Cardiale tumoren bij kinderen Tijdschrift : Percentiel Jg: 13 nr : 2 2008 Laurence Vyvey 1BaOd

Inleiding: Goedaardige cardiale tumoren - Rhabdomyomen - Fibromen -Myxomen - Hemangiomen -Teratomen Kwaadaardige cardiale tumoren - Primaire kwaadaardige tumoren - Secundaire kwaadaardige tumoren Niet-invasieve diagnose Behandeling van cariale tumoren Onze ervaring Conclusies Auteurs

Goedaardige cardiale tumoren: Rhabdomyomen Vaakst voorkomende primaire cardiale tumore. Ze maken meer dan 60% uit van alle primaire cardiale tumoren. Komen steeds vaker voor ter hoogte van ventrikels, maar kunnen ook verspreid zijn over de verschillende hartholten.

Fibromen Komen meestal alleen voor ter hoogte van het ventrikelseptum. Ze bestaan uit bindweefselafgeleide fibroblasten. Groeien vooral tijdens de kinderjaren. Kunnen tot 10cm groot worden. Aritmie is een vaak voorkomend alarmteken dat kan leiden tot deze diagnose.

Myxomen De meest voorkomende primaire tumoren bij volwassenen. Bij jonge kinderen zeer zeldzaam. Deze tumor is weinig symptomatisch in de vroege fases, maar kan laat tot uiting komen. Symptomen : vermoeidheid, aritmie, syncope,…

Hemangiomen Zeer zeldzame tumoren. Kunnen voorkomen in alle hartholten en in drie weefsellagen : - endocard - myocard - pericard Hebben een diameter van 2 tot 4 cm.

Teratomen Zeldzame tumoren van het hart en het pericard. De op één na meest voorkomende tumor bij foetussen en pasgeborenen, na de rhabdomyomen. Kan een diameter tot 10cm bereiken. Kan naastgelegen structuren verdrukken.

Kwaadaardige cardiale tumoren: Primaire kwaadaardige tumoren Een kwart van de cardiale tumoren bij kinderen zijn kwaadaardig. 95% van die tumoren zijn sacromen. Slechts 4 tot 5% zijn lymfomen. Macroscopisch kunnen ze verschillende, vaak relatief onregelmatige,vormen aannemen.

Secundaire kwaadaardige tumoren (metastasen) Cardiale metastasen maken ongeveer 3% uit van de cardiale tumoren bij kinderen. Bevinden zich meestal op het epicardoppervlak van het hart. Macroscopisch zien ze eruit als multiple kleine, redelijk harde noduli. Kunnen in 4 hartholten voorkomen.

Niet-invasieve diagnose Echocardiografie en cardiale NMR zijn de belangrijkste daignosemiddelen. Deze twee technieken zijn niet-invasief. Kunnen de diagnose van elke tumor richting geven op basis van kenmerken.

Behandeling van cardiale tumoren Eerstelijnschirurgie wordt voorgesteld bij alle myxomen. Om recidief te vermijden wordt een brede excisie uitgevoerd. Het risico op kwaadaardigheid op lange termijn rechtvaardigt deze agressieve aanpak van cardiale tumoren.

Onze ervaring Retrospectief onderzoek van de kinderen die de laatste 40 jaar werden opgevolgd in het Universitair ziekenhuis Saint-Luc, heeft uitgewezen dat cardiale tumor werd gediagnosticeerd bij 40 pediatrische patiënten. In totaal werden 26.182 patiënten gevolgd.

Conclusies Primaire cardiale tumoren zijn zeldzaam bij kinderen. Rhabdomyomen is de vaakst voorkomende diagnose. Met behulp van echocardiografie kunnen de tumoren meestel worden opgespoord en kan richting worden gegeven aan de diagnose. De definitieve diagnose van de tumor kan bij chirurgische verwijdering worden gesteld op basis van een tumorbiopt.

Auteurs Cécilia Gonzalez Stephane Moniotte