Een neuromusculaire ziekte ? N.M.Gosens 16-11-2005 Verhoogd CK…….. Een neuromusculaire ziekte ? N.M.Gosens 16-11-2005

Dhr W. 71 jaar Verwezen door internist ivm persisterend hoog CK ondanks staken statine.

Casus Gebruik statine sinds 2003 ivm verhoogd cholesterol ontdekt bij preoperatieve screening. In 2005 duidelijk verhoogde CK waardes. Statine gestaakt in juni 2005. Geen daling CK.

Anamnese Geen spierklachten Geen spierzwakte Pijn -, krampen -, fasciculaties -, vermoeibaarheid -. Zware lichamelijke inspanning -. Tuiniert wel enkele malen per week. Maakt zich zorgen om cholesterolgehalte.

Voorgeschiedenis 2003 aortabuisprothese ivm aneurysma aorta abdominalis. 2005 instabiele angina pectoris Colitis ulcerosa.

Neurologisch onderzoek Geen afwijkingen

Laboratoriumonderzoek Datum CK Okt 2003 375 Mei 2005 834 Juni 2005 1072 Aug 2005 1238 Oktober 2005 1119

Totaal cholesterol 12,6 LDL cholesterol 9,0

Differentiaaldiagnose CK stijging bij asymptomatische spierziekte Statine myopathie

Plan Spierbiopt CK vervolgen

Creatinekinase Bepaling:meten van snelheid omzetting creatine+ATP in creatinefosfaat+ADP. MM(muscle) , MB (brain) en BB vorm. Bij negroide ptn vaak dubbel zo hoog.

Oorzaken verhoogd CK

Licht verhoogd (<2x) Polyneuropathie

Matig verhoogd (<5x) Erfelijke spinale spieratrofie ALS

Sterk verhoogd (>10x) Maligne hyperthermie Rhabdomyolyse Dystrofinopathieen Enkele limb-girdle spierdystrofieen Miyoshi distale spieratrofie Poly/dermatomyositis

Spierarbeid Beroepsmatige lokale overbelasting Cassieres, bankwerkers, lassers, bouwvakkers, timmerlieden. Vaak klachten snelle vermoeibaarheid schoudergordel/armen en spierpijn. CK daalt bij staken werkzaamheden gedurende enige dagen. Stijgt weer bij hervatting

Iatrogeen / traumatisch Na injectie Na EMG Na trauma anderszins

Iatrogeen-medicamenteus Barbituraten Statines Cimetidine (maagtablet) Chloorpromazine Lithium Halothaan Pindolol (andere beta-blokkers) Lidocaine / alcohol Cimetidine H2 receptor antagonist

Medicamenteus - symptomatisch Diuretica (hypokaliemische myopathie) Penicillamine (myositis beeld) Penicillamine behalve M. Wilson ook Rheumatische aandoeningen.

Hypokaliemie Door diureticagebruik, chronische diarree, primair aldosteronisme. Acute paralyse – licht tot matig verhoogde CK activiteit. Myopathie – limb girdle syndroom met necrose spiervezels waardoor matig tot sterk verhoogde CK activiteit en soms zelfs myoglobinurie. Bepaling myoglobine in urine wordt in het AZM niet meer uitgevoerd.

Hypothyreoidie 80-90% heeft verhoogde CK-activiteit. Vaak met gevoel van zwakte, vertraagde motoriek, krampen of stijfheid. Oorzaak CK stijging niet bekend. Behandeling doet klachten verdwijnen en CK tot normale waarden dalen.

MAD deficiëntie Myoadenylaat-deaminasedeficientie CK licht tot matig verhoogd Ischemische onderarmstest Komt voor bij ptn met bewezen andere neuromusculaire of bindweefsel ziekte, asymptomatische personen en ptn met atypische spierklachten. Relatie deficientie en kliniek niet geheel duidelijk. Myoadenylate deaminase: an enzyme in search of a disease

Complexvorming Macrovormen van een complex van een CK iso-enzym en een immunoglobuline. Dit kan een vals verhoogde CK activiteit in het bloed geven Vast te stellen met elektroforese. Kan ook voorkomen bij ernstig zieke ptn.

Bij ‘interne’ aandoening Myocardinfarct Gemetastaseerde maligniteit alcoholisme

Literatuur Neuromusculaire ziekten: de Visser, Vermeulen, Wokke. Elsevier/Bunge 1999. Diagnostisch kompas Brewster, de Visser: de betekenis van verhoogde creatine-kinase-activiteit in het serum van patienten zonder primair neuromusculaire ziekte.NTVG 1988;132 nr 23