“Als het zweet je uitbreekt” A.Vlaar Januari 2004

Casus 1 Jonge vrouw 16 jaar A: sinds 2 jaar overmatige transpiratie oksels. Deodorant geen effect. Wil behandeling. TA: - FA: vader hyperhidrose VG: - medicatie: - neurol oz: ga oriënterend bloedonderzoek: ga B/ oxybutynine

Casus 2 Man 42 jaar A: sinds 1/2 jaar overmatig transpireren romp en benen. TA: impotentie FA: - VG: depressie medicatie: seroxat sinds ½ jaar neurol oz: ga oriënterend bloedonderzoek: ga Decursus: klachtenvrij na stop seroxat

Casus 3 vrouw 58 jaar A: sinds 4 jaar, ontstaan na dood vader, nachtelijk overmatig transpireren gelaat, hals, bovenlichaam en armen. Niet bij wakker blijven. Geen angstgevoelens. Gepaard versterkte diurese. TA: palpitaties VG: ’75 hypertensie, ’89 horner syndroom, migraine medicatie: atenolol (fluoxetine, temazepam) intoxicatie: koffie 5 EH/dag neuro oz: milde ptosis en miosis links.

Vrouw 58 jaar, sinds 4 jaar extreem hyperhidrosis bovenlichaam gerelateerd aan slaapcyclus. Incompleet horner syndroom links. Dd slaapgerelateerd (night terrors, hypoxie?) endocrien? cerebraal letsel (hypothalamus? stam?) - sympatisch vezels/ grensstreng/ myelum? medicamenteus geïnduceerd (na fluoxetine?, normison?)

Aanvullend onderzoek MRI-cerebrum/cwk/twk: ga duplex halsvaten: ga X-thorax: ga autonoom functie oz: orthosympatisch huidreflex armen gestoord. Verminderde reactie Valsalva slaaponderzoek: ga icc endocrinoloog: ga icc gynaecologie: ga Icc dermatoloog: ga icc cardioloog: ga Autonoom funcite onderzoek: orthosympatisch ZS gestoord (vertraagde latentietijden na beide handen en voeten)

therapieën rivotril: tijdelijk effect noctamid: negatief effect artane: - depakine: - verapamil: - oestrogeen suppletie: - atropine bij slapen en ‘s nachts om 03:00: goed effect

Hyperhidrose Def: meer transpireren dan nodig is voor handhaven lichaamstemperatuur. - primair en secundaire vormen. - focaal en gegeneraliseerd. Gelaat 10%, rest 40-50% apocrien: lokatie: oksel, navel, anus, tepel. Zweet geurloos, maar door bacterien omgezet in ruikbare korteketen vetzuren Soms ruikt pt het zelf niet door adaptatie neusslijmvlies

klimaat obesitas koorts voedsel inspanning emotie, pijn cortex, limbisch systeem lichaamstemp ↑ hypothalamus stam ruggemerg sympatisch streng T1-4: gelaat T2-8:armen T4-12: romp T10-L2: benen Limbic systeem: hypocampus, amygdala Bij temp > 31 graden over hele lich zichtbaar zweten. Bij lagere temp periodiek onzichtbaar zweten in steeds andere klieren. Pre-post ganglion vezels exocriene zweetklieren zweetproductie

oorzaken Idiopatisch Secundair focaal: Frey syndroom, gelokaliseerd unilaterale hyperhidrose, reflex dystrofie regionaal: - distaal: Thallium, arsenicum, (pijnlijke DM-neuropathie) - hemihyperhidrosis: post-CVA, idiopatisch - gecompenseerde anhidrose (sympatectomie, Rosssyndroom, CNS lesies, neuropathie) - overig: myelumschade gegeneraliseerd: medicatie, intoxicaties, cardiovasculair, infecties, maligniteit, endocrien, parkinson Episodisch: idiopatisch (C?), agenesis corpus callosum (episodische hypothalamus ontladingen) Reflex dystrofie: sympatische hyperactiviteit Gecompenseerd: minder geinnerveerde zweetklieren Arsenicum: beschadigde fibers worden spontaan overactief Centrale regulatie, 2) compensatoir, 3) averactieve sudormotor vezels, muscarine receptor hypersensitief. Myelum: syringomyeliem, dwarslesie (rand sensorisch verlies, geheel onder lesie) Parkinson: compensatie van verlies distaal zweten (hoofd, nek, romp). Relatie speekselvloed, hypotensie, zweten na eten (hypotensie). Relatie off momenten en dyskinesie en moment medicatie. Zweetproblemen: 49/77 (46%) patienten en 5/40 (12%) controles  hyperhidrosis frequent 25% versus 7.5 %, soms 44% versus 2% Anhidrosis (exhausted in heet weer): 30% versus 8% Minder zweten bij warm weer 10 versus 3%.

Frey syndroom, auriculotemporaal syndroom, gustatory sweating episoden blozen, zweten in gebied auriculotempo-rale zenuw oorzaak: DM, trauma parotispathologie relatie eten, tactiel beh: botox, chirurgisch, atropine/antihistaminica Denervatie met aberrant regeneratie

Gelokaliseerd unilaterale hyperhidrosis vaak voorhoofd, arm kleiner dan 10x10cm oorzaak: onbekend dd maligniteit thorax, eccriene nevus beh: botox?

Ross syndroom trias: progressieve segmentale anhidrose, gegeneraliseerde hyporeflexie, tonic pupil  compensentoire hyperhidrose overig: palpitaties, IBS orthostatische hypotensie oorzaak: onbekend beh: mestinon? multiple neuropathieen AZS, neurotransmitters. relatie Horner, Holmes Adie, Harlequin

Harlequin syndroom oorzaak: zie tekening beh: contralatere sympatectomie? Behandeling contralaterale sympatectomie

Centraal horner ook bij medulla en pons Centraal horner ook bij medulla en pons. Echter ook beschreven bij supratentoriele CVA’s. Bestaan er hypothalamus vezels die de oculosympaticus beinvloeden??? Figure 2. Autonomic sympathetic innervation of the face. The preganglionic supply of the eye exit the spinal cord in the first thoracic root, whereas preganglionic sudomotor and vasomotor fibers leave below T1. The rostral superior cervical ganglion projects postganglionic fibers to the eyes, forehead, and cheeks via the internal carotid nerve, whereas the caudal part of the ganglion projects postganglionic fibers to the cheeks and other parts of the face via the external carotid nerve. Numbers 1, 2, and 3 represent sympathetic lesions that may produce hemifacial loss of flushing with ocular sparing. 1 = preganglionic fibers from T2 and T3; 2 = caudal superior cervical ganglion; 3 = postganglionic fibers of the external carotid nerve.

Terug naar casus Vrouw 58 jaar, sinds 4 jaar extreem hyperhidrose bovenlichaam gerelateerd aan slaapcyclus. Nachtelijke diurese. Palpitaties. Oz: Horner syndroom links. Aanv: gestoord symptatisch Zs idiopatisch Hypothalamus (horner, ADH secretie, temperatuur) Nacht: “Night terror”, endocrien

Behandeling adviezen voorlichting lokale anti-perspirants systemische therapie (parasympathicolytica:oxybutynine, atropine, artane) 3. iontoforese 4. botox sympathectomie Voorlichting: bij jonge mensen verdwijnt vrijwel zeker in loop der jaren. Vegatatieve dysbalans in puberteit komt vaak voor net als blozen. Bactericide: deorantia op alcoholbasis chloorhexinine Anti-transpiratiemiddelen: aluminiumchloride * 90% tevreden * 30-40% huidirritatie Effectiviteit, bijwerkingen, invasiviteit Adviezen: koffie, alcohol, hot spices, luchtige kleding, verschonen kleren en schoenen, leren schoenen, veel lopen blote voeten, scheren okselhaar, biofeedback, dieet, kruidenthee Overig (case-reports): calcium antagonist, phenoxybenzamine, clonidine, amitryptilinedef: introductie van ionen van oplosbare zouten in de huid dmv electrische stroom. 80% tevreden voordeel: lokale werking, geen bijwerkingen lange termijn, directe bijwerking: tintelingen, uitslag (7-14%) contra: ritmestoornis, zwanger, pacemaker nadeel: 3x week 30 minuten, uitvoering vnl voor handen en voeten agents: tap water, anticholinergica Sinds 5 jaar. Legt overdracht van de zenuwprikkel stil, lokaal zenuwprikkeling van de zweetklieretnjes geblokkeerd  afname zweetproductie met 70-80%. Niet blijvend, wordt wer afgebroken. Na 6 mnd nieuwe behandeling, de tijd tussen 2 behandelingen wordt steeds langer. Bij handen en voeten erg pijnlijk! (verdoven)

Ad 6. Thoracale symptatectomie Gem follow-up 16 jaar. 70%-100% tevreden fantoomzweten (26%), gustatory(0-56%) zweten, Horner (2%) neuralgia (0-30%), compensatoir zweten(50-90%), hemothorax en pneumothorax (1%) Vnl voor handen, minder voor geïsoleerd oksels, voeten en blozen

“Als het zweet je uitbreekt” Meld het ook je neuroloog !