De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

1ste Informatie-avond ziekte van Devic Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator.

Verwante presentaties


Presentatie over: "1ste Informatie-avond ziekte van Devic Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator."— Transcript van de presentatie:

1 1ste Informatie-avond ziekte van Devic Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator MS centrum I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker E.D. van Pelt, arts-onderzoeker ErasMS

2 Ziekte van Devic Daniëlle van Pelt Arts-onderzoeker ErasMS

3 Inhoud  Achtergrond  Wat is de ziekte van Devic?  Verschillen met MS  Behandeling  Ziekte beloop ErasMS

4 De ziekte van Devic  1870 Sr Clifford Albutt – associatie ontsteking oogzenuw en ruggenmerg  1894 Eugene Devic → Syndrome neuromyelitis optica ErasMS

5 Wat is de ziekte van Devic?  Neuromyelitis optica (NMO)  Neuron = zenuw  Myelum = ruggenmerg  Itis = ontsteking  Nervus opticus = oogzenuw → Ontstekingen van ruggenmerg en oogzenuwen ErasMS

6 Demyeliniserende ziekte ErasMS

7 De ziekte van Devic  Auto-immuunziekte  Stoornis van het afweersysteem waarbij er te sterke activiteit is van afweercellen tegen lichaamseigen structuren.  Natuurlijke auto-antistoffen  Kenmerk: ontsteking  Oorzaak: combinatie van genen en omgeving  Vaker bij vrouwen  Voorbeelden: Jeugddiabetes, reuma ErasMS

8 De ziekte van Devic  Specifieke auto-antistoffen tegen waterkanalen (aquaporine 4) in het zenuwstelsel → ontstekingen in oogzenuwen en ruggenmerg Lennon et al. Lancet (9451): Lennon et al. J Exp Med (4): ErasMS

9

10 Diagnose ziekte van Devic  Klassieke combinatie:  Ontstekingen van oogzenuwen  Ontsteking van het ruggenmerg  Aanvullend (2/3)  Zichtbare afwijkingen op MRI van ruggenmerg  Geen afwijkingen op MRI hersenen, of anders dan bij MS  Aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen ErasMS

11 Symptomen Devic  Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica)  ↓ zicht  Pijn bij oogbewegingen  ↓ kleuren zien ErasMS

12

13 Ontsteking van de oogzenuw ErasMS

14 MRI oogzenuw ontsteking ErasMS

15 Symptomen Devic  Ruggenmerg ontsteking (myelitis) → Symptomen afhankelijk van plaats van ontsteking  Zwakte van de benen  Stoornissen van het gevoel (doof gevoel/ tintelingen)  Incontinentie voor urine of ontlasting ErasMS

16 MRI ruggenmergontsteking ErasMS

17 NMO vs MS Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007  Zeldzame ziekte Geen exacte cijfers in NL bekend ± 50 x zeldzamer  < 20% monofasisch ziektebeloop  Recidiverende ziekte vaker bij vrouwen  Vrouw : man = 5-10 : 1  Leeftijd bij debuut gemiddeld 10 jaar ouder dan MS ErasMS

18 MSNMO ErasMS

19 MSNMO ErasMS

20 NMO overlap MS NMO overlap NMO Monofasische NMO Weinshenker Ectrims 2012 ErasMS

21 Behandeling ziekte van Devic  Aanval  Methylprednisolon 3 dagen 1000 mg intraveneus  Plasmaferese (wisseling)  Onderhoud  Azathioprine (Imuran)  Rituximab, cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron. ErasMS

22 Behandeling ziekte van Devic  Symptoombehandeling  Medicatie tegen vermoeidheid  Urine-incontinentie etc.  Therapie:  Fysiotherapie  Ergotherapie  Revalidatie-arts  Ondersteuning:  Maatschappelijk werk, psychologie  Stichting Visio ErasMS

23 Beloop ziekte van Devic  Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS  Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang Collongues e.a. Neurology 2010 Collongues e.a. Arch Neurol 2011 Ketelslegers e.a. MSJ 2011 ErasMS

24 Beloop ziekte van Devic  Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS  Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang  Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief  Onbehandeld slechte uitkomst Collongues e.a. Neurology 2010 Collongues e.a. Arch Neurol 2011 Ketelslegers e.a. MSJ 2011 ErasMS

25 Ziekte van Devic en andere auto-immuunziekten  Aanwezigheid van andere auto-antistoffen bij 30-50% van NMO patiënten Wingerchuk e.a. MSJ 2012 Leite e.a. Neurology 2012 ErasMS

26 Erasmus MC  R. Hintzen  I. Ketelslegers  D. van Pelt Sanquin Amsterdam  P. Modderman †  D. Hamann ErasMS NMO kenniscentrum Erasmus MC/ Sanquin The Weatherall Institute of Molecular Medicine, Oxford Prof. A. Vincent Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Prof. B. Hemmer Samenwerking:

27 Ziekte van Devic  Take home messages  Auto-immuunziekte met betrokkenheid oogzenuwen en ruggenmerg  Betreft spectrum (NMO overlap)  Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief  Onbehandeld zeer slechte uitkomst  Achteruitgang zeer sterk gekoppeld aan aanvallen  Dus behandeling snel en aggressief ErasMS

28 Ziekte van Devic Hartelijk bedankt voor uw aandacht!

29 ErasMS

30 NMO QUIZ

31 Vraag 1 Is de antistof tegen APQ4 altijd nodig om de diagnose Devic te stellen? Nee Maar het helpt wel bij het stellen van de diagnose ±30% negatief voor de antistof Nog onbekende antistoffen ?

32 Vraag 2 Welke van onderstaande stellingen is juist?  A. NMO en MS zijn beide demyeliniserende ziekten  B. MS is zeldzamer dan NMO  C. De behandeling van MS en NMO is hetzelfde  D. De aanvallen bij MS zijn ernstiger dan van NMO

33 Vraag 3 Hoeveel patiënten met de ziekte van Devic hebben een terugkerend ziektebeloop met steeds nieuwe aanvallen? ± 80% 20% monofasische ziekte

34

35

36 MS vs NMO Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007 ErasMS

37 NMO Spectrum stoornis Wingerchuck e.a. Lancet Neurology 2007 ErasMS

38 Cerebrale laesies op specifieke plaatsen < 10% bij presentatie 30-40% gedurende ziektebeloop ErasMS

39 EFNS Guidelines Sellner e.a. European J Neurol 2010 ErasMS

40 EFNS Guidelines ErasMS Sellner e.a. European J Neurol 2010

41 EFNS Guidelines ErasMS Sellner e.a. European J Neurol 2010


Download ppt "1ste Informatie-avond ziekte van Devic Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator."

Verwante presentaties


Ads door Google