Fronto-Temporale Lobaire Degeneratie (FTLD) Lesgever : Hilde Vanderlinden, ECD Orion Auteur PPT : Hilde Vanderlinden, ECD Orion

Overzicht Omschrijving Soorten Voorkomen Diagnose van FTD Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

Overzicht Omschrijving Soorten Voorkomen Diagnose van FTD Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

1. Omschrijving Fronto-Temporale Lobaire Degeneratie is een verzamelnaam voor een groep neurodegeneratieve ziekten in het voorste en/of temporale gedeelte van de hersenen die frontotemporale aandoeningen (veranderd gedrag en denken) kunnen veroorzaken ECD Orion

Overzicht Soorten Omschrijving Voorkomen Diagnose van FTD Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

2. Soorten Driesoorten Fronto-Temporale Lobaire Degeneratie : Taalvariant : Aantasting van de taal Gedragsvariant : Karakter-, gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen (Fronto-temporale dementie) Motorische variant : aantasting van bewegingsapparaat ECD Orion

2.1. Taalvariant Primaire Progressieve Afasie (PPA) of de ziekte van Mesulam Selectieve aantasting van de taal : vooral met het produceren van taal (woordvinding, articulatie, intonatie) Sparen van andere cognitieve functies (geheugen, executieve functies), van persoonlijkheid en gedrag Sparen van instrumentele activiteiten van dagelijks leven voor zover niet via taal gemedieerd Gedurende eerste 2 jaren van het ziekteverloop Goed bewaard ziekte-inzicht ECD Orion

2.1. Taalvariant Semantische Dementie Gepaard gaande met begripsstoornissen : niet in staat woorden te begrijpen of bekende personen of voorwerpen te herkennen Gebruik van semantisch verwante woorden : bijl-zaag Wel vloeiend taalgebruik Progressieve niet-vloeiende Afasie Opvallende stoornis van de spontane spraak : aarzelend, met veel moeite Fonologische fouten : vb gat en kat Verkeerd of niet gebruiken van verbindingswoorden (en), lidwoorden en voorzetsels Logopenische Afasie Accuraat taalgebruik, maar syntactisch eenvoudig Woordvindingsmoeilijkheden TIJDENS het spreken ECD Orion

2.1. Taalvariant Behandeling Geen medicatie Logopedische revalidatie, voor zover ze geen extra belasting betekenen ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Begripsverwarring : Frontotemporale dementie of in volksmond ziekte van Pick Ziekte van Pick is daar één van met als typisch kenmerk Afsterven van de hersencellen in de frontaalkwab Overgebleven cellen abnormaal en opgezwollen (Pick’s cellen) ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Klinische Presentatie FTD Gedragsaspecten: frontaal syndroom apathische type ontremde type stereotype/dwangmatige type mengbeelden ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Apathische type Initiatiefverlies (ook op vlak van hygiëne) Minder spraakzaam Sociaal teruggetrokken ‘liever’ Veel slapen ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Ontremde type Agressief Impulsief (eetgedrag) Joviaal, witzelsucht Ontremd koopgedrag Ontremd sexueel gedrag Ontremd sociaal gedrag ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Stereotype/dwangmatige type Standaardzinnen Motorische stereotypieën Verminderde flexibiliteit Dwangmatig ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Klinische Presentatie FTD persoonlijkheidsaspecten Agressief Egocentrisch Traag Onverschillig Heel extravert of in zichzelf gekeerd Kinderachtig Lichamelijk : incontinent, rigide ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Klinische Presentatie FTD cognitieve aspecten Verminderde planning en organisatie Overzichtsverlies Verhoogde afleidbaarheid Perseveraties Geheugen Taal Visuospatieel gespaard ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Klinische Presentatie FTD Emotionele aspecten Vervlakking (apathie) Verminderde empathie Verminderd inlevingsvermogen Emotionele ontremming Depressie ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen die het sterkst onderscheidend zijn tussen FTD en andere vormen van dementie: Zwerfgedrag Ontremd gedrag Hyperoraliteit Verminderd ziektebesef Verlies van empathie Apathie Sociaal inadequaat gedrag Mutisme Stereotype gedrag ECD Orion

2.2. Gedragsvariant : Frontotemporale dementie bv Behandeling Multidisciplinaire behandeling Psycho-educatie en ondersteuning van de PmD Gedragstherapeutisch : vermijden van triggers Omgeving aanpassen : vb bank bij spilzuchy Psycho-educatie en ondersteuning van de Zorgdrager(s) Inzicht geeft spanningsverlaging Medicatie als ondersteuning Antidepressiva, atypische antipsychotica, geen klassieke alzheimermedicatie ECD Orion

2.3. Motorische variant Gekenmerkt door verschillende problemen met de motoriek zoals beven, problemen met lopen, veelvuldig vallen en slecht coördinatievermogen Corticobasale degeneratie Spierstijfheid, problemen met apparaten, taal of oriëntatieproblemen Progressieve Supranucleaire Parese (PSP) Progressieve evenwichts- en loopproblemen, traag, vallen, stijf, beperkte oogbewegingen FTD met parkinsonisme ~parkinson : stijf en traag, gedrags- en taalveranderingen FTD met amyotrofische lateraalsclerose (FTD-ALS) Gedrags- en taalveranderingen, spierzwakte, slinken, onwillekeurige bewegingen ECD Orion

2.3. Motorische variant Behandeling Medicatie gebruikt voor depressie, Alzheimer of Parkinson kan tijdelijk verlichting brengen Fysiotherapie, ergotherapie, logopedie om de levenskwaliteit zo hoog mogelijk te houden ECD Orion

Overzicht Voorkomen Omschrijving Soorten Diagnose van FTD Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

3. Voorkomen De meest voorkomende, na Alzheimer bij personen jonger dan 65 jaar Gemiddelde beginleeftijd : begin van de 60 Iets meer bij mannen dan bij vrouwen Naargelang de bron: 10 tot 20% van de dementies is FTLD met 1/5 ziekte van Pick Vaker erfelijk voorkomen, naargelang de bron 30 à 40% van de gevallen Duur : 5-10 jaar na eerste symptomen ECD Orion

Overzicht Diagnose van FTD Omschrijving Soorten Voorkomen Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

4. Diagnose van FTD Duurt vaak lang vooraleer men tot juiste diagnose komt : Patiënten zijn vaak jong Gelijkenissen met andere ziekten zoals depressie, alcoholisme, relatieproblemen Neuropsychologisch onderzoek vaak aanvankelijk normaal Patiënt alleen lijkt vaak normaal, pas bij gesprek met zorgverlener of naaste familieleden komen drastische veranderingen naar boven Scan aanvankelijk vaak normaal/FDG PET vaak enige afwijkende technische onderzoek (90%) ECD Orion

4. Diagnose van FTLD Klinisch-diagnostische criteria voor FTD (Neary, Snowden 1998) Kernsymptomen Sluipend begin, geleidelijk progressief Vroeg in het beloop: verandering persoonlijk gedrag (regulatie) verandering sociaal gedrag emotionele afvlakking verlies van inzicht ECD Orion

Ondersteunende symptomen: Gedragsafwijkingen: 4. Diagnose van FTLD Ondersteunende symptomen: Gedragsafwijkingen: afname persoonlijke hygiëne en verzorging mentale rigiditeit en gebrek aan flexibiliteit afleidbaarheid en onvermogen taken vol te houden hyperoraliteit en veranderingen in eetpatroon perseveratie en stereotiep gedrag utilisatiegedrag ECD Orion

4. Diagnose van FTLD Ondersteunende symptomen: Spraak en taal: veranderingen in de spraak minder spontaan en spaarzaam spreekdrang stereotypieën echolalie perseveraties mutisme ECD Orion

4. Diagnose van FTLD Ondersteunende symptomen: Afwijkingen bij lichamelijk onderzoek: primitieve reflexen incontinentie akinesie, rigiditeit, tremor hypotensie en instabiele bloeddruk Probleem : vaak eerst ondersteunende symptomen zichtbaar voor de kernsymptomen ECD Orion

Overzicht Behandeling Omschrijving Soorten Voorkomen Diagnose van FTD Communicatie en omgang ECD Orion

5. Behandeling Belang van uitwendige structuur Medicamenteuze behandeling van hinderlijke gedragselementen kan Cholinesterase-inhibitoren : nutteloos – averechts? ECD Orion

5. Behandeling Verklaringsmodel bieden Ondersteuning van partners / kinderen Dieetmaatregelen Genetische counselling Gebruik maken van positieve elementen ECD Orion

Overzicht Communicatie en omgang Omschrijving Soorten Voorkomen Diagnose van FTD Behandeling Communicatie en omgang ECD Orion

6. Communicatie en omgang zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het dagelijkse patroon afwijken gestimuleerd. Elke verandering van situatie wordt door de patiënt als onveilig en bedreigend ervaren ECD Orion

6. Communicatie en omgang Moeilijk voor de directe omgeving : Praat erover met elkaar Deel gedachten en emoties ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met apathisch gedrag help de persoon op gang door duidelijk aan te geven wat deze moet doen of waarmee hij iets moet doen (bijv. lepel bij soep eten) maak gebruik van een vaste dagstructuur (vaste routine) zorg voor een veilige en levendige omgeving die uitnodigt tot activiteit ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met verminderde impulscontrole zorg voor een rustige, stabiele en prikkelarme omgeving haal de prikkels weg waar de persoon gevoelig voor is (bijv. lawaai, de suikerpot die de persoon leeg eet) zorg voor vaste structuur (bijvoorbeeld maak afspraken over ‘rooktijden’) geef kort en duidelijk aan wat je wel/niet van de persoon verwacht (grenzen aangeven) ga niet met de persoon in discussie ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met verminderde impulscontrole probeer de persoon niet tot iets te dwingen blijf zelf kalm, reageer niet emotioneel omdat dit het gedrag van de persoon zou kunnen versterken. bied alternatieven aan voor ongewenst gedrag. (vb niet dat schreeuwen om ergens aandacht voor te vragen, maar op een rustige manier er over praten) ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met verminderde impulscontrole probeer de persoon af te leiden. (vb gaan wandelen als hij zich opwindt) bij seksueel ontremd gedrag vermijd uitlokkende factoren. ga respectvol om met persoon’s seksuele uitingen. Uit de persoon zijn seksuele behoefte op ongepaste wijze en/of op een ongepaste plaats, verwijs hem dan naar een plek waar voldoende privacy aanwezig is. ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met zinloos herhalen van gedrag, dwangmatigheid ga niet in discussie; praten en argumenteren heeft meestal geen effect geef duidelijk grenzen aan creëer een veilige omgeving maak gebruik van afleidingsmanoeuvres om de aandacht weg te leiden van een onderwerp ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met zinloos herhalen van gedrag, dwangmatigheid gebruik humor als dat gepast is houd er rekening mee dat veranderingen bij de persoon in eerste instantie tot verzet kunnen leiden eenmaal ingevoerde veranderingen kunnen op zich weer leiden tot nieuwe vormen van dwangmatigheid ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met stoornissen in de organisatie van denken en handelen maak gebruik van reeds bestaande routines (gewoontes) en behoud zo het zelfstandig functioneren breng bij verandering van routine de persoon ruim van te voren op de hoogte. Herhaal dit regelmatig zodat de persoon eraan kan wennen deel een complexe activiteit/handeling op in kleinere stappen. Geef een hint bij elke stap. Soms voldoet het de volgorde te vermelden of iets voor te doen ECD Orion

6. Communicatie en omgang omgaan met stoornissen in de organisatie van denken en handelen geef vooral positieve feedback. Als iets niet goed gaat doe dan voor hoe het ook kan. Voorkom irritatie door te verbeteren. zet/leg dingen in de juiste volgorde, bijvoorbeeld kledingstukken creëer een rustige omgeving, zodat de persoon niet snel afgeleid wordt gebruik korte en eenvoudige zinnen geef beperkt aantal keuze mogelijkheden (bijv. groene of blauwe jas) ECD Orion

6. Communicatie en omgang Filmfragmenten uit “Ontregeld” Leven met FTD : aanpak in een DVC (14’25’’) Het ritme van Rein : belang van een vaste dagindeling (5’45’’) Prima Donna : dagbehandeling (17’30’’) ECD Orion

Bedankt! Vragen?

Bibliografie www.hulpgids.nl/ziektebeelden Wegwijs in Jongdementie. Annemie Janssens et al. Deel I, Hoofdstuk 5: Frontotemporale degeneratie; Rik Vandenberghe www.alzheimer-nederland.nl www.pick.nl www.alzheimercentrum.nl Symposium Fronto temporale Dementie, ECD Vlaanderen, oktober 2004. Frontotemporale dementie: kliniek, diagnostiek, beleid; Yolande Pijnenburg. Cosco et al. Frontotemporale degeneratie, een huis met vele kamers. TvG 2011 Frontotemporale aandoeningen: info voor patiënten familieleden en verzorgers. Sneuveltekst van Dr Vanden Bulcke www.sensire.nl : Intercollegiale toetsingsgroep psychologen regio Arnhem, juli 2003 ECD Orion