Patiëntpresentatie Rob Rouhl 1 september 2004

Patiënt 50 jaar oud VG Medicatie Clusterhoofdpijn Angina pectoris Depressieve stoornis Medicatie Seroxat Oxazepam Zopiclon

Patiënt Opnieuw veel last clusterhoofdpijn Merkt weer ‘in cluster te komen’ Iedere dag tot 4 aanvallen Oogsymptomen O2 geen baat Sumatriptan-injecties door cardioloog afgeraden Verapamil gaf geen vermindering van aanvallen

Patiënt Neurologisch onderzoek Helder bewustzijn Hersenzenuwen: intact Extremiteiten: normale kracht, sensibiliteit, coördinatie en reflexen

Differentiaaldiagnose Clusterhoofdpijn Paroxysmale hemicrania Hemicrania continua SUNCT

Therapie Lithium gestart Na overleg behandelend psychiater Seroxat werd gestopt Beter met clusterhoofdpijn, slechter met depressie Aan einde cluster stop lithium, herstart Seroxat

Clusterhoofdpijn Syndroom van Raeder Histamine cephalalgia Sphenopalatiene neuralgie

Epidemiologie 3,7 M : 1 V Vertraging voor diagnose 3 jaar* Episodisch karakter Misselijkheid/braken Foto- of fonofobie Nachtelijke aanvallen Wisselende zijde van aanval 2000 patiënten in Nederland  1,25 per 10.000 inwoners * Van Vliet JA, Eekers PJE, Haan J, Ferrari MD. Features involved in the diagnostic delay of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1123-1125

Etiologie Sporadisch voorkomend Mogelijk toch genetisch in bepaalde families Roken Alcoholgebruik

IHS-criteria Tenminste 5 aanvallen Ernstige tot zeer ernstige unilaterale orbitale, supraorbitale en/of temporale pijn; duur 15-180 minuten 1 of meer van de volgende kenmerken: Ipsilateraal conjunctivale vaatinjectie/tranen Ipsilateraal verstopte neusdoorgang/neusvloed Ipsilateraal ooglidoedeem Ipsilateraal zweten voorhoofd/gelaatshelft Ipsilateraal miosis en/of ptosis Gevoel van rusteloosheid of agitatie Frequentie van de aanvallen varieert van 1 per 2 dagen tot 8 per dag Geen andere verklaring / onderliggende ziekte

IHS-criteria Episodisch Chronisch Duidelijke clusterperiodes: pijnvrije periode van meer dan 1 maand (duur cluster 7-265 dagen) Chronisch Remissie korter dan 1 maand of clusters langer dan 1 jaar

Pathofysiologie Extracerebrale vasodilatatie / dysfunctie van trigemino-vasculaire systeem Lesie van carotis interna, pars cavernosa Hypothalamus Verandering van circadiane ritmes Verandering autonome functieregulatie

Pathofysiologie PET-onderzoek Morfometrie Grijze stof hypothalamus (ipsilateraal) VP-kernen thalamus (contralateraal) Cortex van gyrus ciguli Insulacortex (bilateraal) Morfometrie Hogere densiteit van witte stof hypothalamus

Clusterhoofdpijn en slaap Non-REM Locus coeruleus (noradrenaline) Dorsale raphe (serotonine) REM Laterodorsale tegmentale kernen (acetylcholine) Pedunculo-pontiene kernen (acetylcholine) Cohen AS, Kaube H. Rare nocturnal headaches. Curr Opin Neurol 2004;17:295-299

Clusterhoofdpijn en slaap Begin vaak tijdens start REM-slaap Serotonerge neuronen niet actief Hypothalamusafwijkingen: Suprachiasmatische nuclei  epifyse  productie melatonine is verminderd Melatonineproductie is met name ‘s nachts verminderd; trials met melatonine geven vermindering van hoofdpijnaanvallen Cohen AS, Kaube H. Rare nocturnal headaches. Curr Opin Neurol 2004;17:295-299

Behandeling Aanvalsbehandeling Zuurstof (100%, 6 l/min met masker, 15 min) Sumatriptan (injecties, 6 mg) Sumatriptan (intranasaal, 20 mg) Zolmitriptan (oraal, 5-10 mg) Ergotamine Indomethacine Zuurstof: bij 70% van de patiënten werkzaam Sumatriptan subcutaan bij merendeel effectief binnen 10 minuten Volgens richtlijnen geen plaats voor ergotamine

Behandeling Prophylaxe; niet-medicamenteus Beperken alcoholgebruik Beperken van buigen hoofd/druk op nek

Behandeling Prophylaxe; medicamenteus Verapamil Prednison Lithium Oraal, 120-960 mg per dag Prednison 40-60 mg, slechts kortdurend Lithium 300-900 mg, mn bij chronische clusterhoofdpijn 1. Verapamil: werkzaamheid niet bekend; contraindicatie atrioventriculaire geleidingssstoornissen  bij oudere patienten ook ECG maken alvorens start 6. Prednison: 60 mg per dag 5 dagen, daarna iedere dag -5 mg; tot 20 mg gedurende 10 dagen, daarna in stappen van 5 mg afbouwen per week (tot 5 mg om de dag) 2. Lithium: met name bij chronische clusterhoofdpijn. Werkingsmechanisme niet bekend. Instellen op geleide van serumspiegel, aanvankelijk wekelijks (tussen 0,8 en 1,2 mmol/l), schildklier, nierfunctie en electrolyten moeten gecontroleerd worden. Bij zouttekort ontstaat lithiumintoxicatie. Bijwerkingen: tremoren en schildklierfunctiestoornissen (richtlijnen) Bij clusterhoofdpijn zijn er lagere doseringsschemata aan te houden: behandeling met 400-800 mg per dag heeft reeds baat (Biemond) Werking lithium: zorgt voor toename absorptie van tryptofaan (precursor van zowel serotonine als melatonine); lithium remt de REMslaap

Behandeling Prophylaxe Methysergide Ergotamine Valproaat Pizotifeen 3-6 mg per dag, alleen bij episodische clusterhoofdpijn Ergotamine Methylergonovine, 4 maal daags 0,2 mg Valproaat 500-2000 mg per dag Pizotifeen Tot 1,5 mg per dag 3. Methysergide: werkt als serotonine antagonist (vasoconstrictief). Regelmatig drug holiday (vandaar alleen bij episodische clusterhoofdpijn) vanwege retroperitoneale en -pleurale fibrose 5, Ergotamine: bij aanvallen te lange duur voor werkzaamheid; als profylaxe 1-2 mg an.

Behandeling Chirurgisch Ablatie ganglion sphenopalatinum Cave anaesthesia dolorosa

Praktische behandeling Episodische clusterhoofdpijn Verapamil Lithium Methysergide Pizotifeen Ergotamine Prednison

Praktische behandeling Chronische clusterhoofdpijn Verapamil Lithium Pizotifeen Methysergide

Literatuur www.uptodate.com www.i-h-s.org JAM Kuster: Hoofdpijnen van korte duur; in “Multipele sclerose en pijnsyndromen” (Biemond cursus 2004) Richtlijnen diagnostiek en behandeling chronisch recidiverende hoofdpijn zonder neurologische afwijkingen. Nederlandse Vereniging voor Neurologie. Rowland et al (ed): Merritt’s Textbook of Neurology. 9th edition. Cohen AS, Kaube H. Rare nocturnal headaches. Curr Opin Neurol 2004;17:295-299 Van Vliet JA, Eekers PJE, Haan J, Ferrari MD. Features involved in the diagnostic delay of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1123-1125 Bahra A, Gawel MJ, Hardebo JE, Millson D, Breen SA, Goadsby PJ. Oral zolmitriptan is effective in the acute treatment of cluster headache. Neurology 2000;54:1832-1839 Van Vliet JA, Bahra A, Martin V, Ramadan N, Aurora SK, Mathew NT, Ferrari MD, Goadsby PJ. Intranasal sumatriptan in cluster headache: randomized placebo-controlled double-blind study. Neurology 2003;60:630-633