Dick Ket [1902 – 1940]
Tetralogie van Fallot (TvF) Etienne-Louis Arthur Fallot Contribution a l'anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque) Mars Med 1888; 25:418
pulmonalisstenose ventrikelseptumdefect deviatie van de aorta naar rechts rechterventrikelhypertrofie infundibulaire septum
Extracardiale afwijkingen Cardiaal PS (infundibulair / valvulair / supravalvulair / perifeer) RVH VSD aorta deviatie coronaire anatomie ASD rechtsgelegen aorta Extracardiale afwijkingen
1 : 3.000 mensen 1 : 10 congenitale hartziekten man = vrouw vaak chirurgie in het 1ste levensjaar Gepallieerde tetralogie Gecorrigeerde tetralogie
Totale correctie klieven shunt pulmonalisplastiek VSD correctie resectie infundibulaire stenose ASD foramen ovale
operatierisico: 3% PRV < ½ PLV latere leeftijd Restshunt restgradient RVOT RV aneurysma
TI PHT PI AI LV / RV / RA ritme & geleiding endocarditis
Lichamelijk onderzoek auscultatie S1 normaal S2 wijd & gespleten Ejectie geruis RV-impuls diastolische thrill halsvenen
ECG rechter as RVH (RV1 / SV5) iRBTB late intrinsicoide deflectie in V1 "strain" in II, III, aVF P-pulmonale
X-Thorax corfiguur concaaf pulmonalis segment rechts gelegen aorta (25 %) vaattekening
Echocardiographie cruciaal in de diagnostiek anatomie hemodynamiek Ventrikelseptum / VSD / RVO-Obstructie PA / coronairen / aortaboog / atriaal septum hemodynamiek pre- en postoperative evaluatie
Volwassen met TvF chirurgische VG follow-up echo holter VO2-max MRI pacemaker hartfalen