Orthostatische hypotensie

Mw S. 28 jaar Sinds 1992 regelmatig ‘flauwvallen’. Aanvalsbeschrijving: warm gevoel, geluiden vallen weg, licht in het hoofd, raakt weg 1-3 minuten. Bleek en af en toe trekken een van de benen. Bij minder ernstige aanval geen bewustzijnsverlies maar gevoel door de benen te zakken.

Anamnese vervolg Daarna: direct helder. Invloeden: altijd bij douchen, vaak bij autorijden, warmte, bij opstaan. Frequentie: van enkele malen per week tot meerdere malen per dag. Gevoelsstoornissen -. Mictie: ongestoord.

Voorgeschiedenis Onderzoek ivm wegrakingen: Ct-hersenen: geen afwijkingen, meerdere EEG’s geen afwijkingen. Cardiaal: ivm extreme bradycardie tijdens wegrakingen: implantatie pacemaker. Geen effect op de klachten. Schouderklachten, kijkoperatie knie.

Neurologisch onderzoek Minimale houdingstremor bij uitstrekken armen. Verder geen afwijkingen.

Aanvullend onderzoek TILT test: RR daling tot 60/30 met voor pte herkenbare klachten. Adrenaline liggend 0,12 (n=0,08-0,2) Staand 0,08 (n=0,07-0,27) Noradrenaline liggend 1,29 (n=0,94-2,41) Staand 1,31 (n=1,82-5,14)

Gegevens internist TILT testen: geen adrenaline respons. In urine nauwelijks meetbare afbraakproducten catecholamines. Beeld passend bij niet functionerende centrale aansturing van het bijniermerg of bijniermerginsufficientie. Gaarne uw analyse mogelijke centrale dysautonome respons.

Beleid Eh, Tsja…… maar eens de boeken in…………..

Oorzaken Orthostatische hypotensie (OH) Patient/ omgevingsfactoren Cardiovasculair Verminderd circulerend volume Medicamenteus Interne aandoeningen Psychiatrische aandoeningen Neurologische aandoeningen

Oorzaken OH 1 Patient / omgevingsgebonden factoren Langdurige bedrust Leeftijd Fysieke inspanning leidend tot uitputting

Oorzaken OH 2 Cardiovasculair Paroxysmale aritmieen (kan houdingsafhankelijk zijn) Hartfalen Verminderde cardiale output ( klepafwijkingen, hypertrofische cardiomyopathie, thrombus, myxoom)

Oorzaken OH 3 Verminderd circulerend volume Bloedverlies (>500cc) Hyponatriemie M. Addison Veneuze pooling (ernstige spataderen, congenitale afwezigheid veneuze kleppen) Obstructie veneuze terugvoer (zwangerschap) Vasodilatatie (hitte, drugs, alcohol)

Oorzaken OH 4 Medicamenteus o.a. Bromocriptine, levodopa, sedativa, antidepressiva, antihypertensiva, diuretica, vasodilatoren. Insuline ( met name bij ptn met autonome neuropathie geeft dit non-hypoglycemische OH)

Oorzaken OH 5 Interne aandoeningen M. Addison, hypopituarisme, myxoedeem, thyreotoxicose, pheochromocytoom, carcinoidtumoren, hypokaliemie, hyponatriemie. Psychiatrie Anorexia nervosa

Neurologische oorzaken OH stoornissen autonome zenuwstelsel Myelumlesie (trauma, MS, e.d.) Hersenstamlesie (Wallenberg, syrinx, chiari malformatie, tumoren fossa post.) Secundair aan degeneratieve aandoeningen ( MSA, PSP, M. Parkinson, Shy-Drager, OPCA, M. Huntington) Autonome polyneuropathie Primaire autonome degeneratie Holmes-Adie, dopamine B-hydroxylase deficientie. Sympatische stimulatie activeert (omzetting tyrosine naar dihydroxyphenylalanine en) de omzetting van Dopamine naar norepinefrine (noradrenaline). Deze reactie loopt via het dopamine B hydroxylase. Als hier deficientie van is kunnen neuronen dus geen adrenaline en noradrenaline uitscheiden maar dopamine.

Primaire autonome degeneratie Dysautonomie zonder andere onderliggende neurologische pathologie. Gevolg van celverlies in de intermediolaterale celkolom (pre ganglionair) van het thoracale myelum (post-mortem onderzoek). Mogelijk ook postganglionair neuronen verlies. (pharmacologische studies).

Bloedvaten alleen onder sympatische controle

Symptomen dysautonomie Orthostatische hypotensie Licht in het hoofd, wazig zien Misselijkheid, kortademigheid, zware of zwakke benen, vallen, struikelen, episodische verwardheid, algehele zwakte. Uitlokkend: Ochtend, inspanning, maaltijden, warmte. Normale mensen hebben ‘s ochtends juist een hogere bloeddruk.

Aanvullend onderzoek Uitsluiten andere oorzaken met laboratoriumonderzoek. Noradrenalinespiegels liggend en staand. Cardiale screening. Testen voor syffilis EMG / TDO Beeldvorming (hersenen, thoracale myelum, bijnieren).

Catecholamine spiegels bij centrale dysautonomie Liggend Staand Primair Laag Geen/weinig stijging Secundair Normaal Geen /weinig stijging Theorie In praktijk zijn resultaten niet zo eenduidig Hypothese waarde bij liggen meer afhankelijk van ernst van aandoening dan van primair of secundair.

Behandeling Voorzichtig opstaan Kleine maaltijden Geen activiteit na de maaltijd Steunpanty (rondbrei klasse 2) Bedhoofd hoog Ruime zout en water inname Vermijd alcohol Zelden pacamaker Medicatie: fludrocortison indomethacine sympaticomimetica Cave peroperatieve toestand. Fludrocortison: toename plasma volume, gevoeligheid vaten voor noradrenaline verhogen. Indomethacine: toename perifere vaatweerstand, toename gevoeligheid voor noradrenaline.

Vervolg casus Gezien pacemaker MRI myelum niet mogelijk. ‘Steunpanty’ minder vaak slap gevoel in de benen, wel nog wegrakingen. Medicamenteuze opties werden alle door pte niet verdragen.

Literatuur -          R.M. Berne, M.N. Levy: Physiology, third edition, 1993 Mosby-Year Book. Inc. ISBN 0801664659 -          M. J.Aminoff: Neurology and general medicine, third edition. 2001 Churchill Livingstone. ISBN 0443065713