Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’ Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl

Bloeduitstrijkje met hairy cell celkern buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’)

Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten G.J. den Ottollander, Leiden

Hairy cell-morfologie Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed. De cellen hebben geen haren.

Hairy cell leukemie Kenmerken Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed. Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.

Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel HCL B-cel T-cel basofiel eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

De milt normaal vergroot

Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie is noodzakelijk: 1) Beenmergonderzoek 2) Flowcytometrie op bloed-/beenmergcellen

HCL in beenmerg: toename van vezels

Beleid bij nieuwe patiënt met HCL Vragen naar klachten Lichamelijk onderzoek: grote milt? Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje Beenmergonderzoek Evt. verdere kleuring bloed- en/of beenmergcellen (immunotypering) Echo bovenbuik (grote milt?) Nadenken over therapie

Hairy cell leukemie Waarom behandelen? Wat maakt een patiënt ziek? Tekort aan normale bloedcellen: Minder rode cellen bloedarmoede Minder witte cellen infecties Minder bloedplaatjes bloedingen Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis Veel hinder van de vergrote milt

2-CDA (cladribrine)- manieren van toediening Continu infuus 7 dagen achtereen 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken achtereen

2-CDA (Cladribine) Bijwerkingen Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie) Koorts Schimmel en virusinfecties Langdurig tekort aan normale T-cellen (afweerstoornis) Geen misselijkheid/braken Geen haaruitval Profylaxe tegen verschillende infecties nodig Bloedproducten moeten bestraald worden

Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of pentostatine (nipent) in jaren Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Wat te doen als de HCL weer terug is? Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden Alternatieven: Interferon-alfa Rituximab (antistof tegen celoppervlak) Milt verwijderen

Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden? De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen. Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.

Hairy cell leukemie Samenvattend Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole: licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden! onbegrepen ernstige infectie onbegrepen miltvergroting. Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf. Therapie pas starten als daar reden voor is. Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere verslechtering afweer. Bij herstel uitstekende levensverwachting

HCL: een ziekte met een happy end