Mijn patiënt heeft klieren? Dr. A. de Vooght ZNA Hematologie

Casus 1: vrouw 28 jaar Afrikaanse MVG: nihil Medicatie: nihil Anamnese: niet pijnlijke klieren cervicaal, zonder keelpijn, koorts, algemene malaise en vermagering. Klinisch onderzoek: BD: 130/70 mmhg; pols: 74/min cor/ long: nl abdo: soepel, splenomegalie 6 cm ORR adenopathieën verspreid cervicaal, supraclav, axillair en inguinaal icterische sclerae

Ct hals: verschillende vergrote adenopathieën paracervicaal Ct thorax abdomen: verspreide adenopathieën mediastinaal, axillair, retroperitoneaal, inguinaal en splenomegalie. Labo-onderzoek nl hemogram nl nierfunctie, nl ionogram crp: 115 mg/l; LDH verhoogd ferritine verhoogd virusserologie volgt

Casus 2: man 31 jaar MVG: kniehlk appendectomie 12/2012: VKO Medicatie: brufen en dafalgan Anamnese: sinds het VKO pijn thv thoraxwand met dyspnee en verminderde inspanningstolerantie. Nachtelijk zweten, normale eetlust, geen vermagering, geen koorts, geen indruk van adenopathieën. Klinisch onderzoek: BD: 118/74 mmHg; sat: 98%; 58 kg voor 1 m 74 cor/long: nl, drukpijn thorax

abdo: nl, geen hepatosplenomegalie kleine adenopathie thv rechts supraclaviculair, verder neg. Labo-onderzoek; nl hemogram nl ionogram, nl nierfunctie, crp: 225 mg/l; LDH: 1450 virusserologie: neg voor actieve infecties CT thorax : zeer grote mediastinale massa in het ant mediastinum met omliggende adenopathieën en vermoedelijk multipele inliggende necrotische zones: beeld van mediastinale tumor. Petct: grote mediastinale tumor van retroclav tot laag retrosternaal met pathologische adenopathieën rechts supra- en retroclaviculair.

Vergrote klieren Definitie: Klier > 1 cm pathologisch ! CAVE: ing. klieren kunnen nl zijn tot 1, 5 cm diameter. Epitrochleaire adenopathieën : altijd pathologisch. Gelokaliseerd vs gegeneraliseerd Lokaal: 1 regio Gegeneraliseerd: > 1 regio

Gelokaliseerde adenopathieën Cervicaal: vaak infectieus (EBV, CMV, toxoplasma, bartonella ..) soms maligniteit inflammatoire tekens? fluctuatie? pijn? roodheid? hardheid? pijnloos? Supraclaviculair: hoog risico op maligniteit re: maligniteit mediastinum, longen, oesofagus? li: maligniteit abdominaal? Axillair: drainage van armen, thoracale wand en borsten infecties handen? maligniteit CAVE: siliconen borstprothese ! Epitrochleair: altijd pathologisch !

Inguinaal : vaak tgv infectie OL, SOA; soms maligniteit. Gegeneraliseerde adenopathieën HIV infectie: primo-infectie 50 %; pijnloos, axillair, cervicaal, occipitaal; volume neemt af na acute fase, vaak residuele persisterende zwelling van klieren. TBC: vaak pijnloos, meestal hoofd-hals regio, geassocieerd aan systemische klachten. vs. miliaire TBC. Infectieuze mononucleosis: EBV: klassieke triade van hoge koorts, faryngitis en adenopathieën: symmetrisch, vnl cervicaal. Soms ook axillaire of inguinaal. Systemische lupus erythematosus: 50 % van patienten bij diagnose: Adenopathieën (cave toch infectie of lymfoproliferatief proces)

Cause Examples Infections Bacterial Viral Localized Streptococcal pharyngitis; skin infections; tularemia; plague; cat scratch disease; diphtheria; chancroid; rat bite fever Generalized Brucellosis; leptospirosis; lymphogranuloma venereum; typhoid fever Viral Human immunodeficiency virus; Epstein-Barr virus; herpes simplex virus; cytomegalovirus; mumps; measles; rubella; hepatitis B; dengue fever Mycobacterial Mycobacterium tuberculosis; atypical mycobacteria Fungal Histoplasmosis; coccidioidomycosis; cryptococcosis Protozoal Toxoplasmosis; Leishmaniasis Spirochetal Secondary syphilis; Lyme disease Cancer Squamous cell cancer head and neck; metastatic; lymphoma; leukemia Lymphoproliferative Angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia Autoimmune lymphoproliferative disease Rosai-Dorfman disease Hemophagocytic lymphohistiocytosis Immunologic Serum sickness; drug reactions (phenytoin) Endocrine Hypothyroidism; Addison's disease Miscellaneous Sarcoidosis; lipid storage diseases; amyloidosis; histiocytosis; chronic granulomatous diseases; Castleman's disease; Kikuchi's disease; Kawasaki disease; inflammatory pseudotumor; systemic lupus erythematosus; rheumatoid arthritis; Still's disease; dermatomyositis; Churg-Strauss syndrome

Medicatie: serum sickness: koorts, arthralgieën, rash en adenopathieën. Allopurinol Atenolol Captopril Carbamazepine Cephalosporins Gold Hydralazine Penicillin Phenytoin Primidone Pyrimethamine Quinidine Sulfonamides Sulindac

Diagnostische benadering: Medische voorgeschiedenis onderliggende immuniteitsstoornissen, systemische pathologie? Anamnese symptomen van maligniteit? B-symptomen (koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten) symptomen van infectie? roodheid, zwelling, pijnlijk? huisdieren: kat: cat scratch? eten van rauw vlees: toxo? tekenbeet: lyme? hoog risico gedrag: SOA? drugs? reizen: endemische ziekten?

Klinisch onderzoek: volledig klinisch onderzoek met palpatie van klierregio’s (hepatosplenomegalie?) plaats van adenopathieën? lokaal vs gegeneraliseerd grootte? > 1 cm? consistentie? hardere nodules bij maligniteit met veel fibrose, zachte nodules vaker lymfomen of CLL. fixatie? nl: vrij beweeglijk onderhuids. abnl klieren soms toch vast aan fascia tgv ingroei van tumor, soms vorming van vast klierpakket. pijnlijk? vnl als snelle groei waardoor kapsel van klier onder druk komt. vnl bij inflammatoire processen.

Labo-onderzoek: complet met formule ionogram, nierfunctie, leverset crp, ijzer, schildkliertesten virale serologie: HIV, Hep A/B/C, CMV, EBV, toxoplasma, mycoplasma, bof, syfillis, borrelia, chlamydia, aspergillus. immunfenotypering op perifeer bloed: abnl populatie van witte bloedcellen? arg voor lymfoom? leukemie? eiwitelectroforese, IgG, IgM, IgA : Hypogammaglobulinemie? Reuma factor, Antinucleaire factor, evt ACE.

Biopsiename: open biopsie: intact weefsel: intacte architectuur van klier en cellen. vaak onder plaatselijke verdoving, op de dagzaal heelkunde; grootse klier; CAVE vals neg. fijne naald aspiratie voor cytologie: goed voor FU vaste tumoren. Cave vals negatief en vals positief. Beeldvorming: ter diagnose, stadiëring en FU Echo Ct Mri Petct

Observatie: gelokaliseerde adenopathieën zonder bijkomende anamnestische en klinische tekens voor maligniteit: 3 tot 4 weken observeren. Soms spontane regressie. niet wachten als adenopathieën persisteert na 4 weken of als er B-symptomen zijn. Casus 1: diagnose van HIV primo-infectie : labo Casus 2: diagnose van diffuus grootcellig NHL mediastinaal op open biopsie.