De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

VAKB 12 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN) VAKB symposium, 8/2/2012 Dr. Katinka De Vreese GSO.

Verwante presentaties


Presentatie over: "VAKB 12 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN) VAKB symposium, 8/2/2012 Dr. Katinka De Vreese GSO."— Transcript van de presentatie:

1 VAKB 12 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN) VAKB symposium, 8/2/2012 Dr. Katinka De Vreese GSO klinische biologie, RKVL

2  RBC destructie bij foetus/neonaat door maternele IgG antistoffen gericht tegen paterneel overgeërfde RBC-Ag  (Foetale) anemie en hyperbilirubinemie  Toename erythropoiese in beenmerg/lever/milt − Erythroblastosis foetalis − Hydrops foetalis Hepatosplenomegalie en portale hypertensie  Verminderde albuminesynthese  daling COD  Ernstige anemie en fatale afloop reeds mogelijk vanaf 18 W Inleiding

3  Natuurlijke antistoffen − Anti-A, anti-B Contact met stoffen uit natuur vb bacteriën Meestal IgM Klein deel ‘natuurlijke’ IgG antistoffen (vnl bij O) Frequentste oorzaak van HDN Meestal mild Zeldzaam ernstige HDN >Vooral bij hoge IgG titers in materneel serum (>1/500) Types IgG antistoffen

4  Onregelmatige antistoffen − immunisatie door Transfusie Zwangerschap/bevalling Andere: trauma, IU procedure, miskraam/abortus, … − Potentieel ernstige HDFN, vnl latere ZS Types IgG antistoffen AntistofFrequentieErnst HDN D1/100 ZSErnstig c<1/1000 ZSErnstig E<1/1000 ZSMild C1/ ZSMild eZeldzaamMild K1/1000 ZSErnstig DuffyZeldzaamMild KiddZeldzaamErnstig S,sZeldzaamErnstig

5  Geen associatie met HDN − P systeem: P1 − Lewis systeem: Le a, Le b − Lutheran systeem: Lu a, Lu b − MNS systeem: (M), N  Meestal IgM  Meestal zwakke Ag expressie bij geboorte Types antistoffen

6 Kliniek

7  Kliniek: foetale anemie − Hydrops foetalis Ascites Gegeneraliseerd oedeem Hepatosplenomegalie – cardiomegalie − Intravasculaire coagulatie − Mors in utero Hemolytische ziekte foetus

8  Kliniek − Icterus Milde icterus Uitgesproken icterus met risico op kernicterus >Bilirubine > 18 mg/dl = at risk − Progressieve anemie postnataal door materneel IgG t1/2 IgG = 25d Kan enkele maanden aanwezig zijn Hemolytische ziekte van de pasgeborene

9 Diagnose

10  Standaard: − Bepaling bloedgroep ABOD en Rh ondergroepen − Screening onregelmatige antistoffen: 12W ; 28-32W Prenatale diagnostiek

11  Screening OAS Prenatale diagnostiek

12  Screening OAS Prenatale diagnostiek

13  identificatie onregelmatige AS Prenatale diagnostiek

14  Titratie OAS − Bij aanwezigheid van klinisch significante OAS − Seriële duplo verdunningen van materneel serum − Titer > 16 kan geassocieerd zijn met HDFN Uitzondering: anti-K: reeds bij lage titer onderdrukking foetale erythropoiese Anti-D: > 4 IU/ml − Maandelijkse/tweewekelijkse FU Ifv type AS/ernst HDFN 2-4x titerstijging kan geassocieerd zijn met HDFN Prenatale diagnostiek

15  Bepaling paterneel Ag en zygositeit − Weinig gedaan – paterniteitskwestie − Homozygote vader: kind zeker Ag positief − Heterozygote vader: 50% kans dat kind Ag positief is Evt genotypering bij foetus >Invasief: amniosvocht, chorion villus biopsie, navelstrengbloed » PCR >Niet invasief: foetale genotypering op materneel plasma: vanaf 2 e semester » PCR » Maldi-TOF MS Prenatale diagnostiek

16  Antenatale evaluatie van ernst − Niet-invasief : Echografie >Hydrops » Wijst meestal op ernstige anemie (Hgb < 4 g/dl) >Echo-doppler: piek-systolische snelheid a. cerebri media » Detectie van foetale anemie » Predictief voor ernst van anemie en noodzaak voor invasieve procedure/IUT − Invasief: Cordocentese voor bepaling foetaal Hgb, foetale typering en DAT Risico’s (miskraam 1-2%)! Prenatale diagnostiek

17  Bepaling en opvolging hemoglobine en bilirubine  Bloedgroepbepaling neonaat − Typering voor betreffende Ag − Cave vals negatieve typering na voorafgaande IUT  Directe antiglobulinetest: fixatie van IgG Postnatale diagnostiek

18  Zure elutie − As losmaken van RBC − Identificatie dmv getypeerde O-cellen, A-cellen, B-cellen  DAT: opmerkingen − Niet elke positieve DAT is geassocieerd met hemolyse cave Rhogam prenataal − Niet elke positieve DAT vereist therapie − Geen verband tussen sterkte van positiviteit en ernst van HDN − Vals negatieve DAT /positief eluaat Laboratoriumtesten postnataal

19 Therapie

20  Foetaal: IUT Mogelijk vanaf 18 W zwangerschap O RhD neg (tenzij anti-c of anti-e); gedeleukocyteerd; Kell neg; CMV neg; neg voor Ag waartegen As; max 5d; HCT 70-80%; bestraald Kruisproef met plasma van moeder Intravasculaire transfusie via v. umbilicalis 2- à 4-wekelijks  90% wordt levend geboren Cave verwikkelingen >bijkomende allo-immunisatie secundair aan procedure » Foetale RBC in maternaal peritoneum of maternale vaten thv placenta » Risico 10-25% >infectie, bloeding, foetale bradycardie, PPROM >mortaliteitsrisico 1-2%. Therapie

21  Neonataal: Milde vorm: − Geen therapie − Evt IV Ig Zou noodzaak tot wisseltransfusie verminderen Weinig evidentie − Fototherapie Therapie Licht met golflengte nm : bilirubine  biliverdine (niet-toxisch) Volstaat vaak, zeker voor ABO hemolytische ziekte

22  Neonataal: Milde vorm: − Top-up transfusie Pediatrische ECL >O, Kell neg, gedeleukocyteerd >Bestraald zo nodig >Volume ml (Volwassen ECL) Therapie

23  Milde vorm: − Top-up transfusie Pediatrische ECL >O, Kell neg, gedeleukocyteerd >Bestraald zo nodig >Volume ml (Volwassen ECL) Therapie

24  Ernstige vorm: preventie van kernicterus − Wisseltransfusie Gereconstitueerd bloed >ECL: O neg (tenzij anti-c of anti-e); gedeleukocyteerd; K neg; Neg voor Ag waartegen mama As heeft; HCT 50-70%; <5d; bestraald (6u) >Plasma: AB >Tijdig bestellen owv screening OAS, kruisproef en bereiding ECL + VPVIM Kruisproef met plasma van mama (en plasma/eluaat kind) Verwijdert ongeveer 90% van de foetale RBC en 50% van het bili + compensatie van anemie Te transfunderen bloedvolume = 2x bloedvolume van de neonaat >Totaal ml/kg ECG monitoring; FU elektrolyten, hemoglobine, bilirubine, bloedplaatjes Therapie

25  Enkel voor anti-D: Rhogam 300 µg IM − Postnatale toediening: immunisatierisico 1% Enkel als neonaat D+ ASAP, max binnen de 72u − Beschermt tot 15 ml transplacentaire bloeding (= beschermt bij 99.8%) − Prenatale toediening (RAADP): immunisatierisico daalt verder tot 0.1%  Transfusie bij vruchtbare vrouw: − RhD compatibel, Kell negatief, bij voorkeur c en E compatibel Preventie

26  Staal doorgestuurd owv positieve DAT  Kindje asymptomatisch  Monospecifieke DAT: IgG zwak positief  Eluaat: Casus 1

27

28

29  3 e zwangerschap, negatieve screening IAS  Geboorte: icterus, oplopend bilirubine  Bloedgroep mama: O positief  Bloedgroep kind: O positief  DAT kind: positief voor IgG  Eluaat: negatief Casus 2

30  3 e zwangerschap, negatieve screening IAS  Geboorte: icterus, oplopend bilirubine  Bloedgroep mama: O positief  Bloedgroep kind: O positief  DAT kind: positief voor IgG  Eluaat: negatief  Denk aan private antistof Vader is drager van een laag-frequent antigen, dat doorgegeven is aan het kind Moeder is geen drager van dit privaat antigen en werd gesensitiseerd na vorige zwangerschap Diagnose Kruisproef van RBC van vader met serum van moeder Kruisproef van RBC van vader met eluaat van kind Evt identificatie private antistof (referentiecentrum) Casus 2

31 HDFN


Download ppt "VAKB 12 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN) VAKB symposium, 8/2/2012 Dr. Katinka De Vreese GSO."

Verwante presentaties


Ads door Google