Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl Non-Hodgkin-lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Maligne lymfomen Twee grote groepen te onderscheiden: 1. Hodgkin-lymfoom (ziekte van Hodgkin) 2. Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (1)

Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (2)

Lymfklieren en lymfklierstations (groepen lymfklieren) en andere lymfoïde organen: A. in de hals B. in de oksels C. langs de luchtpijp D. bij de longen E. bij de darmen en achter in de buikholte F. in de bekkenstreek G. in de liezen 1. milt 2. beenmerg (in de botten) 3. zwezerik (thymus) 3 2 Deze figuur komt uit de KWF-folder ‘Hodgkin lymfoom’

Non-Hodgkin-lymfoom Symptomen Zeer divers, variërend van nauwelijks klachten tot ernstig ziek, hangt af van type NHL en uitgebreidheid Lokale klachten hangen samen met de lokalisatie, b.v. zwelling in hals, oksel of liezen door vergrote lymfklieren maagpijn door lokalisatie in de maag hoofdpijn en verwardheid door lokalisatie in de hersenen benauwdheid door lokalisatie bij de longen last van de neus of keel door lokalisatie aldaar Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Patiënt met non-Hodgkin-lymfoom (wat wil de dokter weten?) Welk type NHL? (hangt van biopt af) Welk stadium? (I tot IV) Welke lokalisaties? (lymfklieren, milt, lever, beenmerg, vaak ook elders) Welk risicoprofiel van de patiënt? Welke behandeling is mogelijk? Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Stadiëringsonderzoek bij NHL Goed vragen stellen Lichamelijk onderzoek Risicoprofiel inschatten Bloedonderzoek CT-scan hals, borst, buik Vaak ook PET-scan of PET/CT in één scan Beenmergbiopt Afh. van type NHL onderzoek huid, KNO-arts, neuroloog, maag-darmarts, etc Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Stadium ziekte van Hodgkin en NHL Ann Arbor-stadiëring II III IV beginstadium gevorderd stadium

Stadium ziekte van Hodgkin en NHL Ann Arbor-stadiëring A = geen symptomen B = koorts (onverklaard) profuus nachtzweten gewichtsverlies >10% I II III IV beginstadium gevorderd stadium

Non-Hodgkin- lymfomen kunnen ook buiten de lymfklieren in ander weefsel ontstaan = extranodaal

Non-Hodgkin-lymfomen kunnen overal in het lichaam optreden Hersenen Blaas Blindedarm Alvleesklier Lever Longvliezen Hoofd/hals/oog/ keel/neus/mond Hart en hartzakje Borstklier Maag en milt Nieren Botten Vrouwelijke geslachtsorganen Huid Ruggemergvlies Beenmerg Longen Dikke darm Dunne darm Buikvlies

Voorbeelden van NHL in de lymfklieren Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Non-Hodgkin-lyfmoom in beide oksels

Extranodale lokalisaties NHL NHL van de huid mycosis fungoides NHL bij het oog NHL in het bloed

Non-Hodgkin-lymfoom is niet één ziektebeeld! Kliniek Presentatie PA-type (>30 soorten) Lokalisatie Uitgebreidheid Kwaadaardigheid Zeer divers! Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl Lymfeklier- overzicht Mantelzoom Follikel- centrum Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes Het is onmogelijk voor elk type NHL een specifieke therapie te selecteren. Daarom worden de verschillende typen gegroepeerd in: Indolente typen NHL Agressieve typen NHL Zeer agressieve typen NHL Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Indolente vormen Tot de indolente vormen worden onder meer gerekend: Folliculair lymfoom Lymfoplasmacytair lymfoom inclusief de subgroep Waldenström Lymfocytair lymfoom (lijkt op CLL) MALT-lymfomen De meeste huidlymfomen Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes Indolent, stadium 1 (zeldzaam, geneeskans) Radiotherapie: geeft circa 50% genezing Onderzoek: Niet alleen plaatselijke radiotherapie, maar tevens radiotherapie in zeer lage dosis op het totale lichaam Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes Indolent, stadium 2-4: komt het meest voor, goed behandelbaar, maar w.s. geen geneeskans ‘Wait and see’ Milde chemotherapie (leukeran/CVP-kuren) met rituximab Lage doses radiotherapie Experimenteel: na therapie doorgaan met onderhoud-rituximab allogene stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Agressieve vormen Tot de agressieve vormen worden onder meer gerekend: Diffuus grootcellig B-cellymfoom Primair mediastinaal B-cellymfoom Mantelcellymfoom Alle rijpe T-cellymfomen Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes Agressief Stadium 1: 3-4 ‘CHOP’-kuren, meestal gevolgd door radiotherapie Stadium 2-4: 6-8 ‘CHOP’-kuren als B-celtype: altijd toevoegen van antistof rituximab (Mabthera); als T-celtype: soms toevoegen van antistof alemtuzumab (Mabcampath) Als recidief: hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl CHOP14- of 21-schema Cyclofosfamide (via infuus) dag 1 Adriamycine (via infuus) dag 1 Oncovin (Vincristine) (via infuus) dag 1 Prednison (tablet of capsules) dag 1-5 Herhaal elke 2 (CHOP-14) of 3 (CHOP-21) weken, zonodig met de witte bloedcel groeifactor G-CSF Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl CHOP wordt R-CHOP Belangrijke overlevingswinst dankzij toevoegen van rituximab (Mabthera®) Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

De meeste B-cellymfomen hebben de merker CD20 op hun oppervlakte Rituximab of Mabthera (anti-CD20) CD20 Binding antistof met lymfoomcel Celdood

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Zeer agressieve vormen Tot de zeer agressieve vormen worden onder meer gerekend: Burkitt-lymfoom Lymfoblastair T-cellymfoom Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Therapie non-Hodgkin-lymfoom Algemene principes Zeer agressieve vormen Alle stadia bij voorkeur therapie zoals voor acute leukemie gegeven wordt: intensieve chemotherapie (deels in het ziekenhuis), meestal gevolgd door stamceltransplantatie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

Non-Hodgkin-lymfomen (NHL) Conclusie Zeer diverse groep van ziektebeelden Lokalisaties in de lymfklieren, maar ook vaak op andere plaatsen Behandeling wordt bepaald door het type NHL (classificatie pathologie) Prognose afhankelijk van type en verschillende risicofactoren bij de presentatie: sommige zijn uitstekend te genezen, andere vormen meer beeld van chronische ziekte Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl