Pulmonaal arterioveneuze malformaties Veerle Vorselaars Sebastiaan Velthuis | 09-11-2013 |
Inhoud Longlokalisatie bij ROW: Pulmonale arterioveneuze malformaties (PAVMs) Wat zijn PAVMs? Klachten? Risico’s? Behandeling? Diagnostiek? Groei? ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn PAVMs? Pulmonaal arterioveneuze malformatie P: Pulmonaal longen A: Arterio slagader V: Veneuze ader M: Malformatie afwijking “ROW-vaten in de long” 2 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn PAVMs? Abnormaal gevormd bloedvat tussen slagader en ader in de longen Haarvatennetwerk vervangen door de arterioveneuze malformatie ROW type 1> ROW type 2 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
3-D CT-scan borst 4 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn de klachten die bij PAVMs passen? Meeste patiënten hebben geen klachten Laag O2 in bloed : Kortademigheid Verminderde inspanningstolerantie Bloed ophoesten 5 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn de risico’s van PAVMs? Haarvaten in de long werken als filter Bacteriën Bloedpropjes PAVMs: Geen filter Complicaties: Hersenabces: 9% CVA (beroerte)/ TIA: 22% CVA Hersenabces ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat is het belang van screening op PAVMs? Door screening worden behandelbare PAVMs tijdig ontdekt, zodat levensbedreigende complicaties kunnen worden geminimaliseerd! 7 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs behandelen? Transcatheter embolisatie Interventieradioloog Plug in de PAVM Bewezen veilig en effectieve behandeling Herstel “filterfunctie” Embolisatie effectief: in verleden dachten we 80%, nu weten we dat dit iets lager is. Echter dit komt doordat we nu gevoeliger/ beter onderzoek hebben ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden? Hart echo met contrast Meest gevoelige onderzoek met een laag risico Mengsel fysiologisch zout, lucht en bloed “Microbubbels” ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden? Hart echo met contrast Gezonde long: Geen passage “Microbubbels” PAVM: Passage “Microbubbels” “Shunt” 10 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden? Grootte van de shunt wordt bepaald door de hoeveelheid bubbels die oversteken Graad I: 1-29 bubbels Graad II: 30-100 bubbels Graad III: >100 bubbels ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Normaal echocardiogram ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad I ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad II ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad III ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
CT-scan Nadeel CT-scan: Stralenbelasting Zeer kleine PAVMs niet zichtbaar 16 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte de aanwezigheid van PAVMs op de CT? Hoe groter de shunt, hoe groter de kans dat een PAVM wordt gevonden op de CT-scan ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte de mogelijkheid tot behandeling? Graad 1 shunt te klein voor behandeling ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte het risico op complicaties? Graad 1 shunt niet geassocieerd met een verhoogd risico op neurologische complicaties Vooral grootte shunts gaan gepaard met complicaties. gelukkig kunnen we juist die grote shunt goed behandelen Vooral de grootte shunt gaan gepaard met complicaties deze kunnen we gelukkig juist goed behandelen. ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Conclusie Onderstreping van het belang van behandeling van grote PAVMs en geruststelling voor de patiënten met kleine PAVMs 20
Groeien PAVMs? Controle kleine (microscopische) PAVMs: iedere 1-5 jaar Internationale richtlijn: Controle kleine (microscopische) PAVMs: iedere 1-5 jaar Geen PAVMs: iedere 5 jaar Antonius ziekenhuis: Controle grote en/of behandelde PAVMs: Iedere 1-2 jaar CT-scan Controle kleine/ geen PAVMs: Hart echo met contrast Iedere 5 jaar Speciale poli in St. Antonius Cardicare ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
PAVMs in de loop van de tijd Groei PAVMs: Groei bestaande PAVMs Ontstaan nieuwe PAVMs Factoren: Zwangerschap Type ROW Geslacht? Andere factoren? Maar wat is nu de exacte groei van PAVMs? 22 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
5 jaar follow-up bij ROW Patiënten met geen/ kleine afwijkingen Groei in totaal 13% Ontstaan van nieuwe afwijkingen Groei naar behandelbare afwijkingen Geen complicaties! veilig! Let op: Groei bij patiënten met meer/ grote afwijkingen waarschijnlijker sneller! 23 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Take home messages PAVMs zijn abnormale bloedvaten met een hoog risico op complicaties Screening met contrastecho belangrijk De pulmonale shuntgrootte op is geassocieerd met de mogelijkheid tot behandeling en de neurologische complicaties Goede behandeling mogelijk Ook bij kleine/ geen PAVMs is 5 jaarlijkse follow-up belangrijk 24 ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
DANK U