De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Nieuwe ontwikkelingen op het gebied van Sclerodermie en MCTD Dr FHJ van den Hoogen reumatoloog St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Nieuwe ontwikkelingen op het gebied van Sclerodermie en MCTD Dr FHJ van den Hoogen reumatoloog St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden."— Transcript van de presentatie:

1 Nieuwe ontwikkelingen op het gebied van Sclerodermie en MCTD Dr FHJ van den Hoogen reumatoloog St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden

2 Waar ga ik het over hebben? Sclerodermie en MCTD - waar praten we over? Nieuwe ontwikkelingen: - diagnostiek - medicijnen - niet-medicamenteuze therapie

3 Sclerodermie Betekent letterlijk: harde huid 2 vormen:- systemische sclerodermie / sclerose - lokale sclerodermie Hoe ontstaat sclerodermie: onduidelijk

4 Veronderstelling oorzaak Het lichaam (het systeem) : - miljarden cellen - aan elkaar geplakt door bindweefsel - bindweefsel : gemaakt door bindweefselcellen Te veel bindweefsel  schade aan organen

5 Wat gebeurt er bij sclerodermie? - beschadiging van de binnenbekleding van vaatwand (endotheelcellen) - bloed komt buiten bloedvat - in bloed: ontstekingscellen - ontstekingscellen activeren bindweefselcellen  ontstekingsrecatie  verbindweefseling

6 Sclerodermie en MCTD: auto-antistoffen Door witte bloedcellen gemaakt Afweer tegen bacteriën, schimmels, virussen Bij sclerodermie en MCTD: antistoffen tegen cellen van het lichaam zelf → beschadigen cellen van organen en dus organen → tegen het lichaam zelf: auto-antistoffen

7 auto-antistoffen Voorbeeld: positieve ANA-test

8 Verschijnselen bij systemische sclerose 1.Fenomeen van Raynaud90% 1.Zuurbranden90% 1.Strakke huid vingers99% 1.Auto-antistoffen90% 1.Andere inwendige orgaanschade

9 Verschijnselen bij lokale sclerodermie - Vlekkige huidafwijkingen - Geen fenomeen van Raynaud of zuurbranden - Geen strakke huid vingers of auto-antistoffen

10 Onderscheid lokaal versus systemisch - Geen inwendige orgaanschade - Onderscheid niet moeilijk - Prognose verschillend - Behandeling bij lokale vorm anders dan systemisch

11 Mixed Connective Tissue Disease Betekent letterlijk: gemengde bindweefselziekte Bindweefselziekten: systemische sclerose systemische lupus erythematosus (SLE) myositis, (reumatoïde) artritis syndroom van Sjögren Patiënten hebben klachten, dokters maken ziektebeelden

12 Mixed Connective Tissue Disease Voldoet niet aan criteria van andere bindweefselziekte Echter:+ fenomeen van Raynaud+ worstvormig verdikte vingers + auto-antistoffen (anti-RNP) Beloop als bij sclerodermie óf SLE óf mysoitis óf artritis

13 Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek Snellere diagnose door betere alertheid artsen: fenomeen van Raynaud - bij 90% sclerodermie en MCTD, vaak eerste symptoom - bij ± 10% van gezonden  Bloedonderzoek naar auto-antistoffen  Nagelriemonderzoek

14 Nagelriemonderzoek

15 Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek Verfijndere onderzoekingen In verleden: Röntgenfoto van hart/longen, longfunctie beperkt laboratoriumonderzoek Nu:beschikking over echo-onderzoek hart, CT- en MRI-scans lab-waarden makkelijker te bepalen

16 Betere diagnostiek  betere behandeling beschadiging vaatwand bloed buiten vaatwand ontsteking verbindweefseling  schade

17 Algemene Behandelprincipes Zo snel mogelijk ontsteking remmen (hoe minder ontsteking, des te minder beschadiging) → Ontstekingswerende medicijnen → Symptomatische medicijnen/therapieën: pijnstillershartmedicijnen zuurremmersdialyse anti-hoge bloeddruk zuurstof

18 Algemene Behandelprincipes

19 Behandelingen Systemische Sclerose Oorzakelijke behandeling: methotrexaat, azathioprine (imuran) cyclofosfamide (endoxan) Nieuw:mycofenolaat mofetil (MMF) vele middelen getest Bij snelle progressie: beenmergtransplantatie

20 Behandelingen Systemische Sclerose Nieuw: Fenomeen van Raynaud: sildenafil (viagra)

21 Behandelingen Systemische Sclerose Nieuw bij zweervorming: bosentan (Tracleer)

22 Behandelingen Systemische Sclerose Nieuw: pulmonale hypertensie Verhoging van de bloeddruk in longslagader Vele nieuwe medicijnen Ingewikkelde behandeling, in aantal centra

23 Nieuwe behandelingen: Mixed Connective Tissue Disease Geen apart medicijnonderzoek Geen nieuwe ontwikkelingen Behandeling als bij andere systeemziekten: SLE, sclerodermie, myositis, reumatoïde artritis

24 Nieuwe behandelingen: beweeg! Lichamelijke inspanning / sporten In verleden: angst voor verergering ziekteactiviteit Nu: geen invloed op ziekteactiviteit!

25 Nieuwe behandelingen

26 Niet medicamenteuze behandeling Nauwelijks onderzoek naar verricht! - fysiotherapie : voorkomen van dwangstand - ergotherapie : omgaan met beperkingen - maatschappelijk werkende - gedragstherapie → multidisciplinaire benadering

27 Samenwerkingsverbanden Tussen artsen  beter onderzoek Tussen patiëntenonderling met artsen Vrijwilligers gezocht!

28 Werkgroep sclerodermie 8 ziekenhuizen afstemming onderzoek Samenwerking met Europa (EUSTAR) Amerika (SCTC)

29 Europa : EUSTAR 125 ziekenhuizen > 6000 patients database (anoniem)

30 Europa : FESCA Patiëntvereniging Opgericht in leden

31 Vertegenwoordigers in FESCA

32 Tot slot In verleden: - weinig aandacht voor sclerodermie / MCTD - moeilijke aandoeningen - zeldzaam - weinig betrokkenheid farmaceutische ind. Nu: - veel meer belangstelling van artsen / specialisten - meer kennis: aandoeningen minder moeilijk - farmaceutische industrie zeer actief - patiënten actief betrokken

33 NVLE: van harte proficiat !


Download ppt "Nieuwe ontwikkelingen op het gebied van Sclerodermie en MCTD Dr FHJ van den Hoogen reumatoloog St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden."

Verwante presentaties


Ads door Google