Raynaud: ziekte of syndroom? Vasospastische aandoening of vasculitis Dr. J.D. Banga, internist vasculair geneeskundige Ziekenhuis Gelderse Vallei Ede

Fenomeen van Raynaud in strikte zin: Vingers kleuren wit-blauw-rood

Spasme? Raynaud fenomeen is een vorm van vaatspasme Spasme = “Krampachtige samentrekking” van Dale, Groot Woordenboek der Nederlandse Taal Dat wil zeggen: een tijdelijke afname van het vaatkaliber

Vaatspasme bij Raynaud

Vaatspasme niet alleen bij Raynaud Andere ‘zichtbare’ vaatspasme (huid) Acrocyanose Livedo reticularis Maar ook ‘van binnen’ Coronairvat spasme Migraine Vaatspasme kan dus in verschillende vaatgebieden voorkomen

Wat is Raynaud? Begrippen Fenomeen van Raynaud Ziekte van Raynaud Syndroom van Raynaud

Wat is Raynaud? Wie was Raynaud? Fenomeen van Raynaud Ziekte van Raynaud Syndroom van Raynaud Wie was Raynaud? Beschreef als eerste de aandoening in de 19e eeuw

Vaatvoorziening handen / vingers Veel anatomische variatie mogelijk

Doorbloeding van de huid: voeding en radiator Verwarming 85%

Raynaud (‘reno’) Fenomeen van Raynaud: Ziekte van Raynaud: Optreden van witte dode vingers, dus symptoom Ziekte van Raynaud: primaire, idiopathische vorm (is eigenlijk helemaal geen ziekte) Syndroom van Raynaud: Secundaire vorm, bij een onderliggende aandoening

Ziekte van Raynaud Aanvallen van witte dode vingers Uitgelokt door kou of emotie Tricolore respons: wit – blauw – rood Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig

Criteria primaire Raynaud Vasospastische aanvallen uitgelokt door koude of emotie Beide handen aangedaan Afwezigheid van weefselverlies Geen aanwijzingen voor onderliggende ziekte Klachten tenminste 2 jaar aanwezig Criteria van Allen & Brown, 1932

Secundaire Raynaud Raynaud fenomeen uitgelokt door Dit komt voor bij Afgenomen doorbloeding door vaatschade Dit komt voor bij Bindweefselziekten Vasculitis vormen Andere vaatziekten of vaatschade met afsluitingen / vernauwing tot gevolg

Onderscheid primair / secundair Pas vaak na verloop van tijd te maken Ziektegeschiedenis, lichamelijk onderzoek Laboratorium soms nuttig, niet altijd nodig: ANA, BSE/CRP, bloedbeeld Nagelplooi capillaroscopie, angiografie Secundair eerder bij Mannen Vrouwen >40 Wondjes / afwijkingen vingers

Zichtbaar maken door nagelplooi capillairmicroscopie

Angiografie met contrast

Maar vaak is de “kliniek” voldoende duidelijk Raynaud bij vasculitis of bindweefselziekte

Wat is wat? Fenomeen van Raynaud beschrijvende term (wit – blauw – rood reactie) Ziekte van Raynaud = het fenomeen, geen onderliggende ziekte Syndroom van Raynaud = het fenomeen, als symptoom bij onderliggende ziekte

Ziet er zorgwekkend uit.. Maar herstelt volledig (primaire Raynaud)

Primair: Ziekte van Raynaud Tricolore respons: wit – blauw – rood Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig Vrouwen 4x vaker dan mannen Komt voor bij 5-30% van de mensen Soms na jaren niet meer aanwezig

Vaatspasme kan ischemie tot gevolg hebben Denk dan aan secundaire Raynaud Gevolgen ischemie Weefselverlies Afname onderhuids weefsel Ulceraties (zweren) Gangreen (afsterven weefsel) Ischemie = te weinig bloedvoorziening

Bindweefselziekten Sclerodermie CREST SLE Sjögren Polymyosistis / dermatomyositis MCTD

Oorzaken secundaire Raynaud: niet alleen bindweefselziekten Medicamenten Bindweefselziekten Herhaald trauma vingers Thermische schade (bevriezing) Afknellen zenuwen of bloedvaten Afsluiting bloedvaten Toegenomen viscositeit van bloed Vasculitis Endocriene aandoeningen (hypothyroidie)

Medicamenten die Raynaud kunnen uitlokken Beta blokkers Ergotamine (antimigraine middelen) >ergotisme Methysergide, LSD-achtige middelen Cytostatica (vinblastine, bleomycine) Bromocriptine, clonidine, imipramine, amfetamine, cyclosporine, stoppen van nitroglycerine

Vasospasme uitgelokt door herhaald trauma aan de vingers Pneumatisch gereedschap, slaghamers, kettingzagen, etc Toetsborden, piano, zaagmachine Hypothenar hammer syndroom (de hand als hamer gebruiken) Carpaal tunnel syndroom Thoracic outlet syndroom

De hand als hamer: hypothenar hammer syndroom

Behandeling van Raynaud Warme kleding Vermijden uitlokking Feedback therapie Medicamenten Calcium blokker zoals nifedipine Iloprost (prostacycline analoog) infuuspomp (nitroglycerine zalf, andere?) Sympathicus blokkade

Diagnose en Behandeling Aandacht voor: Leefregels bij onschuldig vasospasme Let op bij afwijkende patroon of beloop Kijk naar beloop op lange termijn Medicatie: beperkte mogelijkheden Geen of nauwelijks nog plaats voor sympathicus blokkade

Fenomeen van Raynaud Conclusies Meestal: lastig, maar onschuldig (ziekte van Raynaud) Uiting van vaatspasme Kan soms duiden op onderliggende aandoening Secundair: Syndroom van Raynaud, vele oorzaken Begrip “Raynaud”vaak ten onrechte gebruikt: vaak iets anders aan de hand Dit roept misschien wel vragen op!