Airway Clearance Therapy bij Cystic Fibrosis? 18 september 2009 Geachte aanwezigen, Voorstellen. Mijn voordracht heeft als titel Kft onderzoek bij CF, en het vertrekpunt vormt de verschillende aspecten van ft. die in het oude en nieuw verschenen protocol aan bod komen. Ik maak echter regelmatig ‘uitstapjes’ naar recent onderzoek van anderen en presenteer tevens enkele gegevens uit de metingen die wij verrichten in het CF centrum. Lianne J van der Giessen, Erasmus MC – Sophia & Erik Hulzebos, UMC Utrecht

Airway Clearance Therapie (ACT) Indicatie Chronisch gestoorde sputumevacuatie Onderste luchtwegen

Mucociliaire klaring / Sputumevacuatie Mucociliaire werking Bescherming luchtweg/ afweerstoffen Transport geïnhaleerde partikels naar oropharynx

Airway clearance bij CF Airway clearance gestoord Kwantiteit van mucus Viscositeit van mucus Trilhaarfrequentie Veranderde eigenschappen luchtwegen Open zijn van de luchtwegen Weerstand airflow

Airway clearance bij CF Airflow beïnvloed door Luchtweg weerstand Elastische eigenschappen van de long Stabiliteit bronchus wand Uitademingsdruk

Airway clearance bij CF Centraal Luchtweglocatie Perifeer Mucusproductie Ciliair transport Transport door luchtstroming

Airway clearance bij CF Via collaterale ventilatie Lucht achter mucusplug

Principes van mucusklaring Lucht achter mucus Trilling Expiratoire luchtstroomsnelheid Houding

Algemene behandeltechnieken bij sputummobilisatie Inspiratoir volume Trilling Expiratoire flow Houding ACBT Inspanning Houding PEPmasker Flutter ‘Vest’ Hoesten Huffen Autogene drainage Comprimeren Blaasspel Inspanning Houdings- drainage

Ontwikkeling van passief naar actief (zelfstandig)

Sputumevacuatie middelen Passief Houdingsdrainage Comprimeren Tapotage /vibratie ‘Vest’ Actief Hoesten Huffen / FET Ventilatieverdieping ACBT Autogene drainage PEP-masker Flutter Inspanning

Ontwikkeling Passief (Houdingsdrainage) Stelling: Houdingsdrainage is belangrijk onderdeel behandeling CF?

Ontwikkeling Tapotage / vibratie Houdingsdrainage Comprimeren Chest vest Passief Stelling: tapotage blijft zinvol t.a.v. sputumklaring

Expiratoire flow huffen Krachtige expiratie met open glottis Kracht is goed te doseren Inspannend < hoesten Op relatief jonge leeftijd aan te leren Stelling: Huff pijpje geeft gegarandeerd goede techniek

Expiratoire Flow hoesten vs huffen Open glottis Meer volume variatie (lokalisatie) Beïnvloeding iets meer perifeer Cave: bronchospasme Hoesten Hogere en sneller oplopende expiratoire luchtstroom Meer collaps?

Expiratoire Flow comprimeren Nabootsing ‘Huff’ Bij jonge kinderen Expiratiekracht beperkt Spierzwakte Uitputting Expiratoire flow moet hoorbaar zijn Cave: collaps

Expiratoire Flow comprimeren Stelling: Comprimeren start bij de diagnose CF

Expiratoire Flow Autogene drainage (AD) Gecontroleerde expiratie op verschillende longvolumina (3-fase) Lokalisatie mucus bepaalt de flow en het volume ‘Self-assessment’ en diagnostiek

Expiratoire flow Autogene drainage (AD) IRV Vt Om de relatie tussen de te meten aspecten met longfunctie weer te geven vat ik kort samen welke longvolumina het meest gebruikt worden in de evaluatie van een kind met CF. U ziet hier een grafische weergave van (statische) longvolumina gemeten tijdens een longfunctie test. Het teugvolume is het volume bij gewoon inademen en uitademen. Het IRV etc., het ERV etc. De FVC is etc. Het Residuaal Volume is het volume dat na volledig uitademen achter blijft in de luchtwegen. De TLC is het volume VC + RV. FVC en RV zijn belangrijke metingen bij CF. Bij air-trapping wordt een hyperinflatiestand gezien, een afgenomen FVC en toegenomen RV. Ook het percentage RV ten opzichte van de TLC neemt toe. ERV RV

Expiratoire Flow Autogene drainage (AD) Vermijden bronchospasme, hoesten en airflow obstructie Bruikbaar bij bronchiale instabiliteit Stelling: AD is makkelijk overdraagbaar naar de eerste lijn

Inspiratoire volume ventilatieverdiepen

Inspiratoir Volume PEP-masker

Inspiratoir Volume PEP-masker Bij aantoonbare perifere obstructie Positieve weerstand bij expiratie Stabiliteit luchtwegen Collaterale ventilatie en lucht achter mucus Cave: air-trapping

PEP-masker geeft vooral vergroting van FRC Stelling: PEP-masker geeft vooral vergroting van FRC

Stelling: De volgende Contra-indicaties gelden voor het PEP-masker: Pneumothorax en Haemoptoe

Trilling Flutter

Inspiratoir volume en expiratoire flow inspanning Mucusclaring Vaak voorkeur

Inspiratoir volume en expiratoire flow inspanning Stelling: Inspanning kan ACT vervangen tav mucus clearance

Recommendations

Dit betekent Alleen ‘harde evidence’ voor korte termijn effecten op longfunctie niveau Geen ‘beste’ Airway Clearance Therapy voor de hele groep, maatwerk (!)