Reductiedefecten, 25 jaar revalidatiebeleid Mulders, revalidatiearts Ledemaatsreconstructieteam UMCU/WKZ Hand-armwerkgroep ‘de Hoogstraat’

Inhoud van de voordracht Inleiding; waar praten we over? Ontwikkelingen laatste 25 jaar Bovenste extremiteit Prothese-technisch Behandelvisie Onderste extremiteit

Reductiedefecten Onderste extremiteit Transversaal (dwars) reductiedefect van gehele been, vanaf de knie of vanaf de voet Longitudinaal reductiedefect Bovenbeen; Proximale Focale Femur Dysplasie Onderbeen; Fibula aplasie Bovenste extremiteit Transversaal reductiedefect vanaf schouder, bovenarm, onderarm, hand of alleen vingers Longitudinaal reductiedefect onderarm Preaxiaal; radius a- of hypoplasie (radial clubhand) Postaxiaal; ulna a- of hypoplasie (golfhand)

Hoe vaak komt het voor ? Algemeen 1 / 2.000 levend geborenen, met een zeer grote diversiteit Armen * 70 totaal reductiedefecten, mn vingers waarvan 14 transversaal onderarm tot pols 18 longitudinaal onderarm of hand Benen * 20 onderbeenverkorting, fibula aplasie 4 bovenbeenverkorting, PFFD * aantal per jaar geboren in Nederland

Hoe ontstaat het ? Groeistoornissen ledemaatsknop 6-12 weken na conceptie Geisoleerde afwijking Spontaan in één ledemaatsknop (met mogelijk een vasculaire oorzaak) Niet erfelijk Syndromale afwijking Combinatie van meerdere afwijkingen Soms erfelijk Toxisch Amnion band syndroom; insnoeringen (zeldzaam) Eurocat onderzoek vanaf 1981 laatste 25 jaar geen significante veranderingen in aantal nieuwe gevallen

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Registratie verbeterd ISPO classificatie (Kay) beschrijving röntgenologisch ontbrekende delen Meer prenatale diagnostiek ‘Bijvangst’ bij prenatale echo 20 weken Gespecialiseerde ledemaatsecho vanaf 14 weken aansluitend prenatale informatiebehoefte

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Techniek 1990 Wilmer TUDelft Open fitting Elleboogsturing WEN-hand PINK II handje Siliconen hand/fitting

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Techniek Adaptaties naast prothesen Eten ADL Sport Muziek

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie 1989 onderarmprotocol van Sörbye, Zweden Passieve prothese 3-8 maanden myoelektrische prothese bij 2,5 jaar Vroege verstrekking

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie 1990 Veldstudies Van Lunteren TUDelft Prothesegebruik bij de dokter en thuis verschilt Praktische vaardigheden armen worden evengoed zonder als met prothese uitgevoerd Veelvuldig gebruik elleboogsplooi fixatie Prothese wordt anders gebruikt dan bedoeld Beoordeel prothese op feitelijk gebruik thuis, niet in laboratorium situatie / op therapie Functionele verstrekking

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Denkmodel voor menselijk functioneren

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie - Focus op functionele activiteiten kind - Kijken naar mogelijkheden beide armen - Ondersteunen spontane compensaties

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie - Maatschappelijke acceptatie beter - Defect mag zichtbaar zijn - Stijging adoptie special needs-kinderen

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Focus op het kind bij protheseverstrekking - Zijn wensen ouders ook de wensen kind? - Visie van ouders is bepalend in begin - Behoefte van kind is bepalend vanaf ....

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie minder invloed visie profesional - Professional adviseert minder vanuit bestaand aanbod en meer vanuit vraag - Er is een lage evidence en veel geloof en liefde

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Aanpassing van uitgangspunten We geven ondersteuning, inzicht en voorlichting aan ouders in eerste levensjaar We waarborgen voor kind veiligheid en rust in de eerste levensjaren We volgen eigen ontwikkeling en compensaties kind (normalisatie is geen behandeldoel) Adviezen m.b.t. secundaire preventie zijn bescheiden omdat er geen bewijzen zijn

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Aanpassing van uitgangspunten We reageren op de eigen vragen en behoeften, die ouders en kind hebben in iedere levensfase Over smaak valt niet te twisten Hulpmiddelen verstrekken, als kind er zelf voordeel van zal ondervinden (functie/cosmese) Hulpmiddelen worden alleen gebruikt als kind zelf er thuis functioneel voordeel van heeft

Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Gebruik armprothesen versus beenprothesen Reductiedefecten < 20 jaar Armen 230 Benen 71 Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003

Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Gebruik armprothesen versus beenprothesen Armen Kinderen <20 jr Aantal Twee zijdig Prothese ooit nu Dw. bovenarm 23 11 6 1 Dw. 2/3 OA 57 3 31 Dw. 1/3 OA 30 22 Dw. pols/hand 47 8 Longitudinaal 73 230 45 68 26 Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003

Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Gebruik armprothesen versus beenprothesen Armen Kinderen <20 jr Aantal Twee zijdig Prothese ooit nu Hulp midd Dw. bovenarm 23 11 6 1 16 Dw. 2/3 OA 57 3 31 20 Dw. 1/3 OA 30 22 12 Dw. pols/hand 47 8 Longitudinaal 73 24 230 45 68 26 95 Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003

Gebruik armprothesen versus beenprothesen Benen Kinderen < 20 jaar Totaal Twee zijdig Prothese ooit nu Dw. benen 4 3 PFFD 33 6 31 Fibula aplasie 34 9 32 71 18 66 Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Medisch orthopedisch Functioneel denken. Lopen en steunen is belangrijkste (kwantiteit) Niet hoe het er uitziet Kan met prothese of na reconstructie Groeimodulatie met Orthofix eight plate

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Revalidatie technisch Functioneel denken

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Besluitvorming poli ledemaatsreconstructieteam Vraag of probleem Professioneel advies behandeling

Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Besluitvorming Vraag of probleem verhelderen vaststellen prognose en natuurlijk beloop bespreken behandelopties benoemen voor en nadelen toelichten Professioneel advies voorlichting, patiëntencontacten kiezen behandeling Evaluatie Kortom, ……………… in stappen met kind en ouders