Universitair Medisch Centrum Groningen

Presentatie over: "Universitair Medisch Centrum Groningen"— Transcript van de presentatie:

1 Universitair Medisch Centrum Groningen
Myelofibrose Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Bloedcelvorming Stamcel witte bloedcellen B-cel T-cel basofiel
eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

3 Model hoe myelofibrose kan ontstaan
Stamcel met fout, bv JAK2-mutatie Megakaryocyt trombocyten Fibroblast, maakt vezels Bij myelofibrose is er door een fout in een beenmergstamcel een toename van geactiveerde megakaryocyten die onder meer fibroblasten aanzetten tot overmatige vezelvorming (= fibrose)

4 Normaal beenmerguitstrijkje
Beenmergcellen, voorlopers van de witte cellen en rode cellen Megakaryocyt, voorloper van de bloedplaatjes

5 NORMAAL BEENMERG beenmergbiopt
vetcellen megakaryocyt

6 Beginfase myelofibrose Bruine bindweefselkleuring
Toename van megakaryocyten Vezelvorming

7 Traandruppelcellen bij myelofibrose

8 de milt normaal vergroot

9 In uitzonderlijke gevallen kan de milt bij myelofibrose extreem groot worden

10 Eindstadium myelofibrose: al het normale beenmerg is vervangen door vezels

11 Mechanisme van de JAK2-mutatie
B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door A = inactieve situatie EPO receptor, twee delen buiten de cel binnen de cel JAK-2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.