De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Amyotrofische Laterale Sclerose Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Amyotrofische Laterale Sclerose Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014."— Transcript van de presentatie:

1 Amyotrofische Laterale Sclerose Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014

2 300 tot 450 nieuwe gevallen per jaar Debuutleeftijd jaar Verhouding man:vrouw=1,4 : 1 Er zijn ±1250 ALS patiënten in Nederland Cijfers

3 ALS = amyotrofische laterale sclerose Progressief verlopende aandoening van motorische voorhoorncellen in het ruggemerg en pyramide baan

4

5

6

7 ALS varianten Typische ALS => motorische cellen in hersenen en ruggenmerg PSMA: progressieve spinale musculaire atrofie =>m.n. ruggenmerg Progressieve bulbair paralyse => m.n. spieren keel / gezicht PLS: primaire lateraal sclerose => m.n. spasticiteit benen

8 Symptomen In het begin atypisch: onhandigheid, iets minder kracht Later: minder spierkracht / spierzwakte / spieratrofie, krampen, fasciculaties, spasticiteit (soms) Eindstadium: ademhalingsproblemen

9 Prognose Overlevingsduur: jaar na stellen diagnose overleden Ouderen kortere overlevingsduur en bulbair / thoracaal 20% overlevingsduur 5 jaar of > 5% leeft >20jr

10 Voorkomen 5-10% erfelijke vorm Verder ontstaan onduidelijk

11 Diagnostiek Huisarts => (gespecialiseerd) neuroloog of ALS Centrum Ontwikkeling: zo snel mogelijk doorverwijzen, hierdoor gemiddeld 80 dagen eerder diagnose (vroeger 16 mnd) Diagnose bestaat m.n. uit uitsluiten anderen neurologische aandoening (EMG, lumbaal punctie, MRI)

12 Behandeling Geen genezing Vertraging van ziekteproces tot 3-6 maanden middels riluzol (hoe eerder er gestart wordt, hoe beter het effect) Rest behandeling bestaat uit optimaliseren functies en symptoombestrijding

13 Belangrijkste symptomen Mobiliteitsproblemen Communicatie problemen Psychologisch problemen Slikproblemen / voeding - speekselvloed Vermoeidheids- en ademhalingsproblemen

14 Mobiliteitsproblemen Zwakte/immobiliteit, krampen, spasticiteit Fysiotherapie: in eerste instantie behoud spierkracht en verbeteren mentaal welbevinden Ergotherapie: latere fase aanpassingen om mobiliteitsprobleem te ondervangen

15 Mobiliteitsproblemen

16 Specifieke problemen -Kaakklem: lorazepam, botuline injectie -Nachtelijke spierkrampen: hydrokinine, fysiotherapie - Spasticiteit: baclofen, tizanidine

17 Communicatieproblemen -Logopedie -Inzet niet-verbale communicatiemethoden - Inzet communicatie apparatuur

18

19 Psychische problemen Angst en depressie: -psychosociale ondersteuning -anxiolyticum / antidepressivum 5% tevens FTD(=frontotemporaaldementie) 30% subklinische cognitieve stoornissen

20 Dwang huilen/lachen Zegt niets over de werkelijke emotie Bij hinderlijke klachten: Amitryptiline, nuedexta (nieuw)

21 Slikproblemen/voeding -Logopedie -Ergotherapie -Diëtiste -Plaatsing PEG sonde/ PRG sonde

22 Speekselvloed - Ananassap? - Amitryptiline, oxybutinine, scopodermpleister -Botulinetoxine A injectie - Bestraling glandula parotis

23 Vermoeidheid -Vermoeidheidsproblemen: methylfenidaat / modafinil -Balans dagbesteding en rust0

24 Ademhalingsproblemen -Moeilijk ophoesten: abdomino-thoracale compressie, airstacken -(nachtelijke)hypoventilatie: niet-invasieve of invasieve beademing (CTB) levensduurverlenging van 6-9 mnd

25 Terminale fase - Hypercapnie: geen verstikking maar meestal overgang slaap/ bewustzijnsdaling naar coma - Eventuele ondersteuning: medicamenteus: morfine, benzodiazepine eventueel lage dosering 02

26 Gericht op fondsenwerving, publiciteit Campagne ALS Stichting NL

27 ALS Centrum NL Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek

28 Centrum voor thuisbeademing

29

30 Gevalideerde scorelijst Benauwdheid 4 punten : geen 3 punten : gebeurt tijdens lopen 2 punten : gebeurt tijdens een of meerdere van de volgende acties: eten, ADL 1 punt : gebeurt tijdens rust, moeilijkheden met ademhalen tijdens zitten of liggen 0 punt : grote moeilijkheden: overweegt ondersteuning ademhaling

31 ALS Revalidatie Teams Revalidatiearts Fysiotherapeute Ergotherapeut Logopedist Maatschappelijk werk/psycholoog Diëtist Verpleegkundige

32 Consultatie Team Waardenland

33

34

35 Vecht mee tegen ALS

36 Cijfers Overleving: 3 tot 5 jaar na begin klachten 20% meer dan 5 jaar

37 Beleving van binnenuit Gevangen in niet functionerend lichaam Niet meer zelfstandig naar de WC Wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest Kinderen of je geliefde niet meer kunnen vasthouden, knuffelen

38 Beleving van binnenuit Eigen stemgeluid missen Fantasieën over vingervlugheid Steeds verder van binnen naar buiten Omgeving gaat luider en harder praten Energie doceren Vechtlust kleiner, angst groter

39 Na 10 maanden ALS

40 Mentale aanpassing loopt constant achter op de fysieke ontluistering

41 Valkuilen Te veel en/of te betrokken hulpverleners Te weinig privacy en rust voor de patiënt Gebrekkige en onduidelijke regievoering Hulpmiddelen niet of te laat geregeld Omgeving/instelling onderschat de zorgzwaarte

42 Valkuilen Te weinig steun voor de verzorgers Patiënt moet dealen met: ‘U ziet er helemaal niet ziek uit’ Te weinig begrip voor regie willen voeren zonder handen, zonder taal Maar soms moeten hulpmiddelen gewoon

43 Belangrijk in de zorg Inventariseren zorgbehoefte Behandelplan, wensen patiënt Duidelijke regievoering Deskundig Het bieden van luisterend oor Realistische en creatieve benadering Regelmatige teambesprekingen Familiegesprekken

44

45 Bronvermelding: - -IKNL Richtlijn ALS, versie 2.0 -www.stichting-als.nlwww.stichting-als.nl -www.vsca.nl/centrawww.vsca.nl/centra

46 STELLINGEN

47 Stelling 1 Bij slikproblemen en ALS moet de cliënt een PEG sonde krijgen, dit omdat wij ons verantwoordelijk voelen voor eventuele verslikkingsproblemen

48 ALS cliënten moeten altijd thuis kunnen sterven. Lukt dat niet dan hebben wij gefaald in de zorg. Stelling 2

49 Beademing past niet in goede zorg, het is veel te ingrijpend. Stelling 3

50 Begeleiding van de mantelzorger van de ALS cliënt is niet zo belangrijk. De cliënt zelf kan namelijk tot bijna aan het einde van de ziekte aangeven wat hij wil, en hier draait het om! Stelling 4


Download ppt "Amyotrofische Laterale Sclerose Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014."

Verwante presentaties


Ads door Google