De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Afd. Hematologie umcg T t Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Afd. Hematologie umcg T t Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl."— Transcript van de presentatie:

1 Afd. Hematologie umcg T t Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen

2 Afd. Hematologie umcg TTP – definitie Acuut ziektebeeld gepaard gaande met verhoogd verbruik van trombocyten (bloedplaatjes), bloedarmoede, stoornissen van nieren en hersenen door toegenomen stolling

3 Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg Megakaryocyt, de reuze- voorlopercel van trombocyten

4 Trombocyten in het bloed Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links) Rode bloedcellen Trombocyten Witte bloedcellen Normaal

5 Heel grote Von Willebrand-factor (ULvWF = ultra large vWF) Wand van bloedvatcel ADAMTS-13 knipt de grote Von Willebrand-factor om de stolling in toom te houden

6 Normale persoonTTP-patiënt Stolsel vol met trombo’s Knipt niet meer

7 Bloedbeeld van TTP-patiënt Een deel van de rode bloedcellen is kapotgegaan, zie de zwarte pijlen. De officiële naam hiervoor is schistocyten of fragmentocyten

8 Mechanisme van de ziekte TTP Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de stolling Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor deze sterk verminderd raken De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede De stolsels veroorzaken schade en uitval van meerdere organen (de nieren, de hersenen)

9 Afd. Hematologie umcg Symptomen van TTP Plotseling begin met ziektesymptomen 1.Koorts 2.Verlaagde bloedplaatjes 3.Tekenen van rode-cel-bloedafbraak 4.Nierfunctiestoornissen 5.Neurologische symptomen

10 Behandeling TTP Plasmaferese Toedienen van plasma

11 Het principe van plasmaferese Witte cellen en trombocyten (<1%) Rode bloedcellen (45%) Plasma (55%) Bloed is samengesteld uit plasma, rode cellen, witte cellen en trombocyten. Na centrifugeren worden de elementen gescheiden. Bij plasmaferese gaat het bloed door een machine met centrifuge, de elementen worden gescheiden en het plasma wordt verwijderd.

12 Plasmaferese bij TTP Behandeling 1.Plasma wisselen 2.Blokkerende antistof verwijderen; nieuw ADAMTS-13 toevoegen witte cellen en bloedplaatjes rode cellen plasma met antistof

13 Plasmaferese

14 Rode cellen met donorplasma terug Bloed afgenomen Verwijderd plasma Plasma- flessen Het principe van plasmaferese

15 Overige behandelingen TTP Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte herhaaldelijk terugkomt: Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van auto-antistoffen, remmen: –Prednison –Azathioprine (Imuran) –Cyclofosfamide (Endoxan) –Ciclosporine (Neoral) –Rituximab (Mabthera) –Vincristine (Oncovin) Splenectomie (verwijderen van de milt)


Download ppt "Afd. Hematologie umcg T t Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl."

Verwante presentaties


Ads door Google