Neurologische problemen bij ex-prematuren kinderen 17-04-2009 Sylvia Klinkenberg kinderneuroloog

Inleiding Casus Ontwikkeling van CZS Oorzaken van problemen: Periventriculaire bloedingen Periventriculaire leucomalacie Gevolgen van problemen Cerebrale parese

Kind 1 AD 29+0 AS 9/9 Geen reanimatie Geen beademing

Kind 1 AD 29+0 AS 9/9 Geen reanimatie Geen beademing 19 maanden: kruipen 30 maanden: zit met steun, komt op knieën, staat met steun 3 jaar: loopt met hulpmiddel Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taalontwikkeling visus en gehoor Epilepsie -

Kind 2 Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken SC infectieverdenking AD 28+0,AS 7/8 E.Coli sepsis, longbloeding, beademing, gr I bloeding li, PVL re

Kind 2 Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken SC infectieverdenking AD 28+0,AS 7/8 E.Coli sepsis, longbloeding, beademing, gr I bloeding li, PVL re 3 maand hoofdbalans, 5 maanden grijpen 12 maanden staan met hulp 3,5 jaar los lopen Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taal ontwikkeling en gehoor Epilepsie -

Ontwikkeling CZS tot 4e week vorming neurale buis

Ontwikkeling CZS tot 4e week vorming neurale buis anencephalie encephalocèle Spina bifida segmentatie holoprosencephalie

Ontwikkeling CZS tot 4e week vorming neurale buis anencephalie encephalocèle Spina bifida segmentatie holoprosencephalie Na 4e week proliferatie migratie lissencephalie heterotopieën corpus callosum agenesie cerebellaire ontwikkeling hypoplasie Dandy Walker

Ontwikkeling CZS tot 4e week vorming neurale buis anencephalie encephalocèle Spina bifida segmentatie holoprosencephalie Na 4e week proliferatie migratie lissencephalie heterotopieën corpus callosum agenesie cerebellaire ontwikkeling hypoplasie Dandy Walker Na 25e week myelinisatie dendritisatie synaptisatie vorming oligodendroglia

Oorzaken van neurologische problemen bij prematuren Aanlegstoornis Infarct Hypoxisch ischemische encephalopathie Circulatoire problemen Respiratoire problemen Sepsis/ infectie CZS Hypoglycemie Combinatie van bovengenoemde

Hypoxisch Ischemische Encephalopathie Niet iedere hypoxie/ischemie leidt tot HIE, belang van bijkomende factoren: Hypotensie/hypoxie Maternale infectie 9x verhoogde kans op CP 19x verhoogde kans op quadriplegische CP Uitkomst is afhankelijk van ernst van hypoxie (pre-, durante, postpartum) rijpheid van het brein en plasticiteit tot 20 wk: dysgenese CZS 26-34 weken vooral witte stof schade → diplegie AT vooral cortex en basale kernen → tetra- /hemiplegie

Periventriculaire bloeding (PVH) Hoe onrijper het kind des te groter risico op germinale matrix bloeding Vanaf 20e week ontwikkeling/uitgroei van de kiemlaag: dicht netwerk van dunwandige kwetsbare capillairen

venae medullares LV vena terminalis germinale matrix

Stoornis cerebrale autoregulatie Wisselingen in pO2 en pCO2 Reperfusie na doorgemaakte HIE venae medullares LV vena terminalis germinale matrix

Periventriculaire bloeding (IVH) PVH: Gradaties vlgs Papille I subependymaal II intraventriculair III intraventriculair + ventriculomegalie Intraventriculair + parenchymateus

Periventriculaire bloeding (IVH) Prognose Graad I bloeding 10%: meer/minder ernstige handicap Graad IV bloeding 80%: “ “ Posthemoragische ventrikeldilatatie: Verwijding door stolsel Liquorafvloedbelemmering Resorptiestoornis Posthemoragische ventrikeldilatatie → 30% VPD Problemen: Infectie, obstructie, cerebrale schade bij plaatsing Compartimentvorming, overdrainage

Kind 3 AD 29+0; 1270 g Helft van een tweeling AS 9/9 Gr III bloeding bdz Ommaya reservoir Sepsis + ventriculitis VPD, herhaalde drainrevisies

Periventriculaire leucomalacie periventriculaire witte stof dorsaal en lateraal van zijventrikels reversibel  necrose Bij ernstige vormen: cystevorming 10-15% van vroeggeborenen <34wkn 3% ernstige cysteuze vorm

Vervolgens …. Verdwijnen cystes Neemt ventrikelomvang toe Verloopt myelinisatie afwijkend Blijft het corpus callosum dun

Kind 4 AD 32+6; 1355 g (P10-25) SC pre-eclampsie AS 8/9 Hypoglycemieën Beademing NEC, resectie necrotische darm

Cerebrale Parese (CP) Veroorzaakt door aanlegstoornis óf verworven beschadiging( bijv PVH, PVL) Klassificatie a/d hand van overheersende neurologische bevindingen Spastische CP Dyskinetische CP Dystoon Chorea-athetotisch Atactische CP

CP Spasticiteit = Veel geassocieerde problematiek aandoening gekenmerkt door snelheidsafhankelijke toename van de weerstand van de spier tegen passieve uittrekking in cominatie met hyperactieve peesrefelexen Veel geassocieerde problematiek Mentale retardatie Gedragsproblemen en emotionele problemen Sensorische defecten Epilepsie Voedingsproblematiek Kwijlen Mishandeling