% patiënten met (pre-)syncope: OOK focaal neurologische klachten vaak < 15 minuten, altijd < 24h meestal parese lidmaat (vaak 1 lidmaat of gezicht)  diagnose stroke  agressief verlagen bloeddruk  meer syncopes!! Syncope causes transient focal neurological symptoms D.J. RYAN1, J.A. HARBISON1, J.F. MEANEY2, C.P. RICE1, B. KING-KALLIMANIS1 and R.A. KENNY1

Neurologische evaluatie TIA Uitgebreide anamnese (hetero-anamnese!) Klinisch neurologisch onderzoek Functie-onderzoeken (EEG en BERA) Beeldvorming: MRI hersenen, CT angio halsvaten Cardiale evaluatie ! Op korte termijn verwijzing!

TIA

Pseudo-syncope Conversie “Symptomen van een organische medische ziekte of verstoring van het normal functioneren zonder verklaring in organische medische of neurologische oorzaak” “factitious disorder” = ziektewinst door ziekte “malingering” = ziektewinst voor proces, werkverzuim, …

Pseudo-syncope: clues ogen dicht actief sluiten bij passief openen, blik weg van onderzoeker optillen arm: in lucht houden, naast hoofd vallen pseudo-convulsies: bewegen bekken, niet-ritmische trekkingen geen post-ictale verwardheid, wel emoties en wenen Vaak recidiverende, ernstige psychosociale stressoren uitlokbaar door suggestie ! Cave bij psychiatrische patienten (medicatiegebruik!) ! Verbazingwekkend geen reactie op pijn ! Ernstig letsel door val kan Medicatie: phenothiazines, tricyclic antidepressants, and monoamine oxidase inhibitors.

TIA …

“Migralepsie” Tijdens migraine depersonalisatie tot bewustzijnsverlies = epileptische aanval uitgelokt door migraine met aura Criteria Migraine die voldoet aan de criteria van migraine met aura Insult dat voldoet aan criteria voor epileptische aanval, optredend <1h na migraine aura

‘Migraine syncope’ Klassieke migraine symptomen gradueel ontstaan (enkele minuten) bewustzijnsverlies = basilaris migraine..?? Cerebral autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoencephalopathie

Basilaris migraine A. At least 2 attacks fulfilling criteria B through D. B. Aura consisting of at least 2 of the following fully reversible symptoms but no motor weakness:   1. Dysarthria 2. Vertigo 3. Tinnitus 4. Hypacusia 5. Diplopia 6. Visual symptoms simultaneously in both temporal and nasal fields of both eyes 7. Ataxia 8. Decreased level of consciousness 9. Simultaneously bilateral paresthesias C. At least one of the following: 1. At least 1 aura symptom develops gradually over 5 or more minutes and/or different aura symptoms occur in succession over 5 or more minutes 2. Each aura symptom lasts 5 or more minutes and less than 60 minutes D. Headache fulfilling criteria for migraine without aura begins during the aura or follows the aura within 60 minutes E. Not attributed to another disorder

Referenties Transient Ischemic Attack-Related Syncope. E. DAVIDSOMN et al. Clin. Cardiol. 14, 141-144 (1991) Klinische les. Onverklaarde wegrakingen. De diagnose berust nooit op één symptoom. M.J. Overdijk, et al. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A8626 Evaluation of Syncope in Older Adults. Teresita M. Hogan, MDa,*, Stephen Tyler Constantine, MDb, Aoko Doris Crain, MDb. Emerg Med Clin N Am 34 (2016) 601–627 Value of patient-reported symptoms in the diagnosis of transient loss of consciousness. Markus Reuber et al. Neurology® 2016;87:625–633 Syncope: Evaluation and Differential Diagnosis. LLOYD A. RUNSER, MD, MPH; ROBERT L. GAUER, MD; and ALEX HOUSER, DO. Am Fam Physician. 2017;95(5):303-312. Syncope causes transient focal neurological symptoms. D.J. RYAN, J.A. HARBISON, J.F. MEANEY, C.P. RICE, B. KING-KALLIMANIS and R.A. KENNY. Q J Med 2015; 108:711–718 How to Differentiate Syncope from Seizure. Robert Sheldon, MD, PhD. Cardiol Clin 33 (2015) 377– 385 NICE guideline: transient loss of consciousness (blackouts) in adults and young people Greg Rogers and Norma O’Flynn. British Journal of General Practice, January 2011 DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF PATIENTS WITH BLACKOUTS Adam P Fitzpatrick, Paul Cooper. Heart 2006;92:559–568. The role of postictal laboratory blood analyses in the diagnosis and prognosis of seizures. Robert D. Nass     et al. European Journal of Epilepsy. April 2017Volume 47, Pages 51–65

Te onthouden… Bewustzijnsverlies: mis geen cardiale pathologie Syncope kan ook mét trekkingen Syncope vaak met prodromen, zonder post-ictale fase TIA   bewustzijnsverlies Vertebrobasilaire TIA: clues Denk ook aan psychogene oorzaak Bij twijfel: verwijzen!!

Autonoom falen

Syncope isn’t normally a primary sign of a neurological disorder, but it may indicate an increased risk for neurologic disorders such as Parkinson’s disease, postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), diabetic neuropathy, and other types of neuropathy.  AAN

orthostatische hypotensie worden ingedeeld naar het tijdstip van optreden: direct na het opstaan(initiële orthostatische hypotensie) binnen 3 min na het opstaan (klassieke orthostatische hypotensie) bij lang staan (late orthostatische hypotensie, > 3 min naopstaan) De snelste bloeddrukveranderingen kunnen alleen worden vastgesteld met continue bloeddrukmetingen, bijvoorbeeld via non-invasieve vingerplethysmografie. De klassieke vorm kan een uiting zijn van schade van het autonome zenuwstelsel – waarbij men onderscheid maakt tussen primair autonoom falen (puur autonoom falen, multipele systeematrofie, ziekte van Parkinson, ‘Lewy body’-dementie) en secundair autonoom falen (bijvoorbeeld diabetes of amyloïdose) –, door medicatie worden uitgelokt of optreden bij volumedepletie. Orthostatische hypotensie duidt op een afwijkende bloeddrukregeling, maar is geenszins een bewijs van autonoom falen; het kan asymptomatisch voorkomen bij ouderen.

Syncope: Evaluation and Differential Diagnosis LLOYD A. RUNSER, MD, MPH; ROBERT L. GAUER, MD; and ALEX HOUSER, DO Womack Army Medical Center, Fort Bragg, North Carolina

Flauwte en syncope onder de meest voorkomende medische problemen Iedereen al zelf (pre-)syncope ervaren of gezien bij anderen Zou bij ½ personen voorkomen tijdens het leven Anamnese erg moeilijk – altijd goed navragen wat pt bedoelt met ‘dull’, ‘weg’, ‘krachtverlies’, ‘zwart voor de ogen’

Vasovagale syncope onderscheiden van epilepsie (andere grote groep v oorzaak van wegraking) Ook onderscheiden van TIA Cataplexie Drop attact Vertigo pseudoseizures and pseudosyncope (conversie) Ook episodische aanval v gegeneraliseerde zwakte en onvermogen rechtop te blijven maar GEEN bewustzijnsverlies.

Definities transiënt verlies van bewustzijn Gekarakteriseerd door Syncope Transiënt verlies bewustzijn transiënt verlies van bewustzijn (TLOC) Gekarakteriseerd door - snel ontstaan - korte duur - spontaan compleet herstel door transiënte globale cerebrale hypoperfusie transiënt verlies van bewustzijn Gekarakteriseerd door Korte duur Zelf-limiterend door… (GEEN hoofdtrauma)

Pre-syncopale klachten * Bwz-verlies minder abrupt * Syncope Epilepsie Pre-syncopale klachten * Bwz-verlies minder abrupt * Hoofd en ogen omhoog (zz) Lichaam slap Myoclonieen mogelijk Eerder kortdurend ** ‘postspell confusion’: beperkt en kort Tongbeet (thv tongtip) zz Urineverlies zz Aura:déjà-vu, jamais-vu *** Bewustzijnsverlies abrupt Schreeuw (voor trekkingen) Hoofd en ogen naar 1 kant (begin) Lichaam gespannen Myoclonieën (ritmisch, ernstig, bilateraal) Duurt iets langer significante postictale verwardheid en desoriëntatie Laterale tongbeet Urineverlies *Cardiale en carotis sinus syncope: ontstaan kan abrupt zonder waarschuwigen ** vaak korter dan een minuut, hoewel het enkele minuten kan duren voor patient er weer volledig bij is *** aura maar enkele seconden

Situationeel, triggers kan tegengehouden worden (gaan liggen) Verkleuring gelaat later in aanval bij epi Epi vaker verwonding dag en nacht, onafhankelijk van positie Los van positie, externe factoren

EEG: cerebrale hypoperfusie Hartstilstand  7-13 sec.: verlies bewustzijn, bleekheid, spierrelaxatie 13e sec: EEG tragere activiteit. Soms myoclonieën synchroon aan trage activiteit 14-15 sec: EEG ‘flatline’ (10-20 sec). Soms gegen tonische spasme met incontinentie Herstel  Na 30-tal seconden EEG weer normaal

Definitie TIA = transiënte episode van neurologische dysfunctie door focale ischemie hersenen, ruggemerg of retina zonder acuut infarct Mechanisme: Large artery low flow TIA Embolische (artery-to-artery, cardio-aortic of ongekend) Lacunair of kleine penetrerende bloedvaten TIA

Syncope en TIA European Society of Cardiology (ESC) Taskforce for Syncope guidelines: ‘een TIA is een focale uitval zonder verlies van bewustzijn, en syncope is het omgekeerde’. American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council guideline: ‘een herseninfarct of TIA resulteert van een focale eerder dan globaal insult, waardoor syncope uitgesloten is’. European syncope guideline: ‘Vanuit practisch standpunt betreft TIA een focale uitval zonder verlies van bewustzijn, en syncope het omgekeerde’ Indien wel: vaak door meerdere stenosen van grote bloedvaten naar hoofd (vb takayasu ziekte): bij inspanning hypoperfusie naar hersenstam  syncope

reflexsyncope Orthostatische hypotensie cardiaal

Cataplexie + narcolepsie (3-5 jaar later) = verlies van spiertonus door (positieve) emotie < 2 minuten intact bewustzijn Meestal partieel: kaak open, hoofd voorover > knieën Complete aanvallen: op de grond vallen (traag dus voorkombaar DD psychogeen) Narcolepsie: overmatige slaperigheid overdag, hypnagoge hallucinaties, sleep paralysis (gefragmenteerd slapen, overgewicht, depressie, andere slaapfenomenen: restless legs, REM sleep behaviour disorders,…) Narcolepsie filmpje: http://www.youtube.com/watch?v=bZLpQeQj0Fs (sec 17)

Drop attack = benigne syndroom plots, onverwachts vallen op de knieen zonder bewustzijnsverlies, zonder prodromale of postictale verschijnselen Vaak bij vrouwen > 40 jaar, zz mannen > 60% cryptogeen Frequentie: 1 - >12/jaar

Drop attacks Bijna altijd tijdens wandelen, zz tijdens staan Geen geassocieerde onvrijwillige bewegingen Meteen opstaan na val Typisch recht naar beneden of op de knieen (maladie des genoux bleus)

Drop attacks ! Term gebruikt voor grote variëteit van vallen met of zonder co-existente factoren die het risico op vallen laat toenemen met of zonder uitlokkende stimuli met of zonder bewustijnsverlies met of zonder pre-ex ‘defecten’