Ziekte van Rendu-Osler-Weber vaatafwijkingen in de lever

ROW-vaatafwijkingen in de lever (lever-avms) Wat zijn lever avms? Hoe vaak komt het voor? Wat zijn de klachten? Hoe gaat het verder met je als je lever-avms hebt? Hoe kom je er achter dat je het hebt? Hoe is de eventuele behandeling?

Waar zit de lever?

Wat zijn lever avms?

Lever bloedvaten

CT lever avms

MRI lever avms

Hoe vaak komt het voor? Met echo lever 32-72% Met CT 67-78% Eigenlijk niet voor 50ste levensjaar Vrouwen veel vaker dan mannen (2-4x vaker) Meestal ROW-2

Wat zijn de klachten? Geen (van patiënten met lever avms:83-92%) Bloed wordt heel snel rondgepompt in het lijf Kortademig bij zware inspanning Kortademig bij lichte inspanning Hartkloppingen Vocht vast houden Dikke enkels Bolle buik Lever/darmen krijgen te weinig zuurstof Pijn in de rechterbovenbuik Buikpijn na eten

Hoe gaat het verder met je als je lever-avms hebt? 154 patiënten met lever avms Vastleggen van klachten Bloedonderzoek Regelmatige controle poli (1x/5jaar-elke maand) Gemiddelde duur 44 maanden (11-179) 13 patiënten symptomatisch bij presentatie (8,4%) 26 patiënten kregen klachten bij follow-up (incidentie 3,6%) Alléén ROW 2 werden symptomatisch Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166–2178

Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166–2178

Hoe kom je er achter dat je het hebt? Score J Hepatol 2014;61:124-131

Score en risico op belangrijk ROW-leverlijden J Hepatol 2014;61:124-131

Score en risico op belangrijk ROW-leverlijden Scoren/3-5 jaar Full model <40% scoren/2 jaar Echo hart 1x/jaar J Hepatol 2014;61:124-131

Hoe kom je er achter dat je het hebt Hoe kom je er achter dat je het hebt? Wanneer moet je er onderzoek naar doen? Als je klachten krijgt. Klinische score

Hoe is de behandeling? Meestal niet nodig Vochtbeperking en zout beperking Pillen Plastabletten betablokkers Experimenteel Bevacizumab (Avastin) Levertransplantatie Embolisatie??

Indicaties embolisatie lever avms Therapie resistente pijn rechter bovenbuik of buikpijn na eten of Hoge bloeddruk poortader met vocht in de buik, benen of slokdarmspataderen én Hartminuut volume boven 7l/min en tekenen van hartfalen Eur Radiol (2013) 23:951–957

Complicaties embolisatie n=20 Pijn rechter bovenbuik 100% Galblaas en galwegontsteking 20% Levercelnecrose met abces 15% Overlijden 10% Eur Radiol (2013) 23:951–957

De boodschap Levervaatafwijkigen komen vaak voor Ze geven meestal geen klachten Onderzoek is alleen nodig bij Klachten Hoge score Behandeling Experimenteel onderzoek loopt Lever Tx