“Kruispunt” Diagnostiek en observaties

Presentatie over: "“Kruispunt” Diagnostiek en observaties"— Transcript van de presentatie:

1 “Kruispunt” Diagnostiek en observaties

2 Hypoplastisch linkerhartsyndroom
Tetralogie van Fallot

3 Hypoplastisch linkerhartsyndroom
Linkerhelft van het hart en de aorta onderontwikkeld Rechter ventrikel moet de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen Ductus afhankelijke lichaamscirculatie

4 Anatomie Normaal hart HLHS Onderontwikkelde aorta
Onderontwikkelde linker ventrikel Open Ductus Botalli Open formamen ovale (OFO)

5 Antenataal Voor de geboorte geen probleem Open Ductus Botalli
Open foramen ovale

6 Na de geboorte Lagere saturatie dan normaal, door de gemengde circulatie Ductus en OFO sluiten Vaak acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle ademhaling

7 Kenmerken HLHS Respiratoire insufficiëntie, door grote hoeveelheid bloedflow Zwakke pulsaties in alle extremiteiten Lethargisch Slecht drinken

8 Opname NICU Monitorbewaking Pre-/postductale SaO2 en RR meting
Zorgen voor goede toegangswegen Centraal veneuze lijn, arterielijn, infuuslockje Direct starten met Prostin Bij restrictieve OFO: Rashkind procedure Near-Infrared Spectoscopy (NIRS) Cerebral Function Monitoring (CFM) Evt beademing

9 Diagnostiek X-thorax Echo ECG

10 Observaties en interventies
KNICT Pre- en postductaal SaO2 verschil Geen extra zuurstof toedienen Bloedgassen Controle Prostin infuus Circulatoire insufficiëntie evt starten cardiotonica RR controle Arteriële liespulsaties Na Rashkind procedure cave nabloedingen

11 Observaties en interventies
Urineproductie Dagelijks wegen Temperatuur Voedingsproblemen, kans op NEC Slecht drinken Groei achterstand of snelle gewichtstoename Toenemende extractie van de NIRS Onrust / Comfort scores

12 Symptomen sluiten ductus
Hartfalen met slechte perifere pulsaties en circulatie Tachypneu door longstuwing Urineproductie daalt Instabiele temperatuur Voedingsproblemen

13 Behandeling HLHS Drie chirurgische stappen
Norwood operatie kort na geboorte Rond de leeftijd van 3-6 maanden Glenn anastomose / Hemi-Fontan Rond de leeftijd van 3 jaar de totale cavopulmonale connectie of Fontan operatie

14 Tetralogie van Fallot

15 Anatomie Normaal hart TvF Pulmonalisstenose
Ventrikelseptumdefect (VSD) 3. Overrijdende aorta 4. Rechterventrikel hypertrofie 3 1 2 4

16 Pulmonalis stenose Plek en mate van stenose bepaald de ernst van de afwijking Neemt toe in de loop van de tijd

17 VSD Gat in de wand tussen de 2 ventrikels
Menging van O2 arm en O2 rijk bloed Daardoor gaat er gemengd bloed de circulatie in

18 Overrijdende aorta Aorta staat boven het VSD
Bloed gaat gemakkelijk aorta in door positie en lagere druk

19 Rechter ventrikel hypertrofie
De rechter ventrikelwand is verdikt door dat het tegen een grotere druk moet werken

20 Symptomen Blauwe verkleuring rond mond, lippen, tong en van de vingertoppen Dyspneu Slecht drinken Niet groeien Spells

21 Opname Monitor bewaking Pre/postductale SaO2 meting (re arm
en een been) Rondje RR (re arm en een been) NIRS CFM

22 Diagnostiek Echo cor ECG X-thorax

23 Ductusafhankelijke longcirculatie
Prostin geven om ductus open te houden Als een kindje een CVL heeft dan de prostin daarover geven, maar mag perifeer

24 Symptomen sluiten ductus
Progressief centrale cyanose, soms hartfalen Steunende ademhaling, neusvleugelen, intrekken, tachypnoeïsch

25 Behandeling TvF Bij ernstige cyanose onder de 3 maanden wordt een shunt aangelegd

26 Behandeling TvF Als een kind tussen de 5 en 12 maanden vindt een totale correctie plaats Sluiten VSD Opheffen stenose rechter ventrikel

27 Samengevat HLHS: Ductus afhankelijke lichaamscirculatie
TvF: Ductus afhankelijke longcirculatie Verschillende symptomen Diagnostiek gelijk Prostin afhankelijk

28 Vragen?