De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Workshop Immunologie Annet van Royen Wim Verwijs Davos 15-19 januari 2007.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Workshop Immunologie Annet van Royen Wim Verwijs Davos 15-19 januari 2007."— Transcript van de presentatie:

1 Workshop Immunologie Annet van Royen Wim Verwijs Davos januari 2007

2 Workshop Immunologie

3

4 Welkom Voorstellen/verwachtingen Leerdoelen Casuïstiek Consultatie Afsluiting

5 Workshop Immunologie Voorstellen

6 Workshop Immunologie Leerdoelen: -gangbare immunologische onderzoeken en hun plaats bij recidiverende luchtweginfecties bij kinderen -interpretatie en waarde van deze onderzoeken op de kinderleeftijd -rol van vaccinaties en hun titers bij kinderen met een mogelijke immuundeficiëntie

7 Workshop Immunologie Casus 1 Frederique, 4 jaar Vanaf leeftijd 9 maanden recidiverende BLWI Af en toe koorts Tot nu toe 4 x antibiotica via HA Op leeftijd 1 ½ jaar adenotomie: tijdelijke verbetering Daarna recidief klachten “het gaat zo niet langer”: verwijzing KA

8 Workshop Immunologie Casus 1 Aanvullende anamnese:

9 Workshop Immunologie Casus 1 Aanvullende anamnese: Voorgeschiedenis: behoudens recid. BLWI, blanco Allergie: -; OK: - Familie Anamnese: P: Hooikoorts, M: astma Medicatie: geen Allergie: niet bekend

10 Workshop Immunologie Casus 1 Lichamelijk onderzoek:

11 Workshop Immunologie Casus 1 Lichamelijk onderzoek: KNO: licht neusverkouden; verder gb Longen: nAG, geen verlengd expirium Cor: 2 tonen geen souffle Huid: iets droog, geen eczeem Geen palpabele klieren Abdomen: lever en milt niet vergroot, niet palpabel

12 Workshop Immunologie Casus 1 Aanvullende diagnostiek:

13 Workshop Immunologie Casus 1 Aanvullende diagnostiek: Leuco’s: 8.4 x 10 9 /L 45% granulo’s, 45% lymfo’s Hb: 8.1, Ht: 0.38, thrombo’s: 334 IgA: 0.55, IgM: 0.70, IgG: 5.9 g/L Subklassen: IgG1: 5.5, IgG2: 0.3, IgG3: 0.1, IgG4< 0.04

14 Workshop Immunologie Casus 1 Interpretatie? Wat nu?

15 Workshop Immunologie Casus 1 Overleg Immunologie

16 Workshop Immunologie Casus 1- interpretatie Veelvoorkomende klachten, vaak wel hinderlijk! Documenteren en objectiveren Uitsluiten andere oorzaken

17 Workshop Immunologie Casus 1-interpretatie (II) kenmerken: recidiverende BLWI = beperkte infecties start na 9 maanden, past bij humorale ID uitslagen: maat en getal normaal? NB relateren aan leeftijd en aantal infecties! functioneel? Vaccineren!

18

19 Workshop Immunologie Casus 1 Aanvullend: DTP antistoffen: normale opbrengst HiB antistoffen: lage IgG titer Pneumovax 23-valent: titerstijging voor type 3, nauwelijks respons op type 4 en 9

20 Workshop Immunologie Casus 1 Overleg Immunologie

21 Workshop Immunologie Casus 1-waarom vaccineren? Functioneel testen vs. bescherming bieden Verschillende vaccins: –Peptiden, bv. DTP –Polysaccharide, bv. pneumovax 23-valent –Conjugaat, bv. Hib en prevenar

22 Workshop Immunologie Casus 1- vaccins Polysaccharide TI-2 nee laat (18-24 months) laat IgM, IgG2, IgG1 Protein TD ja vroeg onmiddellijk ja IgG1, IgM categorie T cel afhankelijk Leeftijd van respons Inductie van “memory” Welk isotype Ig?

23 Workshop Immunologie T-cel afhankelijke stimulatie

24 cross-linking van B cell receptoren (BCR) Workshop Immunologie T-cel onafhankelijke stimulatie

25 Polysaccharide conjugaat Workshop Immunologie Casus 1- vaccins

26

27 Workshop Immunologie Casus 1-interpretatie uitslagen Pneumococcen polysaccharide vaccin: type 3 meest immunogeen, meestal wel enige respons IgG2  (evt. IgG4  ) plus verlaagde PS respons is aparte entiteit, cave ontwikkeling richting CVID evt. aanvullend: complement en MBL Beleid: antibiotische profylaxe en follow up!

28 Workshop Immunologie Casus 1- beloop tijdelijk bactrimel (CTM) profylaxe met goede klinische respons na 2 jaar CTM gestopt inmiddels 9 jaar: geen intercurrente infecties van betekenis zusje (nu 6 jaar) en broertje (nu 2 jaar) eveneens met IgG2 def en anti-ps Ab verlaagd

29 Workshop Immunologie Casus 2 Anton, 9 jaar Vanaf 1e levensjaar recid. BLWI Op leeftijd 2 jaar adenotomie Diverse AB kuren, waarna steeds schimmelinfecties Op leeftijd 3 jaar meningococcen meningitis, opname I.C. “atopie”

30 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende anamnese:

31 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende anamnese: Normale groei en ontwikkeling Familie Anamnese: blanco Normale vaccinaties Allergie: niet bekend Medicatie: geen Regelmatig paronychia en pneumonie

32 Workshop Immunologie Casus 2 Lichamelijk onderzoek:

33 Workshop Immunologie Casus 2 Lichamelijk onderzoek: KNO: geen afwijkingen Hart en Longen: geen afwijkingen Huid: Herpes Zoster linker been

34 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende diagnostiek:

35 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende diagnostiek: Hb: 7.6, Ht: 0.34 Leuco’s: 9.6 met normale differentiatie IgA: 1.0, IgM: 1.0, IgG: 13.8 Subklassen: IgG1: 11.1, IgG2: 0.8, IgG3: 0.5, IgG4< 0.05

36 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende diagnostiek:

37 Workshop Immunologie Casus 2 Aanvullende diagnostiek: Granulocytenonderzoek: normale opsonisatie,chemotaxie en intracellulaire killing Opbrengst Pneumovax op leeftijd 4 jaar: type 3: 80 U/l, type 4: 15 U/l, type 9: 1 U/l Cellulair onderzoek: verminderde respons op antigenen

38 Workshop Immunologie Casus 2 - follow-up X-Thorax: beginnende bronchiëctasieën Vertraagde schildklierwerking obv autoantistoffen IgG antigliadine antistoffen verhoogd (IgG anti-TTG en endomysium negatief, geen klachten)

39 Workshop Immunologie Casus 2 Overleg Immunologie

40 Workshop Immunologie Casus 2 – follow up datumAug 00Mei 01Nov 01Dec 02Dec 05 IgA IgM IgG IgG nv (IVIG) IgG IgG IgG4<0.05<0.55

41 Workshop Immunologie Casus 2 CVID – common variable immunodeficiency (late onset) hypogammaglobulinemie aanwezigheid van B-cellen gestoorde respons op polysaccharide antigenen soms verminderde respons op eiwit-antigenen auto-immuunfenomenen grote variatie in T-cel dysfunctie Cave: ontwikkeling van maligniteit

42 Workshop Immunologie incidentie PID

43 Workshop Immunologie Casus 2 - spectrum CVID IgA deficiëntie IgG subklasse deficiëntie Selective deficiency in anti-PS antibody response Common variable immuno deficiency

44 Workshop Immunologie CVID 1: (30.000) ♂ = ♀ enkele moleculaire mechanismen opgehelderd (ICOS, TACI, BAFF-R, CD19)

45 Workshop Immunologie CVID behandeling met intraveneus immuunglobulinen 0.4 g/kg 1 x per 3 weken dalspiegel > 5 g/L, maar vooral varen op kliniek intraveneus vs. subcutaan thuisbehandeling IVIg

46 Start IVIG CVID en IVIg behandeling

47 Workshop Immunologie Casus 3 Carla, a terme geboren met IUGR, geboorte gewicht 2180 gram (

48 Workshop Immunologie Casus 3 Aanvullende anamnese: Medicatie: geen Allergie: niet bekend Familie anamnese: ouders aan kleine kant (P. 170 cm, M 160 cm) 4 bewezen pneumonieën, goed reagerend op AB

49 Workshop Immunologie Casus 3 Lichamelijk onderzoek: Klein voor leeftijd Neusverkouden Iets piepend expirium Droge huid met veel krabeffecten

50 Workshop Immunologie Casus 3 Aanvullende diagnostiek: Hb: 6.2, Ht: 0.31 Leuco’s: 10.3 normale differentiatie Serum Fe: 3 umol/l, tot IgE: < 5 U/l Immuunglobulines en subklassen: normaal Zweettest: niet afwijkend Antigliadine antistoffen en endomysium: niet verhoogd Faeces wormeieren en cysten: negatief

51 Workshop Immunologie Casus 3 Beloop: Leeftijd 6 jaar retour ivm hardnekkige luchtweginfecties: Glue ears, sinusitiden, otitiden en pneumonie

52 Workshop Immunologie Casus 3 Aanvullende diagnostiek: IgG2: 0.5 g/l, IgG4: < 0.04 g/l

53 Workshop Immunologie Casus 3 Vervolg: Start OH Bactrimel AB profylaxe; ivm slecht verdragen gestaakt Doorverwijzing academie

54 Workshop Immunologie Casus 3 Aanvullend onderzoek: IgA: 1.2, IgM: 1.5, IgG: 15.1 g/L Subklassen: IgG1: 12, IgG2: 1.0, IgG3: 0.4, IgG4< 0.1 CH50 176% (gestimuleerd) Pneumovax 23-valent: type 3 voor: 11na: 66 type 4 voor: 2na: 53 type 9 voor: 1na: 9

55 Workshop Immunologie Casus 3 Beloop: Gestart met OH AB profylaxe Zinnat Ivm ontwikkelend astma Fluticason, Salbutamol Desondanks veel klachten waarop 4-wekelijkse transfusie Immuunglobulines i.v.

56 Workshop Immunologie Casus 3 - evaluatie Klinisch verdacht voor (humorale) immuundeficientie. X-thorax: bronchiëctasieën? Relatie IgA en IgG2 deficiëntie en astma? Balzar et al, Int Arch Allergy Immunol 2006;140:

57 Workshop Immunologie Casus 3 - IVIg Indien geen evidente ID: wees terughoudend met IVIg suppletie “proefperiode” duidelijke evaluatieparameters. afbouwen of uitsluipen, ook om immunologische parameters te kunnen vervolgen

58 Workshop Immunologie samenvatting – casus 1 Thema: Familie met IgG2 def en IgA def, tevens verminderde respons op pneumovax, bij een zeer milde kliniek. Moet je er wat mee? Soms onderliggend immuundefect aantoonbaar AB profylaxe en follow-up

59 Workshop Immunologie samenvatting – casus 2 Thema: kind met verschillende (invasievere) infecties en aanwijzingen voor cellulaire afwijkingen (H-zoster en auto-immuunfenomenen) Kliniek kan soms voorlopen op getallen Eénmalige bepaling van Ig’s volstaat niet bij een verdachte kliniek! Immuundeficiëntie en auto-immuniteit liggen vaak dicht bij elkaar

60 Workshop Immunologie samenvatting – casus 3 Thema: kind met verschillende recidiverende luchtweginfecties en atopie, zonder evidente immunologische stoornis Vgl. casus 2: follow up noodzakelijk Soms ook effect van IVIg bij milde humorale ID en astma, maar stel duidelijke grenzen en doelen!

61 Workshop Immunologie Vragen?

62 Workshop Immunologie Literatuur Patient-centered screening for primary immunodeficiency: a multi- stage diagnostic protocol designed for non-immunologists ~ de Vries, Clinical and experimental Immunology, 145: Subtle Immunodeficiency in severe asthma: IgA and IgG2 correlate with Lung function and symptoms ~ Balzar et al, Int Arch Allergy Immunology 2006; 140: Use of intraveneus immunoglobulin in human disease ~Orange et al, J Allergy Clin Immunology, april 2006; S525-53

63 Workshop Immunologie info complement en MBL

64

65


Download ppt "Workshop Immunologie Annet van Royen Wim Verwijs Davos 15-19 januari 2007."

Verwante presentaties


Ads door Google