De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

7-jul-14 Laboratorium Diagnostiek AIHA Marijke Overbeeke Masja de Haas.

Verwante presentaties


Presentatie over: "7-jul-14 Laboratorium Diagnostiek AIHA Marijke Overbeeke Masja de Haas."— Transcript van de presentatie:

1 7-jul-14 Laboratorium Diagnostiek AIHA Marijke Overbeeke Masja de Haas

2 Patient P. geb Meneer P. wordt op een vrijdagmiddag opgenomen met een Hb van 3.4. Hij is geel en heeft een verhoogd bilirubine LDH is sterk verhoogd Reticulocyten zijn verhoogd Spoedaanvraag bloedtransfusie Aanvraag: Directe Coombs en antistofscreening ivm transfusie

3 Directe antiglobuline test (DAT) met poly-specifiek antiglobuline reagens, informatie over: aan erytrocyt gebonden: of Ig (IgM, IgG, IgA) en/of complement Klinisch informatief om onderscheid te maken welke antistoffen gebonden zijn DAT, kolomtechniek DAT, buisjesmethode

4 Serologische kenmerken AIHA Serologische kenmerken zijn een sleutel voor het afbraakmechanisme bij AIHA. DAT: IgG en/of IgA en/of IgM en/of complement Eluaat: IgG/IgA of IgM Let op als iemand recent getransfundeerd is Vrij circulerende antistoffen IgG/IgA/IgM en optimale temperatuur om te binden (Onderzoek naar hemolysinen)

5 AIHA indeling Warmte autoantistoffen (82%) Meestal IgG, Zelden alleen IgA (ernstig ziektebeeld!) Zelden alleen IgM met complement binding Koude autoantistoffen (16%) Autoagglutinatie door IgM Soms IgG (DL antistoffen) Complement binding Soms tot 30 o C en 37 o C reactief Combinatie warmte en koude antistoffen Antistoffen tegen medicijnen en/of derivaten

6 Lever: Met name complement- gemedieerde extravascualiare lysis Milt: Met name IgG- of IgA gemedieerde extravasculaire lysis Afbraakmechanismen bij AIHA Complement activatie tot MAC Bloedbaan: IgM of IgG- veroorzaakte fixatie van complement en opbouw membrane attack complex: intravasculaire lysis

7 Patient P: serologisch onderzoek Directe antiglobuline test (DAT) Polyspecifiek 3+anti IgA- Anti IgG 3+anti IgM- Anti C3d -controle - Eluaat positief met alle cellen 3+ Serum onderzoek IAT positief met alle cellen 16 o C negatief

8 In serum rhesus specifiek bv auto anti e of auto anti D rhesus “aspecifiek” tegen totaal rhesus eiwit gericht combinatie specifieke en “aspecifieke”antistof Kell “aspecifiek” tegen hele Kell eiwit gericht Meestal zijn alle cellen uit panel positief en is het niet mogelijk compatibel donor bloed te vinden Warmte autoantistoffen

9 Alle cellen uit panel positief

10 Vraag : Zijn er naast de autoantistoffen ook alloantistoffen aanwezig? Worden getransfundeerde donor- erytrocyten door alloantistoffen sneller en effectiever afgebroken dan door autoantistoffen? Geen data bekend om deze vraag te beantwoorden

11 Hoe vaak komen alloantistoffen voor bij AIHA patienten? In literatuur 15% - 43% Enquete Vox Sanguinis 25% - 47%

12 Wanneer zijn alloantistoffen bij transfusie van een AIHA patient in ieder geval van belang? als er complement bindende alloantistoffen aanwezig zijn (ander afbraakmechanisme) als de anemie een andere oorzaak heeft (bv bij een bloeding) als transfusie nodig is voor een chirurgische ingreep en er geen hemolyse is In het algemeen moet men daarom bij transfusie van AIHA patient zoveel mogelijk rekening houden met aanwezigheid van alloantistoffen

13 Methoden om alloantistoffen aan te tonen Verdunning van het serum 1:3 of 1:5 Autologe adsorptie Allogene adsorptie Specifieke test voor aantonen complement bindende alloantistoffen Typering antigenen; welke allo-antistoffen kan een patient maken of gemaakt hebben?

14 Werkwijze allogene adsorptie Serum Cel 1Cel 2Cel 3 Adsorptie panel

15 Allogene Adsorptie erytrocyten Donor cel 1 OCCDeekkFy(a+b+)Jk(a+b-)SS Donor cel 2 OccDEEkkFy(a+b-)Jk(a+b-)ss Donor cel 3 OccdeeKkFy(a-b+)Jk(a-b+)ss Anti C D e k Fy a Fy b Jk a S +asp. Anti c E K Jk b s Anti C e K Fy b Jk b S Anti C D E Fy a Jk a S

16 Onderzoek naar complement bindende allo- antistoffen Indirecte II staps anti complement test Serum + screeningscellen Incubatie (binding antistoffen) Wassen (verwijdering niet gebonden antistoffen) Toevoegen vers complement Incubatie (binding complement) Wassen (verwijdering niet gebonden complement) Anti C3c (aantonen gebonden complement)

17 Typering van patient levert info over “mogelijke” of te vormen alloantistoffen Let op als iemand getransfundeerd is!! Rhesus, Kell type (monoclonale antistoffen) (DNA) Kidd type (monoclonale antistoffen) (DNA) Duffy type (DNA) Ss type (monclonale antistoffen)(DNA) Typering op DNA niveau is ook mogelijk na een transfusie

18 Transfusieadvies 1.Compatibel voor Complement bindende allo antistoffen 2.Compatibel voor allo antistoffen 3.Preventie alloantistofvorming (Rhesus en K ) (consensus CBO) 4.Compatibel voor specifieke autoantistoffen (in geval van ernstige hemolyse) als er geen sterke aspecifieke antistoffen zijn

19 Urgente gevallen…. Serologische procedure adsorptie duurt tenminste 4-5 uur Selecteer Rhesusfenotype compatibel en K negatieve erytrocyten Selecteer zo mogelijk voor het Kidd type, Duffy, en S s type (in volgorde)

20 Patient S geb Mevrouw wordt opgenomen met een laag Hb (4.0) en heeft recent een virusinfectie gehad DAT is positief met polyspec. AHG en anti C3d en controle is ook positief Bij ABO/RhD bloedgroepbepaling een probleem: Alles is positief, erytrocyten agglutineren al spontaan (autoagglutinatie) Dit zijn IgM antistoffen Transfusieadvies?

21 IgM koude auto antistoffen Autoagglutinatie Complement bindend Koude agglutininesyndroom Antistoffen reactief < 15 C geen klinisch belang > 15 C- 20 C correlatie met infectie > 30 C hemolyse in vivo Specificiteit: anti I, IH, H, i

22 IgM koude autoantistoffen bij mevr S Bepaling DAT en ABO Rhesus na wassen 37 o C zout Onderzoek naar aanwezigheid van alloantistoffen bij 37 o C verrichten.(voorkeur na adsorptie autoantistoffen door 4 o C monster) Onderzoek naar klinisch belang koude autoantistoffen bij 30 o C verrichten (bij voorkeur met serum afgenomen op 37 o C) Vermijd toediening van erytrocyten direct uit de koelkast.

23 Patient T. geb Kind 4jr Infectie gehad. Buiten gespeeld (winter) Na binnenkomst: bleek, rode urine Intravasculaire hemolyse, oorzaak? Transfusie advies?

24 Patient T. geb DAT alleen positief met anti Complement serum negatief in IAT enkele cellen soms zwak in kolom test Ivm klinisch verhaal onderzoek naar bifasische hemolysinen: alleen positief in Donath Landsteiner test

25 Bifasische hemolysinen Intravasculaire hemolyse Klinisch beeld kenmerkend: antistoffen binden bij lage temperatuur in capillaire vaatjes Complement activatie in circulatie bij 37  C

26 IgG bifasische hemolysinen DAT alleen positief met anti Complement Meestal niet aantoonbaar in normale IAT Specificiteit vaak anti P Complement bindend IgG antistoffen en intravasculaire hemolyse veroorzakend Bepaling complement gehalte: indien verlaagd: soms P negatieve erytrocyten geindiceerd

27 Wanneer onderzoek AIHA? Wanneer er hemolyse is Wanneer er aanwijzingen zijn voor autoantistoffen bij het pretransfusieonderzoek Laboratorium heeft “plicht” informatie uit onderzoek te melden aan behandelaar Info over soort autoantistoffen is van belang voor de behandeling van de patient

28 Communicatie is belangrijk ziekenhuis labBehandelend arts Referentie lab

29

30 IgM warmte auto antistoffen altijd complement bindend !! DAT positief met anti C3d directe type intravasculaire hemolyse in vitro hemolyse met ery’s in PBS indirecte type extravasculaire hemolyse in vitro hemolyse met enzym behandelde ery’s Vaak anti I

31 IgM warmte autoantistoffen directe type Compatibele transfusie meestal niet mogelijk! In extreme gevallen kan overwogen worden I negatieve erytrocyten te ontdooien Bepaling complementgehalte :indien verlaagd gewassen erytrocyten, vermijd toediening extra complement

32 IgM warmte autoantistoffen indirecte type Bij antistofscreening en kruisproeven vaak “onverklaarbare” agglutinatie reacties in BSA IAT, PEG IAT en/of LISS IAT Test voor hemolysinen Screening herhalen met anti IgG en/of na DTT behandelen

33 (Auto) immuun hemolytische anemie positieve DAT Autoantistoffen –Hemolytische anemie –gecompenseerde erytrocytenafbraak –geen erytrocytenafbraak antistoffen tegen medicijnen/derivaten alloantistoffen –(uitgesteld) hemolytische transfusiereactie –Hemolytische ziekte pasgeborene

34 (Auto) immuun hemolytische anemie positieve DAT andere oorzaken (beenmerg) transplantatie (anti A / B) Intraveneusgammaglobuline (anti A / B) Trombocytenconcentraat (anti A / B)

35 Patient met positieve DAT medische anamnese Hemolyse?? Hemolyse parameters Transfusie en zwangerschapsanamnese? Transplantatie? Medicijnen? Intraveneus gammaglobuline? Trombocytenconcentraat?


Download ppt "7-jul-14 Laboratorium Diagnostiek AIHA Marijke Overbeeke Masja de Haas."

Verwante presentaties


Ads door Google