Wiegendood in Nederland Feiten & Fabels

Dr Adèle Engelberts, kinderarts Zuyderland Ziekenhuis Sittard - Geleen * Secretaris Landelijke Werkgroep Wiegendood Nederlandse Vereniging Kindergeneeskunde * Lid Advies Commissie Preventie Wiegendood van het Nederlands Centrum Jeugdgezondheid (NCJ)

Definitie Wiegendood is het plotseling en onverwacht overlijden van een kind onder de twee jaar, dat ogenschijnlijk gezond was (of in elk geval niet duidelijk ziek) en bij wie geen lichamelijke afwijking is vastgesteld die op zichzelf het overlijden voldoende verklaart. Het overlijden treedt in het algemeen op tijdens de slaap. Er is niets pathognomonisch voor wiegendood Indien men een uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek, postmortaal onderzoek inclusief obductie verricht mag men spreken van SIDS. SIDS tussen 1 week en 1 jaar is een icd code in de sterfte statistieken Nederland ongeveer 70-75 % obductie, niet altijd volledig. Grofweg de helft volledig (incl forensisch) dus SIDS Onder de twee is typisch nederlands

Definitie SIDS Sudden Infant Death Syndrome Indien er geen verklaring voor overlijden is na pediatrisch onderzoek, inspectie van de plek van overlijden en volledige obductie Ligt er natuurlijk aan wie kijkt en hoe grondig

Ingangsdiagnose Wiegendood Sepsis Lang qt Metabool Hartgebrek etc Uitgangsdiagnose SIDS

Hoe vaak komt wiegendood voor?

2014 0.06 / 1000 ICD 10 is de huidige internationale codering voor doodsoorzaken zoals gehanteerd door CBS en vergelijkbare instanties in het buitenland Wiegendood / SIDS is een officiële natuurlijke doodsoorzaak en heeft code R95 In the graph you see the incidence of SIDS according to ICD code R95 in the Netherlands over the last 34 years. Latest figure 2014 0,058 / 1000 live births Dat is ongeveer 11 -15 gevallen per jaar in NL Ter vergelijk ongeveer 220-220 in 85/86

Incidentie SIDS in Duitsland en Nederland Nederland heeft de laagste wiegendoodincidentie in de westerse wereld. Ter vergelijk de incidentie in ons buurland Duitsland Noord rein west falen , toch net over de grens komt wiegendood veel en veel vaker voor

Klopt die lage incidentie van ons wel Klopt die lage incidentie van ons wel? Wat zijn de valkuilen in doodsoorzaak statistieken? Verschil van inzicht in diagnose (en dus codering) in de tijd Misclassificatie = verkeerde diagnose Internationale verschillen in het gebruik van codes De ICD 10 heeft andere codes die ook gebruikt zouden kunnen worden bv dood oorzaak onbekend Omdat wiegendood een diagnose per uitsluitsel is zal er altijd een zekere mate van subjectiviteit zijn bij de vermoedelijke doodsoorzaak Een obductie is niet verplicht voor de diagnose Er zijn landen die het niet meer als wiegendood classificeren als er geen bekende risicofactoren aanwezig zijn teriwjl dat niet correct is In het buitenland is er een tendens om een overlijden dat optreed tijdens het samen met ouders in 1 bed onder asfyxie te coderen, te slapen There is diagnostic drift, interpretation varies between countries and over time; different risk factors such as prone positioning have been identified and then used inappropriately as indicating cause of death. As to misclassification: Difference between suffocation positional suffucation and cot death SIDS is a difficult as there are no pathognomonic markers for SIDS and also not for asfyxia How can we compare statistics with more certainty? The final assigned code depends o findings from the postmortem investigation and there is great variability in investigative practices. So internationa rates are difficlt to compare

Hoe krijg je meer zekerheid? Vergelijk post-neonatale mortaliteit (sterfte tussen 1 maand en 1 jaar) Gebruik een aantal codes waaronder wiegendood zich zou kunnen verschuilen What options do we have Well, we can look at postneoonatal mortality rates, as Ed Mitchell advocated at the 2014 Amsterdam meeting SIDS is a major component of the postneonatal mortality and if there is a change in incidence this should be reflected in the overall rate. However, filtering out well established and non controversial causes of death would allow us to fine tune this

Post neonatal mortality per 1000 live births 2002-2010 Mean Postneonatal mortality over these 8 years ranges from 1.07 in NL to 2.25 USA 2.14 in New Zealand You can see that NZ and the US are up on top and NL down at the bottom UK mean PNM over these years is 1.52

Groep codes als maatstaf wiegendood incidentie R95 Sudden infant death syndrome R96 Overige plotse dood oorzaak onbekend R98 Overlijden buiten aanwezigheid anderen R99 Overige slecht omschreven en niet gespecificeerde oorzaken van sterfte W75 Onopzettelijke verstikking en wurging in bed W78 Inhalatie van maaginhoud W79 Inhalatie en ingestie van voedsel lijdend tot obstructie van luchtwegen But to fine tune it and filter out clear causes of death Barry Taylor and Ed Mitchell selected a group of codes These should in all likelyhood encompass most of the SUDI deaths They include codes that could be used when cause of death is unclear : Codes that could be used when it is assumed that bedsharing contributed such as W 75 And codes that could be used describing terminal events that could be seen as secondary rather than the primary cause of death eg W79 R96 Ov. plotse dood, oorzaak onbekendR96 Overige plotse dood, oorzaak onbekend R98 Overlijden buiten aanwezigheid and..R98 Overlijden buiten aanwezigheid van anderen R99 Ov. slecht omschr. en niet gespeci..

SUDI per 1000 live births 2002-2010 If you look at mortality per 1000 live births adding up these selected codes you see a graph that shows the same pattern as the postneonatal mortality US and NZ up on top and NL at the bottom US and NZ are the only 2 countries where there was not a statistically significant downward trend in SUDI deaths between 2002 and 2010 SUDI is responsible for about 1/3 to ½ of all postneonatal deaths in these 8 countries with exception to the Netherlands , 18 % The proprtion of postneonatal mortality attributed to SUDI in the Netherlands is 40 % lower than any of the other countries

Dus wij doen het goed internationaal

Wat gebeurt er bij een wiegendood? Hypothese : spil in het proces is arousal = wekbaarheid Belangrijk verdedigingsmechanisme tijdens slaap KIND SLAAPT -> PROBLEEM -> WORDT NIET WAKKER - > OBSTRUCTIEVE APNEU WORDT CENTRALE APNEU VRIJWEL ALLE RISICOFACTOREN DIE BEKEND ZIJN BIJ WIEGENDOOD HEBBEN EEN INVLOED OP DE AROUSAL

Kwetsbaar kind – door ontwikkelingsfase of inherent VRIJWEL ALLE RISICOFACTOREN DIE BEKEND ZIJN BIJ WIEGENDOOD HEBBEN EEN INVLOED OP DE AROUSAL Kwetsbaar kind – door ontwikkelingsfase of inherent Externe factor die problemen geeft Inadequate reactie, wordt niet wakker Centrale apneu leidt tot overlijden Het huidige internationaal geaccepteerde model voor de pathogenese van SIDS wordt wel het triple-risk model genoemd. Men gaat er van uit dat een uitlokkende factor zoals bijvoorbeeld buikligging (de exogene trigger) een kind die intrinsiek kwetsbaar is (bijvoorbeeld door een niet optimale arousal of immature cardiorespiratoire respons) fataal wordt tijdens een kwetsbare ontwikkelingsfase.4 6 Inmiddels wordt steeds meer bekend over subtiele hersenstam afwijkingen met name van het serotonine systeem die een deel van de kwetsbaarheid zouden kunnen verklaren. Vanuit dit model is begrijpelijk dat een inherent kwetsbare groep zuigelingen, namelijk diegene die te vroeg geboren zijn, een verhoogd risico op wiegendood hebben.

AROUSAL Buikligging Oververhitting Slaapdeprivatie Sedativa Borstvoeding Speengebruik Prematuur Dysmatuur Nicotine Bij ouders op de kamer Remmende en stimulerende invloeden op de prikkelgevoeligheid van het cardiorespiratoire centrum. ER ZIJN KIND FACTOREN EN UITENDIGE FACTOREN Als bij een kind exogene factoren tot een calamiteit leiden zouden ook endogene factoren in het spel kunnen zijn.Een verminderde prikkelbaarheid van hersenstamkernen, bijv. door vertraagde myeinisatie

Factoren die het risico op wiegendood beïnvloeden Verzorgingsfactoren Kindfactoren Ouderfactoren Houd hierbij in het achterhoofd dat het absolute risico heel klein is, maar bedenk anderzijds dat de gevolgen wel fataal zijn!

Invloed Verzorgingsfactoren Buikligging  Zijligging  Warmtestress  Bedmateriaal, knuffels  Samen in bed slapen onder 4 mnd  Kinderopvang  Slapen op bank/sofa  Bed naast bed ouders  Fopspeen  Trappelzak  Deze factoren zijn grotendeels bekend,maar van de in rood aangeven factoren verhogen het risico groen verlagen. Buikligging verhoogt het risico op wiegendood met een factor 3, na correctie voor andere risicofactoren. Nog steeds wordt ongeveer 5% van de kinderen in Nederland op de buik te slapen gelegd. Warmtestress kan door goede voorlichting nog verder teruggebracht worden. Geen dekbedden, geen slaapzak+ deken, geen mutsjes na de eerste weken, slaapkamer niet warmer dan 18 gr. Bedmateriaal:geen zachte matras, geen hoofdbeschermer, geen fixatiemateriaal etc. De fopspeen zou een bescheiden beschermend effect hebben, maar alleen als hij bij elke slaapperiode wordt aangeboden, zou de doorgankelijkheid van de oropharynx bevorderen en de arousaldrempel verlagen.

Risicoverhoging Buikligging (OR) 6. 1 8. 9. 17. 9 (3. 3-11. 1) (2

Risicoverhoging Samen Slapen naar leeftijd (OR) (gecorrigeerd voor borstvoeding, LWW 2007) 11 4.9 2.1 0.9 (5-24) (2.8-8.4) (1.1-4.2) (0.3-2.7)

Kindfactoren Vroeggeboorte en laag geboortegewicht Meerlingen Medicijngebruik Borstvoeding Pre- en dysmaturen staan aan dezelfde risicofactoren bloot als á terme geborenen. De incidentie van wiegendood is bij deze kinderen evenveel gedaald door de preventiemaatregelen als bij voldragen pasgeborenen. Toch is hij nog 2x zo hoog. Dat pleit voor een endogene oorzaak. Antihistaminica, zeer terughoudend bij baby’s en jonge kinderen. Ook cisapride (tegen reflux) is gevaarlijk omdat het het QT interval kan verlengen en zo tot hartritmestoornissen kan leiden. Borstvoeding wordt beschouwd als beschermende factor (niet unaniem aangetoond in diverse studies). Er zijn aanwijzingen dat het de prikkeldrempel verlaagt en het is natuurlijk ook om vele andere redenen aan te bevelen.

SIDS risico à terme en preterm (OR) (Blair PS e. a SIDS risico à terme en preterm (OR) (Blair PS e.a. Arch Dis Child 2006;91:101-6) te slapen gelegd rug zij buik à terme 1 2.3 (1.3-4.1) 8.1 (2.6-25.1) preterm 4.6 (1.6-13.6) 15.0 (5.1-43.9) 24.4 (2.4-24.5)

Ouderfactoren Roken Verslavende middelen? Ongunstige SES Jonge leeftijd van moeder Rangorde in het gezin Psychiatrische stoornissen Etnische verschillen Het wordt steeds duidelijker dat roken tijdens de zwangerschap, dus blootstelling van de foetus aan nicotine leidt tot irreversibele schade aan hersencellen en daarmee aan diverse autonome regelmechanismen en wel meer naarmate er meer gerookt werd. Dat duidt op een causale relatie. OR 3.10 Verder wordt ook de longfunctie van de pasgeborene erdoor benadeeld. Roken in het bijzijn van het kind is door voorlichting al ver teruggedrongen.Maar door ouders van wiegendoodkinderen wordt significant meer gerookt dan in de algemene bevolking. In 60% van de gezinnen met een wiegendoodkind werd gerookt tegen 39% van alle gezinnen met een zuigeling. Als ook het prenataal roken verminderd kan worden levert dat aantoonbaar winst op. Al deze risicofactoren lijken een onderlinge samenhang te hebben. Bijvoorbeeld jonge moeders komen vaker uit lage SES, roken, gebruiken (soft) drugs etc. Retrospectief is gevonden dat moeders van wiegendoodkinderen 4x zo vaak leden aan een postpartum depressie als moeders van controle kinderen. Wat betreft de etnische verschillen, dit heeft vooral met verzorgingsfactoren en rookgedrag te maken en niet met de etniciteit als zodanig. Overigens is de incidentie bij Turkse en Marokkaanse kinderen de laatste jaren evenredig gedaald

Roken in Nederland ‘85 – ’87 1996 1999 2005 2011 Vrouwen 20 - 34 jaar 44% 33% 28% Moeders van jonge kinderen 24% 20% 16% 11% Moeders en/of vaders 42% 39%

Bescherming tegen Wiegendood (OR). 27. 40. 44. (0. 17-0. 41). (0. 2-0

Preventie Op de rug slapen Voorkom te warm toedekken door dekbed, muts Veiligheid in wieg of bed Toezicht van ouders Rookvrije omgeving Bij voorkeur borstvoeding, fopspeen bij het inslapen Geen geneesmiddelen met slaapverwekkende bijwerking Regelmaat, voorspelbaarheid, prikkelreductie (geen verandering van routine)

De adviesreeks Veilig Slapen.

Niet op buik rug geen dekbed speen, slaapzak Niet samen slapen 1987 not prone 1992 preferably supine 1994 no duvet 1998 use dummy when not breastfeeding and use sleeping sack 2004 no bedsharing under the 4 months of age

Wiegendood fabels Het verschil tussen wiegendood en asfyxie is duidelijk

Asfyxie / verstikken Geen specifiek kenmerk dat onderscheid maakt tussen SIDS en verstikken Gezicht recht naar beneden is niet gelijk aan verstikken Overlijden bij ouders in bed is niet gelijk aan verstikken Bij pathologisch onderzoek is bijvoorbeeld niet definitief onderscheid te maken tussen SIDS, accidentele verstikking en opzettelijke verstikking door een kussen.

Onderzoek KA Waters et al J Pediatr 1996; 128:616-25. 10 gezonde buikslapers 10-22 weken oud 3 nachten geoberveerd thuis met bewaking en video 2 nachten op buik en 1 nacht op zij neergelegd Resultaten: 1 % slaaptijd gezicht recht omlaag Bijna 6 % slaaptijd gezicht vrijwel recht omlaag

Geeft gezicht naar beneden problemen? Bij 14% van gezicht rechtomlaag episodes aanwijzing obstructie Bij 3 % gezicht vrijwel omlaag aanwijzing obstructie Spontane arousal en/of draaien hoofd beëindigde obstructie Conclusie: gezicht (vrijwel) recht omlaag komt redelijk frequent voor en kan tot obstructie leiden, dit hoeft echter niet

Overlijden in bed bij ouders Samen in ouderlijk bed risicofactor mn bij jonge zuigelingen Onduidelijk waarom, maar ouderlijk bed voldoet iha niet aan voorschriften veilig slapen Hoeft niet te betekenen dat ouders op het kind zijn gaan liggen In Nederland overlijdt ongeveer 25 % van de wiegendoodkinderen bij ouders in bed

Wiegendood fabels Het verschil tussen wiegendood en asfyxie is duidelijk Onder het beeld wiegendood gaat veel kindermishandeling schuil

Alleen verklaring overlijden minderjarige afgeven indien 1. de identiteit van het kind vaststaat 2. de datum en plaats van overlijden vaststaat 3. er een bekende doodsoorzaak is en men overtuigd is dat het natuurlijke dood betreft 4. er schouw verricht is door de arts 5. er overleg geweest is met de forensisch arts Als men twijfelt of op iets stuit alles halt en OvJ bellen

Natuurlijk/niet natuurlijk/onduidelijk NODO (Nader onderzoek doodsoorzaak) Vanaf 2010 bij sterfte van minderjarigen verplicht overleg met gemeentelijk lijkschouwer alvorens een verklaring van overlijden af te geven Evaluatie NODO 2012-2013 : 38/40 onderzochte gevallen natuurlijke dood; geen gemiste kindermishandeling Indien er een aanwijzing is dat er sprake is van een niet natuurlijke dood (dwz accidenteel of intentioneel, dwz mishandeling0 moet onderzoek stil gelegd worden en de OvJ ingeschakeld worden Omdat men meenden dat Ka veel kinderm,ishandeling mistte is NODO ingesteld Voor het eerst in de Nederlandse geschiedenis (een unicum !) leek de overheid bereid te zijn om bij te dragen aan de kosten van een obductie bij een (in principe) natuurlijk overlijden bij kinderen, met de restrictie dat het wel zou moeten gaan om een onverklaard en onverwacht overlijden. Weliswaar alleen nog indirect (!) via het ('onzichtbare') Ministerie van VWS, maar dan toch (eerst) via het Ministerie van Veiligheid en Justitie. Dat ouders van een overleden kind hierdoor in de toekomst niet meer zouden te hoeven te betalen voor de, vaak peperdure(!), postmortale onderzoeken naar zeldzame metabole ziekten en congenitale afwijkingen was een winstpunt dat door deze wetgeving werd bereikt. Of door de NODO-procedure ook vermeden zou kunnen worden dat sommige ouders maanden/jaren later gekweld blijven/worden door toch/dan opwellende vragen omtrent de dood van hun kind is onduidelijk gebleven. Nodo procedure 1 okt 2012 – eind 2013 Uit de evaluatie van PWC blijkt dat de doelstelling van het opsporen van kindermishandeling tijdens de startfase van 1 oktober 2012 tot 1 oktober 2013 niet is behaald. Verder blijkt dat de doelstelling ten aanzien van het achterhalen van de doodsoorzaak wel wordt behaald. PWC merkt hierbij op dat belangrijke opbrengsten op het terrein van de Volksgezondheid liggen, namelijk ten behoeve van de rouwverwerking bij ouders van overleden minderjarigen (door kennis van de doodsoorzaak), de incidentele opsporing van genetische aandoeningen en de kwaliteit van zorg (door het opsporen van aanwijzingen voor substandaard zorg). Uit de evaluatie van PWC blijkt ook dat, ook al wordt de meerwaarde van de procedure onderkend, de procedure volgens de betrokkenen te belastend is voor de uitvoerende organisaties in termen van tijd en emotionele belasting. Bovendien zijn de kosten veel hoger dan de toegekende middelen. Zoals gezegd blijkt ook dat voor de opsporing van fatale gevallen kindermishandeling de NODO-procedure gedurende genoemde periode niet effectief is geweest. In 38 van de 40 gevallen is een verklaring voor natuurlijk overlijden afgegeven. In twee gevallen is een verklaring voor niet-natuurlijk overlijden afgegeven. Er is in deze gevallen geen sprake geweest van kindermishandeling. Ten aanzien van deze doelstelling ligt het in de rede te stoppen met de NODO-procedure.

Voor de praktijk

Hoe worden wiegendood baby’s gevonden? Ruim 55% op de buik Ruim 60% gezicht recht omlaag als de baby op de buik gedraaid is Bij onervaren buikslapers nog vaker het gezicht recht op de onderlaag Vermijd het woord verstikken wanneer je met ouders praat Klassieke wiegendood wordt veelal maar niet altijd op de buik gevonden 17 % wordt nog op de buik neergelegd maar meer dan 40 % draait naar de buik toe. Het is gebleken dat met name onervaren buikslapers dwz die kinderen die voor het eerst zo neergelegd zijn of voor de eerste keer zo gedraaid zijn een extra hoog risico hebben met een geschat RR van 18. Deze kinderen worden in het grote merendeel met het gelaat recht naar beneden gevonden. Het lijkt erop dat het kind in de slaap voor het eerst draait, met zijn of haar gezichtje recht omlaag komt en in plaats van het hoofd opzij te draaien niet wakker wordt en overlijdt.

Hoe worden wiegendood baby’s gevonden? 10% braaksel bij de mond 11% slijm bij de mond 1% schuim bij de mond 5,4% bloederig schuim bij de mond 16% wat bloed bij de mond Braaksel houdt niet meteen aspiratie in Bloed of bloederig slijm is niet gelijk mishandeling Deze getallen zijn gebadseerd op het databestand van de landelijke werkgroep wiegendood Braaksel bij de mond wil niet zeggen dat er sprake is van dood door aspiratie. Terminaal kan er gebraakt worden en het verplaatsen van het lichaampje of reanimatie pogingen kunnen makkelijk leiden tot het omhoog komen van de maaginhoud. Het verhaal en de bevinding bij obductie van grote hoeveelheden maaginhoud in de grote en kleine luchtwegen maken het meer waarschijnlijk Frequent wordt er slijm of schuimige vloeistof gezien bij de mond of neus waarschijnlijk als uiting van longoedeem Dit schuim kan wat bloederig zijn zeker bij reanimatie pogingen Veel bloed is ongebruikelijk bij wiegendood Verder worden de babys vaak gevonden met gebalde vuistjes, de drukvlekken kunne informatie geven hoe het kind lag.

Landelijke Werkgroep Wiegendood van de NVK : 06 51293788 Websites NCJ : www.ncj.nl VeiligheidNL : www.veiligheid.nl Opvoeden.nl : www.opvoeden.nl NVK : protocol wiegendood www.nvk.nl

In summary we have seen a major decline in sids rates in the netherlands. We have no indication that major reclassification is taking place but we have to improve our diagnoses and postmortem examinations. Making them mandatory and setting a standaard level would be a important first step. We are trying to continue our preventive campaigns and monitoring the effect of our messages. after all everyone deserves the luxury of seeing their baby grow and thrive Thank you for your attention