De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Een “roker” met epileptische insulten Patiëntendemonstratie dd 30-11-05 MHME Anten.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Een “roker” met epileptische insulten Patiëntendemonstratie dd 30-11-05 MHME Anten."— Transcript van de presentatie:

1 Een “roker” met epileptische insulten Patiëntendemonstratie dd MHME Anten

2 Patiënt Dhr. S, 57 jarige man

3 Anamnese RVK poli neurologie dd maart 05 Sinds enkele maanden snel progressieve gevoelsstoornis van alle ledematen, benen meer dan armen December 2004 op poli neurologie gezien ivm met tintelingen linker hand wv de diagnose CTS links is gesteld Sinds 1 maand meerdere episodes van een vreemde reuksensatie en trekkingen van de linker arm gedurende minder dan 1 minuut, bij helder bewustzijn. Frequentie 2-4 x per dag Geen autonome klachten

4 Voorgeschiedenis : Knieprothese rechts : Carpaal tunnel syndroom links wv decompressie n. medianus (NCH) Medicatie: geen Familie-anamnese: blanco

5 Intoxicatie en Sociaal Rookt 2 pakjes shag per week, 1 krat bier per week Gehuwd, 3 kinderen, voorheen werkzaam als stratenmaker

6 Neurologisch onderzoek RR 130/95; P 115 Temp 36,5 WHO score 1 Hersenzenuwen: ga Kracht zowel over bovenste als onderste extremiteiten MRC graad 5 Gnostische sensibiliteitsstoornis van alle ledematen, distaal meer dan proximaal Spierrekkingsreflexen in beide armen en benen –4/-4; VZR bdz plantair Coordinatie intact (TNP, KHP)

7 Samenvatting 57 jarige man met blanco VG presenteerde zich met subacute snel progressieve sensibiliteitsstoornis van alle ledematen, distaal meer dan proximaal (PNP) in combinatie met anamnestisch mogelijk partieel elementair epileptische insulten

8 DD Subacute sensorische pnp,snel progressief (1) Alcohol, DM, nierinsufficientie, medicatie Vitaminedeficiëntie (vitamine B1, B12, E) Hypothyreoidie Leverfalen Infectie (Herpes zoster, HIV, Lues, Lyme, Lepra, Borrelia) Subacute GBS, CIDP Paraproteinemie

9 DD Subacute sensorische pnp,snel progressief (1) Paraneoplastisch (kleinc. Longca (anti-Hu)) Vasculitis/ Sjogren Systemische amyloidose Polycytemia vera Genetisch

10 Laboratorium-onderzoek BSE, glucose, lever en nierfunctie: ga

11 Aanvullend onderzoek EMG dd : matig CTS links EMG dd : vertraging motorische geleiding n. ulnaris links over de elleboog, afwezige H-reflex rechts, n. suralis rechts geen SNAP opwekbaar EMG dd : afwezige tibialis en femoralis H-reflex bdz. Normale geleidingssnelheden. Geen spontane spiervezelactiviteit

12 Uitgebreid laboratoriumonderzoek Bloedbeeld, TSH, vitamines: ga M-proteine: niet aantoonbaar Serologie: lues negatief Paraneoplastische antilichamen zijn ingezet

13 Differentiaal diagnose (2) Partieel elementair epileptische aanvallen RIP Ischemie/ bloeding Metabool Infectieus (meningitis en/of encefalitis) Alcoholonttrekkingsinsult Paraneoplastisch

14 EEG dd : centro-temporo- parietaal rechts was er met name over de transversale afleidingen een solitaire piek

15 MRI cerebrum : afwijkend gebied rechts mediotemporaal (DD encefalitis)

16 Liquoronderzoek Normale openingsdruk, 22 leukocyten/ microliter, een normaal glucose (4,2 mmol/l) met daarbij een verhoogd eiwit (1,58 gr/l) PCR HSV negatief Paraneoplastische antilichamen zijn ingezet

17 Laboratorium-onderzoek serum en liquor dd Anti-Hu ++ Anti-Yo- Anti-Ri- Anti-Tr- Anti-amphi- Anti-CV2+ Anti-Ma2-

18 CT thorax dd : centrale longtumor links

19 Pathologie Longbiopt: kleincellig longcarcinoom

20 Diagnose Paraneoplastische limbische encefalitis en sensorische polyneuropathie in het kader van een anti-Hu syndroom bij een kleincellig longcarcinoom

21 Paraneoplastische aandoeningen

22 Definitie Definitie: Auto-immuun aandoening veroor- zaakt door een afweerreaktie tegen een (occulte) tumor

23 Inleiding > 90% van de pt komt bij de neuroloog op het moment dat de tumor nog niet is ontdekt 90% van de tumoren openbaart zich binnen 2 jr na aanvang van de neurologische klachten; uitschieters tot wel 7 jr zijn in zeldzame gevallen beschreven

24 Kliniek Paraneoplastische syndromen begin- nen vaak met een snel progressief beloop, wrdr de pt in wkn – mnd ernstig geinvalideerd kan raken

25 Diagnose De diagnose kan vaak gesteld worden op grond van kenmerkende klinische beeld Hierna kan het aantonen van een ziekte specifiek antilichaam deze diagnose bevestigen

26 Aanvullend onderzoek Radiologische beeldvorming is meestal normaal In tegenstelling tot veel andere para- neoplastische aandoeningen toont de MRI bij limbische encefalitis soms wel afwijkingen in de vorm van een hoog signaal op T2 in de mesiale temporale gebieden Liquor laat een licht verhoogd eiwit en een nl of licht verhoogd aantal witte bloedcellen (10-20 cellen per mm3 zien) Beeldvorming en liquor oz dienen mn ter uitsluiting van andere tumor gerelateerde aandoeningen

27 Behandeling en Prognose Paraneoplastische aandoeningen van het CZS reageren meestal niet op behandeling Paraneoplastische aandoeningen van het PZS zijn vaak goed te behandelen Men neemt aan dat een zeer vroege behandeling van de tumor mogelijk leidt tot een iets betere prognose

28 Paraneoplastische neurologische syndromen Encefalomyelitis Cerebellaire dysfunctie Opsoclonus-myoclonus Stiff-person syndroom Retinopathie Myasthene syndromen

29 Paraneoplastische encefalomyelitis Multifocale aandoening van het CZS Het anti Hu syndroom is het klassieke voorbeeld hiervan Kenmerken zijn Limbische encefalitis of epileptische aanvallen (21%) Cerebellaire dysfunctie (13%) Hersenstam uitval (1%) Autonome dysfunctie (10%) En/of motorische zwakte (14%)

30 Paraneoplastische encefalomyelitis Het begint in 60% van de gevallen met klachten van het PZS, namelijk een sensorische en autonome neuronopathie Patiënten hebben een ernstig gestoorde gnostische en vitale sensibiliteit De autonome dysfunctie veroorzaakt niet zelden langdurige obstipatie en het beeld van een pseudo-ileus

31 Paraneoplastische limbische encefalitis 50% van de pt verwardheid en geheugen- problemen 25% presenteerde zich met psychiatrische veranderingen of epileptische insulten. Depressie en dementie worden beschreven 2/3 van de pt maakt de limbische encefalitis deel uit een complex van meerdere symptomen zoals binnen het anti Hu syndroom

32 Pathogenese (1) Onbekend Men veronderstelt dat de tumor de pt immuniseert door een hoge expressie van het ziekte-specifiek eiwit

33 Pathogenese (2) De Hu antigenen doelwit bij het anti Hu syndroom zijn overtuigend aangetoond in cellen van het kleincellig longca Tegen het betreffende eiwit maakt de pt een immuunrespons, die resulteert in antilichamen in serum en liquor Bij bijna alle paraneoplastische aandoeningen van het CZS gaat men ervan uit dat ze veroorzaakt worden door een cellulaire immuunreaktie tegen de neuronen. De antilichamen hebben hier geen rol in de pathogenese

34 Take home message Patiënten met een kleincellig longcarcinoom ontwikkelen soms een limbische encefalitis met daarbij een sensorische polyneuropathie. De neurologische verschijnselen gaan dikwijls vooraf aan de ontdekking van de longtumor


Download ppt "Een “roker” met epileptische insulten Patiëntendemonstratie dd 30-11-05 MHME Anten."

Verwante presentaties


Ads door Google