Geen vuist kunnen maken

Casus 83-jarige vrouw op TIA-service VG/ aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep (1996) Med/ Sintrom A/ Afgelopen drie maanden 10x kortdurend motorische dysfasie AO/ MRI hersenen: g.a. lab: INR 2.20 icc cardiologie: geen nieuwe gezichtspunten C/ TIAs linker hemisfeer onder suboptimaal ingestelde Sintrom B/ Trombosedienst 1.187.530

Casus Dezelfde 83-jarige vrouw op TIA-service A/ zwakte in armen en benen sinds een aantal jaren, geleidelijk progressief linkszijdig begonnen, nu beiderzijds Linker hand heeft een andere stand aangenomen Geen spierpijn NO/ (video) 1.187.530

Geen vuist kunnen maken

Casus Dezelfde 83-jarige vrouw, maar nu op de polikliniek AO/ lab: CK 194 (0-160), BSE 8 EMG: bezwaar patiente spierbiopt: gecontraindiceerd vanwege Sintrom C/ waarschijnlijkheidsdiagnose: inclusion body myositis 1.187.530

Idiopathische Inflammatoire Myopathien Zwakte met ontstekingsverschijnselen spieren: Polymyositis (PM) Dermatomyositis (DM) Inclusion Body Myositis (IBM) Incidentie 0.5– 1 / 100.000, prevalentie 6 / 100.000 Algemeen onderscheid: PM: symm proximale zwakte zonder huidafwijkingen (maanden) DM: huidafwijkingen zijn uitgangspunt, komt ook voor bij kinderen IBM: oudere leeftijd zonder ziekteverschijnselen (jaren)

Dermatomyositis

Inclusion Body Myositis Debuutleeftijd > 60 jr, man > vrouw (2:1) Geleidelijk progressieve zwakte: vaak asymmetrisch benen > armen proximaal > distaal Myalgie (40%), dysfagie (33-50%) Atrofie en lage spierrekkingsreflexen Associatie met collageenziekten (Sjögren, SLE)

Inclusion Body Myositis Lab: spierenzymen normaal tot matig verhoogd (CK < 10x) geen ontstekingsparameters (normaal BSE, geen anemie) EMG: aspecifiek myopathisch patroon soms met neurogene veranderingen (specifieker voor IBM) => laaggevolteerde spieractiepotentialen, fibrillatiepotentialen, positieve golven, polyfasie Biopsie: onstekingsinfiltraten tussen spiervezels, niet rond vaten filamenteuze inclusies en rimmed vacuoles in sarcoplasma

Inclusion Body Myositis Langzaam progressief, ambulant tot 10-15 jaar na begin ziekte Behandeling gericht op preventie achteruitgang => revalidatiearts Geen bewezen effectieve medicamenteuze therapie Steroiden geven klinisch verbetering indien ook bindweefselaandoening Metrotrexaat / azathioprine eigenlijk alleen bijwerkingen Immuunglobulinen (IVIG) mogelijk effectief bij dysfagie

Literatuur Biemond cursus 2005 / CBO richtlijn Werkgroep Myositis UpToDate “Clinical manifestations and diagnosis of inclusion body myositis” “Course and therapy of inclusion body myositis” De Visser et al. Neuromusculaire aandoeningen Hijdra et al. Neurologie