2013 behandelrichtlijn Loopvaardigheid van kinderen en adolescenten met Spina Bifida Dr. Barbara Ivanyi kinderrevalidatiearts Academisch Medisch Centrum Amsterdam Een behandelrichtlijn stelt vast wat de wetenschappelijke stand van zaken is rondom een aandoening en hoe de huidige handelswijze en behandeling zou moeten zijn. In april 2013 is een richtlijn verschenen Een behandelrichtlijn stelt vast wat de wetenschappelijke stand van zaken is rondom een aandoening en behandeling. Op basis van de resultaten van wetenschappelijk onderzoek geeft een werkgroep van experts op dat gebied in de richtlijn aan hoe de huidige handelswijze zou moeten zijn. Doel verschillende artsen en andere behandelaars, zelfde behandeling, gestoeld op een betrouwbaare beoordeling van beschikbare kennis. Zeventig (?) pagina's met medische termen en tabellen

Behoud van kennis Goede organisatie van zorg, maar … Minder kinderen met SB Levensverwachting verbeterd Goede organisatie van zorg, maar … Regionale SB teams BOSK Nieuwe behandelmogelijkheden Nieuwe behandelingen gericht op verbeteren van het lopen Gangbeeldanalyse/looptraining/spalken/operaties Wat is het belang Afname van aantal nieuw geborennen met SB. Enerzijds Door gebruik folium zuur, foliumzuur werk niet altijd en slechts de helft van zwangere vrouwen nemen het. Grote daling heeft vooral te maken met de invoering van de 20-weken echo Rond de 85% van de aanstaande ouders kiezen er voor om de zwangerschap af te breken. Voor 1990 ongeveer 120 nieuwe per jaar, nu rond 20?? Gelukkig zeldzamer, maar gevaar dat aandacht en kennis met de behandeling van kinderen met SB kan verminderen. daarom belangrijk om kennis te bundelen en aandacht blijven vragen Want levensverwachting en kwaliteit van leven van mensen met SB door nieuwe behandelmogelijkheden sinds de jaren 60 enorm verbeterd Nog hondereden kinderen met SB die nu opgroeien. Het aantal volwassenen met SB neemt in Nederland voorlopig toe. We hebben experts zowel artsen als onderzoekers, Veel aandacht en kennis over alle grote ziekenhuizen hebben gangbeeld laboratoria er zijn veel programmas ontwikkeld en beschikbaar over looptraining en conditietraining bv in mytylschool maar ook bij eerts lijns FT Zorg is goed georganiseerd (SB teams en BOSK) maar weinig onderlinge afstemming Wel Voorwaarde voor implementatie, ook rol voor de BOSK De afgelopen twintig jaar is er veel bereikt in de behandeling van loopstoornissen. Deze vooruitgang heeft onder andere te maken met nieuwe chirurgische behandelmogelijkheden, ontwikkelingen op het gebied van ortheses, ontwikkeling van nieuwe trainingprogramma’s om het lopen te bevorderen, introductie van nieuwe beeldvormende technieken die een systematische beoordeling van het gangpatroon mogelijk maken en van nieuwe radiologische beeldvorming met name de MRI. - loopstoornissen kunnen beter in kaart worden gebracht en beter worden behandeld. De operatietechnieken zijn verbeterd, ortheses zijn van een hogere kwaliteit, trainingsprogramma’s zijn vernieuwd, het gangpatroon kan beter beoordeeld worden, en nieuwe mogelijkheden als de MRI-scan maken beter onderzoek mogelijk. recente ontwikkelingen tav de prenatale chirurgie, weer gericht op beter uitkomst bij kinderen met SB. (nog niet in Nederland, afgesproken om naar belgie te verwijzen).

Behandeling gericht op zo zelfstandig mogelijk functioneren in dagelijks leven en goede kwaliteit van leven We zijn anders gaan kijken naar gevolgen ziektes In de behandeling van kinderen met Spina Bifida (SB) is zelfstandig lopen een belangrijk onderdeel. Om te kunnen lopen worden kinderen met SB vaak geopereerd en krijgen ze fysiotherapie en loophulpmiddelen. - behandeling steeds meer gericht op activities and participation niveau, kijken naar nieuw literatuur met betere uitkomstmaten Behandeling gericht op zo zelfstandig mogelijk functioneren dus niet alleen kijken of een operatie van de voet de stand van de voet heeft verbeterd, maar ook wat dit voor effect had op dagelijkse activiteiten en qualiteit van leven, bv kan het kind beter in rolstoel zitten, transfer maken lopen of voetballen, dit ook van als doel hanteren.

Deze richtlijn richt zich op de behandeling van kinderen en jongeren met SB, die (potentie hebben tot) zelfstandig lopen met of zonder hulpmiddelen en waar, na overleg met het kind en de ouders, het behoud of verbeteren van lopen ook doel is van de behandeling. http://www.youtube.com/watch?v=WG0Zazr_cnc http://www.youtube.com/watch?v=nUFc2vBPyA4 Is lopen een doel op zich? Reele beeld over de prognose, daarvoor van belang Lopen als symbool voor onafhankelijkheid Maar niet tegen elke prijs interieuw mark de hond: Eksoskelet, Deze man met een dwarslaesie heeft 2 jaar geovend en laat nu zien wat hij kan. Wat voor effect heeft het op zijn zelfstandigheid horen we zo. Een kind loopt om te kunnen spelen, om naar school te gaan om te sporten , om mee te kunnen doen met allerlei activiteiten met leeftijdsgenootjes. Betekenisvol! Behandeling gericht op het zich optimaal kunnen verplaatsen in een rolstoel en behandeling van kinderen die reeds volledig rolstoelafhankelijk functioneren, wordt in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten. . 4

werkgroep focusgroep Terug naar de richtlijn Hoe is richtlijn gemaakt Werkgroep : experts zowel artsen als onderzoekers, BOSK vertegenwordiger Focusgroep : mening van ouders en volwassenen met SB bij keuze van onderwerpen van belang keuze onderwerpen en uitgangsvragen,

Lopen met spina bifida in kaart gebracht (meetinstrumenten) Spina bifida en lopen Lopen met spina bifida in kaart gebracht (meetinstrumenten) Voorspellen van de toekomst: gaat mijn kind lopen en blijft het lopen? Het effect van fysiotherapie, ortheses en hulpmiddelen Het effect van operaties Het effect op maatschappelijke participatie Organisatie van zorg Wat we (nog) niet weten 10 uitgangsvragen

Beoordelen van de wetenschappelijke literatuur Kwaliteit van wetenschappelijke studies Hoog studies met zeer grote effecten en weinig beperkingen Matig Laag Zeer laag studies met ernstige beperkingen Niet alle informatie is even waardevol 70 waren bruikbaar Wikkel en wegen

Conclusies en adviezen Kwaliteit van bewijs Conclusie Hoog Het is aangetoond dat… Matig 10% Het is aannemelijk dat…. Laag 60% Er zijn aanwijzingen dat… Zeer laag 30% Het is mogelijk dat… Geen onderzoek van hoogste qualiteit over dit onderwerp Voor 10% van de conclusies was het niveau van bewijs matig, voor 60 % laag en voor 30 %zeer laag. Laag en zeer laag grote kans dat verdere onderzoek ons vertrouwen in de resultaten gaat beinvloeden : alsnog verworpen, of juist bevestigd

2012 eerste kind geopereerd in Belgie In Europe only performed in approximately 3 cases, 2 in Germany and this summer for the first time in Belgium. This was also mentioned in the media and you can see the operation on the internet. http://www.spinabifida.net/treatment/fetal-surgery.html

Is een openrug operatie voor de geboorte aangewezen om het lopen te verbeteren of zoveel moegelijk te behouden Kwaliteit van bewijs is laag Er zijn aanwijzingen dat kinderen die voor de 26ste week van de zwangerschap een openrug operatie hebben ondergaan een grotere kans hebben om bij 30 maanden te lopen zonder spalken of hulpmiddelen dan kinderen die pas na de geboorte zijn geopereerd.   Kwaliteit van bewijs is matig Het is aannemelijk een openrug operatie bij de ongeboren kind een verhoogd risico geeft op complicaties bij moeder en kind.   Aanbeveling De werkgroep geeft ter overweging om, indien bij de 20-weken echo spina bifida vastgesteld wordt, de ouders te informeren over het bestaan van de mogelijkheid van open rug operatie tijdens de zwangerschap. Voorbeeld openrug operatie al tijdens de zwangerschap.  plaatsing van ventriculoperitoneale drain, mate van neurologische uitval en de frequentie van het ontstaan van bijkomende aanlegstoornissen van de hersenen). Lopen was in deze studie een secundaire uitkomstmaat. Hoewel de interventiegroep een beter resultaat liet zien wat betreft zelfstandig lopen na 30 maanden, is onduidelijk wat het lange termijn effect van prenatale chirurgie is op behoud van lopen. Het artikel splitst de uitkomst lopen niet uit naar uitvalsniveau, waardoor geen uitspraak gedaan kan worden over welke kinderen het meeste baat zouden hebben bij prenatale chirurgie wat betreft zelfstandig lopen. Maar kinderen met een hoge laesie zullen ook na prenatale chirurgie niet gaan lopen. Onze vraag was: of ook de uitkomst ten aanzien van hun lopen beter was. Daar is nog minder goed naar gekeken. Wel aanwijzingen, geen bewijs. Wel aannamelijk gemaakt dat er risicos kleven aan deze operatie zowel voor de moeder als voor het kind. Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten.

Voorspellen van de toekomst: gaat mijn kind lopen en blijft het lopen? Bij het stellen van de diagnose SB is de vraag of hun kind later zal kunnen lopen een van de eerste vragen die ouders stellen. Gaat vaak om meer dan lopen, gaat ook om zelfstandigheid. Als ze gaan lopen waneer dan? Van belang voor voorlichting aan ouders en voorwaarde scheppende interventies.

Household ambulator : Loopt zelfstandig binnen en direct om het huis Community ambulator : Loopt zelfstandig binnen en buiten, zonder hulpmidelen Household ambulator : Loopt zelfstandig binnen en direct om het huis Non ambulator : Gebruikt rolstoel binnen en buiten Meest gebruikte indeling van de uitkoms Binnen, om het huis en rond school, langere afstanden zoals naar de winkel en het dorp in. Voorkeur voor studies die kinderen zo lang moegelijk vervolgen. Echte meeste studies kijken terug en niet vooruit. Uitkoms is dan minder betrouwbaar. Hoe is de groep samengesteld enz. Meeste studie gebruiken deze uitkomstenmaten.

Het is aannemelijk dat het neurologische niveau van uitval de belangrijkste prognostische factor is in relatie tot het lopen Kwaliteit van bewijs matig de leeftijd waarop kinderen met SB beginnen te lopen het maximaal te bereiken ambulantie niveau het behoud of verlies van het lopen op langere termijn Meeste aanwijzingen zijn er voor een oorzakelijke relatie tussen het motorische uitvalsniveau en lopen Hoe niveau betrouwbaar te bepalen? Filmpje baby MAAR PROBLEEM: JONG KIND, spontaan bewegen wel/niet tegen zwaartekracht, bij oudere kinderen observatie gangpatroon, Vanaf 5 jaar betrouwbaar kracht te testen

Even snel herhalen waarom er bij SB spieren zwak zijn: Dit is ons zenuwstelsen. Aangestuurd uit hersennen, via rugenmerg zenuwprikkels door naar spier via de zenuwen. Zenuwen naar de armen ontspringen hoog, naar de benen laag. Bij SB ruggenmerg en de uittredende zenuwen beschadigd. In 60 % L3 of lager, een deel van de spieren in de benen zijn dan verlamd.

Zenuwen uit de rugenmerg gaan naar verschillende spieren en huid delen Zenuwen uit de rugenmerg gaan naar verschillende spieren en huid delen. Door te testen welke spieren wel of niet werken en door te testen in welke delen van de huid wel of geen gevoel aanwezig is kan je controleren of zenuwen werken

aanbeveling Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB uitspraken betreffende het te verwachten (maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat lopen te doen op basis van het neurologische uitvalsniveau. Aanbevolen wordt om bij kinderen met spina bifida uitspraken betreffende de loopprognose pas dan te doen wanneer het neurologische uitvalsniveau betrouwbaar te bepalen is.

Er zijn aanwijzingen dat kinderen die gaan lopen (met of zonder hulpmiddelen), binnen de eerste vijf levensjaren met het lopen beginnen hoe lager het uitvalsniveau hoe eerder ze gaan lopen hoe hoger het uitvalsniveau hoe later ze gaan lopen Kwaliteit van bewijs laag

Welke spier levert de meeste kracht om te lopen? Als de kuit en bilspier het niet goed doen hebben we nog de derde krachtspier, namelijk de heup buiger. Deze zenuw komt veel hoger uit de rugenmerg en gaat pas bij een hoge uitval verloren. En om de knie recht te houden dus om niet door de knieen heen te zakken kunnen we ook de bovenbeenspier gebruiken. Deze komt ook horen uit de rugenmerg en is bij gewoon lopen maar weinig actief is. Om deze spier te gebruiken voor het strekken van de spierb kost veel meer energie. Voel zelf maar een keer door rond te lopen met je knieen gebogen. Dan voel je ongeveer hoeveel extra energie een kind met SB nodig heeft om kracht te leveren voor het voortbewegen. Je gaat dan ook vast met je armen en romp mee bewegen om beter vooruit te komen. Dat zien we ook bij kinderen met uitval in het hogere deel. Je begrijpt nu ook dat als ook de bovenbeen spier het niet meer doet je wel door de knieen zakt. Je kan dan aleen nog lopen door steun te nemen bv op krukken. Is de uitval nog hoger en is ook de heup buiger uitgevallen en is het lopen eigenlijk niet meer mogelijk.

Naast de kuit zijn er nog 2 andere spieren die kracht leveren voor het lopen. De bilspier die het been helpt uitstrekken zodat we een lange stap maken en de spier die de heup buigt om het zwaaibeen naar voren te halen. Helaas komen de zenuwen naar de kuit al uit de laagste deel van de ruggenmerg en wat je misschien niet verwacht ook naar de bil spier, veel hoger, en zijn dus al bij een lage beschadiging van rugenmerg aangedaan. De kuit spier is eigenlijk bij alle kinderen met SB in meer of mindere mate verzwakt.

Thoracaal/hoog lumbaal Meestal wel ondersteunung hierbij nodig:therapie ortheses loophulpmidellen. Ook met hoog uitval staan ev lopen met parapod/reciprocator en krukken/rollator Voor de grotere afstanden en de snelheid kasterkar en later rolstoel

Kwaliteit van bewijs zeer laag bij kinderen met hoog lumbaal (L1-2) uitvalsniveau stopt het lopen mogelijk bij een gemiddelde leeftijd van 9 jaar; bij kinderen met mid-lumbaal (L3) uitvalsniveau stopt het lopen mogelijk bij een gemiddelde leeftijd van 14 jaar; kinderen met laag lumbaal (L4-5) of sacraal uitvalsniveau lopen mogelijk nog bij een gemiddeld leeftijd van 16 jaar

106 jong volwassenen met SB M.Verhoef 2004 L3-L5 Sacraal Groot deel van de kinderen met een thoracaal en lumbaal uitvalsniveau stopt met het lopen of heeft nooiet gelopen van de jongvolwassenen met laag lumbaal SB zijn 20 % toch rolstoel gebonden Groot deel van de kinderen met sacraal en laag lumbaal uitvalsniveau blijft lopen Sommige met sacraal minder goed op lange afstanden en. Er zijn dus meer factoren dan allen de hoogte van de neurologische beschadiging. Welke zijn dat? ()

Het is mogelijk dat volgende factoren bijdragen aan het verlies van het lopen Kwaliteit van bewijs laag tot zeer laag spierverkorting spasticiteit scoliose ernstige medische gebeurtenissen overgewicht gebrek aan motivatie van kind

Het is mogelijk dat volgende factoren bijdragen aan het behoud van het lopen Kwaliteit van bewijs laag tot zeer laag motivatie van het kind IQ 80 of hoger betere aerobe fitheid meer bewegen in dagelijks leven

Het lopen kost meer energie Vroegtijdige en/of overmatige vermoeidheid tijdens dagelijkse activiteiten Ik hoop dat het duidelijk is geworden dat het lopen bij een kind met SB meer energie kost dan normaal. Dat betekent dat je al bij gewone activiteiten veel energie kwijt bent. Beetje alsof je hele dag door zand loopt. Als ze bij het lopen het tempo willen houden van andere kinderen kost het hun veel meer energie en zijn ze sneller op. En dan komt het er ook meer op aan hoe getraind je bent. Als ik een rondje door de park ga rennen zonder dat ik daarvoor heb getraind wordt ik snel moe. Als ik dat oefen kan ik het wel. Alleen moeten we ons wel realiseren dat het gewoon lopen waar wij niet voor hoeven trainen voor een kind met SB een beetje is als hele dag rennen. Vermoeidheid staat op de loer. 25

51 Nederlandse adolescenten en jong volwassenen met SB Lichamelijke activiteit (min/dag) 51 Nederlandse adolescenten en jong volwassenen met SB alle jongeren met SB ook de goede lopers, gemmideld minder bewegen dan hun leeftijdgenooten. Ook zijn ze gemiddeld zwaarder dan hun leeftijdsgenooten. Ze hebben een slechtere conditie met een verhoogde risico op een inactieve leeefstijl. Ze kunnen dan in een negatieve spiraal teregt komen waarbij inactiviteit leidt tot verdere afname van hun conditie en verdere inactiviteit omdat dagelijkse activiteiten steeds vermoeiender worden. Er wordt gewerkt aantrainings programmas. L.Buffart J. Rehabil Med 2008 26

Bespreek met de behandelaars wat je eigen doelen zijn Blijf actief! Weet wat je wil en laat het weten aan de behandelaars Belangrijk is met de arts te bespreken wat je doel van het lopen is. Blijf actief!

In april 2013 is de richtlijn goedgekeurd www.kwaliteitskoepel.nl een toegankelijke samenvatting van de richtlijn voor de ouders is in de maak herziening richtlijn in 2018 Is binnen de 2 jaar afgerond en inmiddels door alle deelnemende wetenschapelijke verenigingen goedgekeurd Te vinden op www.kwaliteitskoepel.nl Richtlijnen zijn geen wetten waar artsen zich aan moeten houden. Het zijn aanbevelingen voor de beste zorg aan de 'gemiddelde patiënt'. Dat betekent dat zorgverleners soms kunnen en moeten afwijken van de adviezen uit de richtlijn. Dit moeten zij dan wel met de ouders van het kind en/of de jongere overleggen. Uiterlijk in 2018 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen of deze richtlijn nog actueel is.