De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Fronto-temporale dementie Semantische variant Patiëntdemo 30-03-05 Ariane Bour.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Fronto-temporale dementie Semantische variant Patiëntdemo 30-03-05 Ariane Bour."— Transcript van de presentatie:

1 Fronto-temporale dementie Semantische variant Patiëntdemo Ariane Bour

2 Patiënt Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren. Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren. Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie Med; enalapril Med; enalapril

3 anamnese Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’ Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’ Problemen met namen, woorden en afspraken Problemen met namen, woorden en afspraken Ondervindt zelf weinig problemen Ondervindt zelf weinig problemen

4 Heteroanamnese (echtgenote en zoon) Sinds 5-7 jaar klachten, geleidelijk verslechtering Sinds 5-7 jaar klachten, geleidelijk verslechtering Verkeerd gebruik woorden en vreemde zinsconstructies Verkeerd gebruik woorden en vreemde zinsconstructies Opdrachten niet of verkeerd uitvoeren Opdrachten niet of verkeerd uitvoeren Namen van bekenden niet herinneren/ mensen niet herkennen Namen van bekenden niet herinneren/ mensen niet herkennen Onrustig, ‘neurotisch’ en ongeduldig,drammend Onrustig, ‘neurotisch’ en ongeduldig,drammend Winkelieren gaat ongestoord! Winkelieren gaat ongestoord! Moeilijk om klachten te verwoorden, maar omgeving wordt stapelgek Moeilijk om klachten te verwoorden, maar omgeving wordt stapelgek

5 Psychische anamnese Geen stemmingsverandering Geen stemmingsverandering Geen evidente emotionele afvlakking Geen evidente emotionele afvlakking Geen hallucinaties of achterdocht Geen hallucinaties of achterdocht Geen verandering dagritme Geen verandering dagritme Dwanghandelingen Dwanghandelingen Enig interesseverlies door minder begrip Enig interesseverlies door minder begrip Lichte karakterverandering Lichte karakterverandering

6 Sociale anamnese Gehuwd, 2 zonen Gehuwd, 2 zonen Hobbies; fietsen, lezen detectives Hobbies; fietsen, lezen detectives Geen hulp bij eigen verzorging Geen hulp bij eigen verzorging Administratieve zaken thuis goed geregeld Administratieve zaken thuis goed geregeld

7 Neurologisch onderzoek Indruk Indruk Vriendelijk en cooperatief, verzorgd uiterlijk conform kalenderleeftijd Vriendelijk en cooperatief, verzorgd uiterlijk conform kalenderleeftijd Gebruikt veel ‘excuses’, reageert lacherig op fouten Gebruikt veel ‘excuses’, reageert lacherig op fouten Stopwoorden (‘feitelijk’) Stopwoorden (‘feitelijk’) Zoekt hulp bij bekenden Zoekt hulp bij bekenden

8 Neurologisch onderzoek Hogere cerebrale functies Hogere cerebrale functies Inprenting gestoord, retrieval goed Inprenting gestoord, retrieval goed Taal; Taal; Goede zinnen, fluent, stopwoorden, parafasieën Goede zinnen, fluent, stopwoorden, parafasieën Licht gestoord begrip en benoemen. Licht gestoord begrip en benoemen. Lezen en schrijven ongestoord Lezen en schrijven ongestoord MMSE 25/30 MMSE 25/30

9 Neurologisch onderzoek Geen focale neurologische afwijkingen Geen focale neurologische afwijkingen

10 conclusie 72-jarige man met geleidelijk progressieve verandering in aangeleerde vaardigheden, zich uitend in taalbegripstoornis, stoornis in korte termijn geheugen en lichte karakterveranderingen, waardoor het functioneren licht gestoord is. 72-jarige man met geleidelijk progressieve verandering in aangeleerde vaardigheden, zich uitend in taalbegripstoornis, stoornis in korte termijn geheugen en lichte karakterveranderingen, waardoor het functioneren licht gestoord is. E.e.a. suspect voor dementieel syndroom E.e.a. suspect voor dementieel syndroom

11 Aanvullend onderzoek CT cerebrum: ga CT cerebrum: ga SPECT: ga SPECT: ga Lab: ga Lab: ga Apo E typering: E3/E3 Apo E typering: E3/E3 EEG: normaal EEG: normaal

12 Neuro-psychologisch onderzoek Spontane spraak Spontane spraak Semantische parafasieën Semantische parafasieën Standaard onderwerp Standaard onderwerp stopwoorden stopwoorden Taalbegrip Taalbegrip Licht gestoord in gesproken en geschreven taal Licht gestoord in gesproken en geschreven taal Benoemen Benoemen Gestoord met semantische parafasieën Gestoord met semantische parafasieën Verbale geheugen Verbale geheugen Licht gestoord Licht gestoord Word-fluency Word-fluency gestoord gestoord Herkennen bekende personen Herkennen bekende personen gestoord gestoord Herkennen emoties Herkennen emoties gestoord gestoord

13 Diagnose Dementie uit het Fronto-Temporale Dementie spectrum: Semantische Dementie

14 dementie Syndroom gekenmerkt door progressieve achteruitgang in meerdere cognitieve functies of stoornissen in gedrag en persoonlijkheid bij normaal bewustzijn, dusdanig dat het dagelijks functioneren gestoord raakt. Syndroom gekenmerkt door progressieve achteruitgang in meerdere cognitieve functies of stoornissen in gedrag en persoonlijkheid bij normaal bewustzijn, dusdanig dat het dagelijks functioneren gestoord raakt.

15 indeling 1.Corticale syndromen 1.Corticale syndromen 2.Subcorticale syndromen 2.Subcorticale syndromen 3.Syndromen met gemengde kenmerken 3.Syndromen met gemengde kenmerken

16 Ad1. Corticale dementie Uit zich in achteruitgang van corticale functies. Uit zich in achteruitgang van corticale functies. Cognitieve functiestoornissen staan op de voorgrond Cognitieve functiestoornissen staan op de voorgrond M.Alzheimer M.Alzheimer Frontotemporale dementiesyndromen Frontotemporale dementiesyndromen M. Creutzfeld-Jakob M. Creutzfeld-Jakob ( diffuse Lewy-body disease) ( diffuse Lewy-body disease)

17 Ad 2. Subcorticale dementie Gekenmerkt door traagheid en ‘ophaaldefecten’. Gekenmerkt door traagheid en ‘ophaaldefecten’. Vaak motore stoornissen. Vaak motore stoornissen. Geassocieerd met aandoening basale kernen; M.Parkinson, M.Huntington Geassocieerd met aandoening basale kernen; M.Parkinson, M.Huntington Normal pressure hydrocefalus Normal pressure hydrocefalus Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie/M.Binswanger Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie/M.Binswanger Aids-dementie complex Aids-dementie complex

18 Ad 3. Syndromen met corticale en subcorticale kenmerken Vasculaire dementie Vasculaire dementie Lewy body dementie Lewy body dementie

19 Frontotemporale dementie- spectrum 1. Subtype met gedragsstoornissen Fronto-temporale variant (FTD) 2. Subtype met taalfunctiestoornissen Progressieve non-fluent afasie (PA) Semantische dementie (SD) 3. Subtype met motorische stoornissen Fronto-temporale dementie met motor neuron disease Cortico-basale degeneratie (N.B.: 1 en 2 gaan vaak samen en worden vaak als zelfde aandoeningen gezien)

20 Frontotemporale dementie spectrum (I.e.FTD en PA en SD) FTD:AD= 1:5 FTD:AD= 1:5 Preseniele leeftijd jaar (21-75jaar) Preseniele leeftijd jaar (21-75jaar) Man=vrouw Man=vrouw Duur ± 8 jaar (2-20 jaar) Duur ± 8 jaar (2-20 jaar) Vaak familiair Vaak familiair

21 Kliniek frontotemporale dementiespectrum Gepaard met forse stoornissen in gedrag en karakterverandering Gepaard met forse stoornissen in gedrag en karakterverandering Debuteert vaak met affectieve en psychiatrische problemen Debuteert vaak met affectieve en psychiatrische problemen Daarna gedrags- en cognitieve stoornissen Daarna gedrags- en cognitieve stoornissen Opvallend goede lichamelijke conditie Opvallend goede lichamelijke conditie Somatiek uit zich in rigiditeit, zeer laat in proces Somatiek uit zich in rigiditeit, zeer laat in proces

22 Cognitieve stoornissen bij frontotemporale dementiespectrum Spraakarmoede, leidend tot mutisme Spraakarmoede, leidend tot mutisme Teloorgaan van verwerken en genereren van informatie Teloorgaan van verwerken en genereren van informatie Verminderde abstractie en organisatievermogen Verminderde abstractie en organisatievermogen Verminderde mentale flexibiliteit Verminderde mentale flexibiliteit Opvallend goede ruimtelijke orientatie, behouden autobiografie, rekenfunctie Opvallend goede ruimtelijke orientatie, behouden autobiografie, rekenfunctie

23 Frontotemporale variant (FTD) 3 subtypen 3 subtypen Ontremde type Ontremde type Geremde/apathische type Geremde/apathische type Type met stereotype gedrag en utilisatie Type met stereotype gedrag en utilisatie

24 Gedragsveranderingen FTD Persoonlijkheid Persoonlijkheid Overactief, rusteloos, ontremd Overactief, rusteloos, ontremd Apathisch, initiatiefloos, ongeïnteresseerd Apathisch, initiatiefloos, ongeïnteresseerd Sociaal verkeer Sociaal verkeer ‘asociaal’ ongepast gedrag en verbale uitingen ‘asociaal’ ongepast gedrag en verbale uitingen Verwaarlozen hygiëne Verwaarlozen hygiëne Eetpatroon Eetpatroon Schrokken en proppen, grote hoeveelheden Schrokken en proppen, grote hoeveelheden Hang naar zoet Hang naar zoet Affectie Affectie Verminderde empathie Verminderde empathie Hypochondrie en bizarre somatische pre-occupaties Hypochondrie en bizarre somatische pre-occupaties

25 Cognitie FTD Gedragsstoornissen en karakterverandering op de voorgrond Gedragsstoornissen en karakterverandering op de voorgrond Stoornissen in taalfuncties Stoornissen in taalfuncties Geheugenproblemen; ‘afwezigheid’/verminderde attentie Geheugenproblemen; ‘afwezigheid’/verminderde attentie lijkt selectief in het voordeel van patient

26 Progressieve non-fluent afasie (PA) Zeldzaam; PA: preseniele AD= 1:40 Zeldzaam; PA: preseniele AD= 1:40 Typisch in 6e decade; jaar Typisch in 6e decade; jaar Man=vrouw Man=vrouw Duur ± 8 jaar (4-12 jaar) Duur ± 8 jaar (4-12 jaar) Familiair in ongeveer 40% Familiair in ongeveer 40%

27 Kliniek PA Verminderde fluency met woordvindstoornissen, hesitatie,fonemische parafasieën Verminderde fluency met woordvindstoornissen, hesitatie,fonemische parafasieën Nazeggen gestoord Nazeggen gestoord Schrijven gestoord Schrijven gestoord Begrip en inzicht goed Begrip en inzicht goed Geen andere cognitieve stoornissen Geen andere cognitieve stoornissen Later ook gedragsstoornissen richting FTD Later ook gedragsstoornissen richting FTD Apathie, verminderde zelfzorg, stereotype handelingen, inflexibiliteit Apathie, verminderde zelfzorg, stereotype handelingen, inflexibiliteit Aanvankelijk veel psychische problemen en schaamte Aanvankelijk veel psychische problemen en schaamte

28 Semantische dementie (SD) Incidentie komt overeen met incidentie PA Incidentie komt overeen met incidentie PA Debuut jaar (48-71 jaar) Debuut jaar (48-71 jaar) Man: vrouw= 1:2 Man: vrouw= 1:2 Familiair in 25% Familiair in 25% Duur ± 8 jaar ( 3- >15 jaar) Duur ± 8 jaar ( 3- >15 jaar)

29 Kliniek SD Stoornis in betekenis; verminderd begrip in woorden en namen Stoornis in betekenis; verminderd begrip in woorden en namen Stoornis in benoemen en namen herinneren bij vloeiende, snelle, lege spraak. Stoornis in benoemen en namen herinneren bij vloeiende, snelle, lege spraak. Semantische parafasieën en stopwoorden Semantische parafasieën en stopwoorden Nazeggen ongestoord Nazeggen ongestoord Moeite in herkennen gezichten en objecten (getallen goed!) Moeite in herkennen gezichten en objecten (getallen goed!) Consistent in niet-herkennen Consistent in niet-herkennen Autobiografie goed, historie niet-persoonlijke zaken slecht Autobiografie goed, historie niet-persoonlijke zaken slecht

30 Kliniek SD Resulteert in echolalie en uiteindelijk mutisme Resulteert in echolalie en uiteindelijk mutisme Later in beloop gedragsstoornissen richting FTD Later in beloop gedragsstoornissen richting FTD Compulsief, stereotype handelingen, pre-occupaties mn met tijd, egocentrisch, starre dagelijkse routines, gevaarlijk gedrag, verminderde empathie Compulsief, stereotype handelingen, pre-occupaties mn met tijd, egocentrisch, starre dagelijkse routines, gevaarlijk gedrag, verminderde empathie

31 Oorzaken; atrofie FTD FTD Orbitomediale zone frontaalkwabben (ontremde type) Orbitomediale zone frontaalkwabben (ontremde type) Dorsolaterale convexiteit frontaalkwab en frontotemporaal, onderliggende subcorticale structuren (apathisch type) Dorsolaterale convexiteit frontaalkwab en frontotemporaal, onderliggende subcorticale structuren (apathisch type) Striatale atrofie met temporale atrofie (stereotype type) Striatale atrofie met temporale atrofie (stereotype type)

32 Oorzaken: atrofie PA PA Asymmetrische atrofie tnv li hemisfeer Asymmetrische atrofie tnv li hemisfeer SD SD Atrofie temporaalkwabben met relatief sparen van frontaalkwabben Atrofie temporaalkwabben met relatief sparen van frontaalkwabben

33 histologie 3 subdivisies n.a.v. kleuringen 3 subdivisies n.a.v. kleuringen Motorneuron disease dementie met ubiquitine+ inclusies en corticobasale degeneratie met tau+ en ubiquitine- inclusies Motorneuron disease dementie met ubiquitine+ inclusies en corticobasale degeneratie met tau+ en ubiquitine- inclusies Dementie zonder histologische kenmerken Dementie zonder histologische kenmerken Met tau+ inclusies Met tau+ inclusies Klassieke argentofiele tau+ en ubiquitine+ Pick lichaampjes Klassieke argentofiele tau+ en ubiquitine+ Pick lichaampjes Tau-mutaties en diffuse tau+ inclusies in neuronen en glia-cellen Tau-mutaties en diffuse tau+ inclusies in neuronen en glia-cellen

34 histologie Histologie zegt weinig over ‘subtype’, hoewel ubiquitine+ lichaampjes met motore varianten (cortico-basale degeneratie) lijken te correleren Histologie zegt weinig over ‘subtype’, hoewel ubiquitine+ lichaampjes met motore varianten (cortico-basale degeneratie) lijken te correleren Histologie zegt weinig over het familiaire karakter Histologie zegt weinig over het familiaire karakter Veel overlap Veel overlap

35 Aanvullend onderzoek Lab; ga Lab; ga EEG; ga EEG; ga MRI/SPECT/PET; atrofie en verminderde functie volgens voorheen beschreven patroon. MRI/SPECT/PET; atrofie en verminderde functie volgens voorheen beschreven patroon. Afwijkingen vaak pas zeer laat in het ziekteproces meetbaar.

36 behandeling Ondersteunend Ondersteunend Bijvoorbeeld afasievereniging Bijvoorbeeld afasievereniging Dagopvang Dagopvang Medicamenteus Medicamenteus Gedrag: SSRI’s Gedrag: SSRI’s (cholinesteraseremmers niet effectief) (cholinesteraseremmers niet effectief)

37 conclusie Indrukwekkend beeld Indrukwekkend beeld Jonge mensen Jonge mensen Veel invloed op sociaal en maatschappelijk functioneren Veel invloed op sociaal en maatschappelijk functioneren Diagnose lastig Diagnose lastig Begint sluipend Begint sluipend Aanvullend onderzoek niet conclusief Aanvullend onderzoek niet conclusief Prognose redelijk: mensen kunnen lang thuis blijven Prognose redelijk: mensen kunnen lang thuis blijven

38 literatuur Neary D., Snowden JS. Frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone Neary D., Snowden JS. Frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone Lichtenberg, Murman, Mellow. Handbook of dementia. Wiley and sons 2003 Lichtenberg, Murman, Mellow. Handbook of dementia. Wiley and sons 2003 Kirshner HS. Behavioral neurology. Butterworth-Heineman 2002 Kirshner HS. Behavioral neurology. Butterworth-Heineman 2002


Download ppt "Fronto-temporale dementie Semantische variant Patiëntdemo 30-03-05 Ariane Bour."

Verwante presentaties


Ads door Google