De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4.

Verwante presentaties


Presentatie over: "=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4."— Transcript van de presentatie:

1 => Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4 Trombotische Trombocytopenische Purpura LESWEEK 5 VRIJ Les 5 LESWEEK 6Leukemie Les 6 LESWEEK 7Gastcollege Dr. P. Valk: Moleculaire Diagnostiek Tentamen LESWEEK 827 oktober 2015 Hertentamen LESWEEK november 2015 EASBFZ01K

2

3 Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP) / Hemolytisch Uremisch Syndroom (HUS)

4 Trombocytopenie Symptomen  huidbloeding  purpura  bloedend tandvlees  bloed in urine of ontlasting  hevige menstruatie  bloedingen moeilijk te stelpen Petechiae Purpura

5 Trombocytopenie = tekort aan bloedplaatjes Oorzaken  Te weinig productie  Toename van verbruik of vernietiging van bloedplaatjes  Bloedplaatjes worden vastgehouden door een vergrote milt  Het aantal bloedplaatjes is uitverdund (bij bloedtransfusie)

6 Oorzaken Trombocytopenie Bloedplaatjes worden vastgehouden door een vergrote milt

7 Trombocytopenie = tekort aan bloedplaatjes Oorzaken Verminderde productie:  Tumor in beenmerg  Infectie (mazelen, rode hond, parvovirus)  gebrek aan foliumzuur en/of VitB12  bepaalde medicijnen Versnelde vernietiging: o.a.  bepaalde medicijnen  thrombotische thrombocytopenische purpura (TTP)  hemolytisch-uremisch syndroom (HUS)

8 Ziekte van Moschcowitz Dr. Eli Moschcowitz Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)

9 Proc. N.Y. Path Soc. 24: 21, 1924 · Agglutinatie = klontering van trombo’s · Hemolyse

10 Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP) Klonteringen van bloedplaatjes in vatenstelsel  Bloedplaatjes blijven steken in haarvaatjes  RBC’s kunnen er niet meer langs  RBC’s slaan kapot tegen verstoppingen  Bilirubine komt vrij  gele huidskleur

11 Kenmerken TTP Trombocytopenie100% Microangiopathische hemolytische anemie100% Neurologische verschijnselen71% Nierstoornissen67% Koorts 55% Klonteringen van bloedplaatjes ook vaak zichtbaar aan de huid van de patiёnt: kleine rode puntjes: petechieen / mini blauwe plekken: purpura

12 Incidentie / Oorzaak Incidentie: per mensen Oorzaken: - congenitaal (aangeboren) - verworven: o.a.  bepaalde medicijnen  maligniteiten  infecties  zwangerschap / post-partum

13 Bloedtest RBC’s + trombo’s  hemolyse  bilirubine  afvalstoffen in bloed verhoogd, zeker bij nierfunctiestoornissen: LDH + kreatinine 

14 Therapie Eerst:Bij recidief:  plasmaferese  immuunsuppressiva  splenectomie (verwijderen milt) Prognose Zonder plasmaferese: mortaliteit >90% Met plasmaferese (+ immuunsuppressiva): mortaliteit %

15 Hemolytisch Uremisch Syndroom (HUS) Kenmerken  hemolytische anemie  nierfalen (uremie)  thrombocytopenie

16 HUS versus TTP HUS TTP ernstig nierfalen belangrijkste kenmerk systemische hemolytische anemie vaak voorafgegaan door gastroenteritis oorzaak VWF-CP defect meestal éénmalig probleem terugkerend probleem

17 Casus Vrouw, 29 jaar Blanco medische voorgeschiedenis Klacht bij huisarts: “Spontaan” blauwe plekken Moe/zwak Lab: Hb 6.9 mmol/L, Leuko’s 4.9x10 9 /L, Trombo’s 28x10 9 /L Huisarts verwijst patiënte naar internist

18 Casus (vervolg) Anamnese: Klachten sinds 4 dagen Geen neusbloedingen, geen tandvleesbloedingen Laatste menstruatie: normaal Geen medicatie Griepje gehad enkele weken geleden Geen bloedingsneiging in voorgeschiedenis Geen bloedingsneiging bij familie

19 Casus (vervolg) Lichamelijk onderzoek: Niet ziek, icterus (geelzucht)? Enkele hematomen, geen bloedblaren in mond Petechieën op benen Lever/milt niet palpabel (voelbaar) Geen lymfadenopathie (geen zwelling lymfeklieren)

20 Casus (vervolg) Onderzoek Hb, leuco, trombo Virusdiagnostiek Beenmerg onderzoek Echo milt Antistoffen (bv. plaatjesspecifieke antistoffen) Etc.

21 Uitslagen: Lab: Hb3.9 mmol/L (ref. 7.4 – 9.6 mmol/L) Leuko’s4.9x10 9 /L(ref. 4.5 – 10.0x10 9 /L) Trombo’s12x10 9 /L(ref. 150 – 400x10 9 /L) Reticulo’s11%(ref. 0.4 – 2.4%) Nierfunctie: kreat 135 µmol/L (ref. 50 – 90 µmol/L) LDH: 2300 U/L(ref. 100 – 290 U/L) Bili: 59 µmol/L(ref.  16 µmol/L) Haptoglobine: niet aantoonbaar ASAT, ALAT, γ-gt, AF: geen bijzonderheden

22 Interpretatie Hemolyse, thrombocytopenie en nierfunctiestoornissen Vervolg onderzoek: Beoordeling rode bloedbeeld

23 Perifeer bloed perifeer bloedbeeld toont aanwezigheid gefragmenteerde ery’s (fragmentocyt)

24 Diagnose: Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)

25 Oorzaak Normaal productie grote VWF moleculen, vervolgens splitsing door VWF-splitsend enzym Bij TTP productie VWF-splitsend enzym (VWF-CP) verstoord  veel VWF-macromoleculen, met extra plakkracht  bloedplaatjes in lichaam kunnen gaan klonteren VWF-CP

26 Vragen 1A.Noem de 4 belangrijkste oorzaken van trombocytopenie 1B.Bij welke oorzaak zullen afwijkingen gevonden worden bij een beenmergpunctie? 2.Waarom ontstaat bij leukemie een tekort aan bloedplaatjes? 3A.Wat zijn de belangrijkste symptomen van TTP, en hoe kunnen die worden verklaard? 3B.Waarom zijn bilirubine, LDH en creatinine spiegels in het bloed vaak verhoogd bij TTP-patiënten? 4.Verklaar de daling in aantal rode bloedcellen bij TTP. 5.Wat zijn de belangrijkste verschillen tussen HUS en TTP? 6.Leg uit hoe aangeboren TTP wordt veroorzaakt. 7.Wat verstaan we onder plasmaferese? 8A.Is plasmaferese een nuttige therapie bij aangeboren TTP? Waarom wel/niet? 8B.Is plasmaferese een nuttige therapie bij HUS? Waarom wel/niet?


Download ppt "=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4."

Verwante presentaties


Ads door Google