Antenatale hydronefrose F.A.P.T. Horuz-Engels Kindernefroloog azM Kindergeneeskunde academisch ziekenhuis Maastricht

introductie definitie hydronefrose: verwijding van het nierbekken/calices echter, soms bedoeld: verwijding nieren-kelken-pyela-ureters mate van verwijding: veel discussie AP diameter nierbekken > 4 mm meest voorkomende afwijking van prenatale echo waarneming mogelijk vanaf AD 16e week echter, hoe rijper de vrucht, hoe duidelijker de beschrijving kan zijn

embryologie 14e wk AD: nier en ureter aantoonbaar Blaasvulling: 16-18 weken (dan pas dilatatie zichtbaar) 16 wkn AD: slechts 10% van afwijkingen urinewegen vastgesteld. Bij 33 wkn AD: 80-90% lage druk in verzamelsysteem nodig voor normale functie van de nieren meeste aangeboren afwijkingen van urinewegen berusten op obstructie of op onjuiste aanleg en ontwikkeling complicatie urinewegafwijkingen: longhypoplasie

epidemiologie incidentie zeer afhankelijk van zwangerschapstermijn lokaal beleid (elke zwangerschap standaard echo?) definitie Europese instellingen: 1:500-1:600 man: vrouw = 2:1

echo diagnose mag niet op een enkel onderzoek berusten parameters die beoordeeld moeten worden: mate van hydronefrose (AP diameter in mm), verwijde calices? nierlengteas (aantal mm= AD) unilateraal of bilateraal ureter: gedilateerd? nier parenchym: verdund? echorijker? blaas: verdikte blaaswand? trabeculatie? hoeveelheid amnionvloeistof: verminderd?

echo Beschrijving van foetus moet volledig zijn associatie hydronefrose met trisomie 21 microcephalie VSD omphalocele

gradering Society of Fetal Urology: gradering Graad 0: geen dilatatie Graad I: milde dilatatie van alleen het nierbekken Graad II: dilatatie van het nierbekken en van enkele calices Graad III: dilatatie van het nierbekken en van alle calices, normaal parenchym Graad IV: graad III met dun parenchym

echo graad I

echo graad IV

etiologie 48% voorbijgaand 12% fysiologisch 11% uretero-pelvic-junction obstruction 9% vesico-uretrale-reflux 4% megaureter 2% multicysteuse dysplastische nier 2% ureterocele 1% posterieure urethrakleppen

risicofactoren congenitale afwijkingen van urinewegen hogere graad van hydronefrose bij persisteren in derde trimester bij dubbelzijdige aandoening oligohydramnion NB mate van hydronefrose is niet gerelateerd aan mate van vesico-uretrale reflux

counseling ouders Moet bestaan uit: differentiaal diagnose, voor zover mogelijk uitleg van aanvullend onderzoek na de geboorte uitleg over de verwachte prognose beperking: volledige plaatje pas na geboorte duidelijk zelfs bij parenchym verlies is prognose niet goed te voorspellen toelichten van postnatale follow-up

foetale interventie Foetaal urinemonster Foetaal bloedmonster UNa, UCl, Uosmol beperking: normaalwaarden gerelateerd aan AD maat: snelheid van blaasvulling Foetaal bloedmonster β-2-microblobuline Vesico-amniotische shunting resultaten teleurstellend, met hoge morbiditeit zwangerschapsafbreking

postnatale follow up 1 doel: identificeren van kinderen met belangrijke anomalie van urinewegen uroprofylaxe allen na geboorte echo 7-10 dagen postpartum (unilaterale hydronefrose) eerste dagen pp is niet zinvol vanwege relatieve pasgeborene, gevolg: onderschatting AP diameter nierbekken

postnatale follow-up 2 mictiecystogram controversieel of dit standaard in de work-up moet zitten. grootste controverse bij lichte dilatatie (AP dm < 15 mm). indicaties absoluut indien: abnormale blaas, bv dikwandig bilaterale hydronefrose ureterdilatatie pre- of postnataal dubbelsysteem

postnatale follow-up 3 op leeftijd van ±6 weken, mag eerder: VUR? blaasconfiguratie afbeelding urethra

postnatale follow up 4 renogram Niet voor leeftijd van 6 weken (eerder onvoldoende glomerulaire functie) Beoordelen: obstructie? totale en individuele functie van nieren

postnatale follow up 5 bilaterale hydronefrose of hydronefrose met solitaire nier Echo eerste dag postpartum ivm verdenking postvesicale obstructie Bij persisterende hydronefrose: MCG: posterieure urethrapkleppen uitsluiten Handelen naar bevinden: Bij kleppen adequate afvloed nier garanderen, zodat nier wordt ontlast Zo nodig met nefrodrains Tijd nemen om nieren te laten herstellen

Uroprofylaxe 1 Eerste keus: trimethoprim 2 mg/kg/dg a.n. In ieder geval in afwachting van het MCG Uitzonderingen Lichte, geisoleerde dilatatie met AP diameter <10 mm Multicysteuze nierdysplasie met normale contralaterale nier Ectopische nier zonder dilatatie

Uroprofylaxe 2 Bij reflux profylaxe continueren Als reflux afwezig: discussie bij milde hydronefrose geen prospectieve studies, echter wel verhoogde infectie graad beschreven bij prenatale hydronefrose. Dus wel profylaxe bij AP diameter boven 2 cm.

Beleid bij VUR Conservatief Operatief bij matig ernstige reflux (graad I-III) zonder aantoonbare nierschade antibiotische prophylaxe zolang reflux bestaat Operatief ernstige reflux bij aantoonbare nierschade bij recidief infectie’s tijdens prophylaxe

Vuistregel 1 AP diameter nier: < 2 cm: weinig significant, veelal spontaan regressie 2-4 cm: significant, kan spontaan in regressie gaan > 4 cm: significant, meestal chirurgie noodzakelijk

Vuistregel 2 VUR Graad I,II: spontane regressie Graad II,III: intermediair, kan spontaan in regressie gaan Graad IV, V: zelden spontaan regressie, meestal chirurgie noodzakelijk