sclerodermie Annick Moens R0298994

Systeem sclerose Types: Pathofysiologie: Diffuse systeemsclerose Anti-Scl70 Limited systeemsclerose CREST syndroom Anti-centromeer Systeemsclerose zonder scleroderma Pathofysiologie: Obliteratieve vasculopathie + autoimmuniteit + fibrosering huid en interne organen DcSSc: fibrose thv prox en dist extremitieiten, aangezicht en romp. LcSSc: fibrose beperkt tot dist extremiteiten en aangezicht

Symptomen Raynaud fenomeen Acrosclerose Acro-osteolyse Oedemateuze fase Verhardingsfase Atrofe fase Acro-osteolyse Flexiecontracturen Microstomie met vogelbekneus en periorale groeving Digitale ulceraties Teleangiëctasiëen Periunguale megacapillairen

Symptomen DSSc LSSc Longen: IPF, niet specifieke interstitiële pneumonie, aspiratiepneu Hart: AV blok, corfalen, myocardifibrose, aritmie, pericarditis, tamponade Nieren: maligne hypertensie, crisis. C= calcinosis cutis R= raynaud fenomeen E= oesfagale hypomotiliteit, ook dunne darm S= sclerodactylie T= teleangiëctasiëen Complicatie: PAH

Classificatie criteria Classificatie criteria ! Uit 2013

LeRoy en Medsger classificatie criteria voor limited SS van 2001

Therapie

Symptomatische therapie Raynaud fenomeen: Beschermen tegen koude Rookstop, caffeïne beperken Evt Ca-kanaalblokkers, ARB, SSRI, 5-fosfodiësteraseremmers, prostacycline iv, endotheline receptorantagonisten (Bosentan) PAH: Diuretica, (N)OAC, zuurstof, digoxine, Bosentan, 5-fosfodiësteraseremmers, iv Prostacycline, longTx Niercrisis ACE I, dialyse, nierTx Huidaantasting, artritis/arthralgie: MTX, cyclofosfamide Soms autologe ScTx

Symptomatische therapie (2) Gastro-intestinale klachten: Chronische hypomotiliteit dundarm: octreotide injecties GERD: PPI, H2-antihistaminica Prokinetica Laxativa bij obstipatie Cyclisch AB bij bacteriële overgroei Pancreas exocriene functie: enzyme substitutie Longfibrose: Immunosuppresiva Lysomucil Anti-fibrose medicatie LongTX

Bronnen Vanthuyne M, Smith V, De Langhe E, et al. The Belgian Systemic Sclerosis Cohort: Correlations between disease severity scores, cutaneous subsets, and autoantibody profile, Journal of Rheumatology 2012; 39(11): 2126-2134. Nihtyanova SI, Ong VH, Denton CP. Current management strategies for systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 2014; 32(81): s156-s164. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755. LeRoy EC, Medsger TA. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol. 2001 Jul;28(7):1573-6. Harrison‘s