Lever en pancreas

Neonatale leverziekte Virale hepatitis Fulminante hepatitis Chronische leverziekte Cirrose en portale hypertensie Levertransplantatie: 80% 5 jaaroverleving

Neonatale leverziekte Preventie van hepatitis B!!!! Leverziekte bij neonatus uit zich met icterus Verlengde icterus= langer dan 2 weken Niet geconjugeerd Geconjugeerd

Neonatale verlengde icterus: ongeconjugeerd <20%: “directe bilirubinemie Borstvoeding Infectie bv UWI Hemolytische anemie bv G6PD deficiëntie Hypothyroidie Hoge GI obstructie bv. pyloorstenose Criggler-Najjar syndroom Gevaar voor hersenschade: kernicterus

Verlengde geelzucht en borstvoeding Week 1: bilirubine hoger dan bij flesvoeding Week 2-3 1:200 verlengde icterus Houdt 3-10 weken aan valt abrupt zo fles ipv borst Geen kernicterus

Neonatale verlengde icterus: geconjugeerd >20% Extrahepatische galwegenobstructie Galwegatresie Choledocuskyste Intrahepatische galweghypoplasie Neonatale hepatitis Infectie Metabole stoornissen Mucoviscidose Totale parenterale nutritie

Leveraantasting bij Neonatus Persisterende neonatale icterus / geconjugeerd Plus Ontkleurde stoelgang Donkere urine (bloedingsneiging) (groeistilstand ‘FTT’) VERWIJZEN ! VERWIJZEN !!!

Bv. Galwegatresie Normaal bij geboorte Progressieve geelzucht, ontkleurde stoelgang, FTT KO: icterus, hepatomegalie (splenomegalie) vroege diagnose is essentieel!! R/ Kasai ingreep

Acute leveraandoeningen Virale hepatitis Fulminante hepatitis Reye syndroom

VIRALE HEPATITIS Symptomen: nausea, braken, buikpijn, lethargie geelzucht bij 50-70 % KO: vergrote gevoelige lever (splenomegalie) Labo: LFT , stolling meestal normaal

Hepatitis A: zeldzaam tenzij endemische regio Hepatitis B: vaccinatie-preventie van leverkanker 1-2% fulminant leverfalen Hepatitis C: transfusie Hepatitis D: co-infectie met hepatitis B Non A to G hepatitis EB virus

Fulminante Hepatitis Bestaat Uren/weken: geelzucht, encephalopathie coagulopathie, hypoglycemie

Reye syndroom Microvesiculaire vettige degeneratie van lever + encephalopathie Oorzaak: ? Aspirine (plus varicella/influenza)

Chronisch leverlijden Postviraal Mucoviscidose Ziekte van Wilson

Cirrose en portale hypertensie Zeldzaam Bv. postviraal hepatitis B, mucoviscidose, ziekte van Wilson Transplantatie is een optie! > 80% 5 jaaroverleving

Chronisch leverlijden Hepatosplenomegalie Cirrose: harde kleine lever Portale hypertensie: slokdarm varices, caput medusae, grote milt - thrombocytopenie Leverfalen: laag albumine, ascites, stolling stoornis –synthesefunctie faalt Encephalopathie: lastig, slaperig, gedragstoornis- detoxificatie functie faalt

Pancreas: acuut Stomp trauma in de buik (stuur fiets) pancreas pseudokyste braken, buikpijn, massa Acute pancreatitis: transfixerende buikpijn, braken, amylasen 

Pancreas: chronisch Mucoviscidose: vetmalabsorbtie en FTT acute pancreatitis bij PS patiënten Shwachman syndroom: neutropenie, kleine gestalte, botafwijkingen, pancreasinssuficiëntie

Seksuele abusus: risicofactoren Ouders met zwakke sexuele relatie Depressie / ziekte van moeder Seksuele abusus van moeder als kind Agressieve vader / abuser Chaotische familie, sociaal isolement Dochter in rol van ‘moeder’

Seksuele abusus: presentatie Kind komt met het verhaal Kind loopt weg Trauma / infectie genitaal ‘kleine vamp’ Gedragsverandering op school

Kindermishandeling: letsel Ecchymosen: gelaat, rug, billen ≠ mongolenvlek (voorhoofd, schenen) Vorm: vingers, slagen, riem Schudden: subduraal hematoom, retinabloeding Brandwonden: cigaretten, billen Fracturen: metaphyse, posterieure rib Meerdere, in verscheidene genezingsfase, complexe fracturen aan het hoofd

Kindermishandeling: denk eraan bij Verhaal klopt niet met schade Laattijdig hulp zoeken Ouders vertellen wisselend/verschillend verhaal Onaangepast gedrag van de ouders: vaag, weinig betrokken Herhaalde letsels Dit letsel kan niet bij een kind van deze leeftijd DD osteogenesis imperfecta, stollingstoornis, mongolenvlek…