Patiëntendemonstratie 29 juni 2005 Selma Tromp Myoclonus status Patiëntendemonstratie 29 juni 2005 Selma Tromp

Casus Dhr H., 56 jaar VG: PAF. RF: Roken, FA+, obesitas Progressieve dyspnoe bij aortaklep-stenose 12-04-05 aortaklep-prothese, ‘s avonds op IC re-thoracotomie ivm bloedverlies, daarna voorspoedig herstel, snel naar afdeling 17-04-05 avond voor ontslag, collaps, reanimerend naar IC, re-thoracotomie ivm tamponade Klinisch beeld: E1M1Vtube, intacte stamreacties, gegeneraliseerde myoclonieën CT: geen afwijkingen, EEG: burst-suppressie patroon Geabstineerd en 25-04-05 overleden

Definitie Verschillende benamingen in de literatuur: Myoclonus status Myoclonic status Myoclonic status epilepticus (Gegeneraliseerde) status myoclonicus Spontane of stimulus-sensitieve, repetitieve, irregulaire, korte, schokkerige bewegingen van gelaat en ledematen of van beide lichaamshelften Tijdsduur: langer dan 30-60 min, continue of met intervallen van minder dan 5 minuten

EEG-bevindingen Burst-suppressie patroon, met myoclonieën tijdens de bursts Gegeneraliseerde (of bifrontale) periodieke complexen (meestal pieken, polypieken en/of scherpe golven), vaak met laaggevolteerde of trage activiteit tussen de complexen door Patroon van alpha coma Geen cerebrale corticale activiteit Vaak gaat het EEG van één van deze patronen in uren tot dagen over in een ander patroon, en soms bestaan er mengvormen.

Behandeling Anti-epileptica (diphantoïne, valproïnezuur, fenobarbital) Benzodiazepines (vooral lorazepam en diazepam) Spierverslappers (met name als de myoclonieën een adequate beademing van de patiënt bemoeilijken) Propofol, pentobarbital

Etiologie Over het algemeen wordt aangenomen dat het onderliggende mechanisme van de myoclonus status vergelijkbaar is met dat van epilepsie, want: de status myoclonicus wordt vaak voorafgegaan door gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten, danwel een status epilepticus de myoclonieën gaan gepaard met epileptiforme activiteit op het EEG: bilateraal synchrone (poly)pieken en trage golven, of multipele pieken gedurende bursts in een burst-suppressie patroon de verhoogde prikkelbaarheid van de cortex zou tevens blijken uit het feit dat de myoclonieën uitgelokt kunnen worden door bijvoorbeeld sensibele stimuli

Prognose Wijdicks et al., Ann Neurol 1994 107 patiënten opeenvolgende gereanimeerde patiënten; 40 daarvan hadden een myoclonus status (37%); allen M-score 1 of 2, de meeste intacte stamreacties. Mèt myoclonus: vaker burst-suppression op het EEG, vaker oedeem en hypodensiteiten op CT, en vaker neuronenverlies in alle corticale lagen bij obductie. Uitkomst: geen van de 40 overleefde (8 opnieuw cardiaal probleem). Van de overige patiënten overleefde 30% het wel.

Prognose Celesia et al., Arch Neurol 1988 19 patiënten met gegeneraliseerde status myoclonicus, waarvan 13 met postanoxische en 6 met toxisch-metabole encephalopathie 18 comateus, 1 verminderd bewustzijn Uitkomst: 13 overleden, 4 vegetatief, 2 compleet herstel (waarvan één met nierfalen, die herstelde na dialyse)

Prognose Jumao-as et al., Neurology 1990 21 patiënten met status myoclonicus, waarvan 15 met postanoxische en 4 met metabole encephalopathie, 2 met een degeneratieve aandoening allen comateus Uitkomst: 20 overleden, 1 vegetatief Tevens 2 patiënten met status myoclonicus, die bekend waren met epilepsie en hun medicatie aan het afbouwen waren. Deze patiënten hadden een volledig herstel.

Prognose Morris et al.,JNNP 1998 Case-report van 3 patiënten die een myoclonus status wel overleven. Alledrie hadden secundaire hartstilstand na acute respiratoire klachten (astma-aanval). (Beschermt hypoxie vóór de hartstilstand tegen ernstige hersenschade?) Alledrie ontwikkelen het Lance-Adams syndroom (postanoxische actiemyoclonus, optredend nadat het bewustzijn weer hersteld is, waarbij myoclonieën voorkomen in willekeurig bewegende ledematen. Dit gaat vaak gepaard met een cerebellaire ataxie).

Conclusie Myoclonus status komt vooral voor na acute cardiale problematiek/reanimatie en bij metabole/toxische encephalopathie. Het onderliggend mechanisme lijkt verband te hebben met dat van epilepsie. De prognose van patiënten met een myoclonus status is zeer slecht. Het is onduidelijk of agressieve behandeling van de myoclonieën zorgt voor een betere prognose (maar kijk uit voor de self-fulfilling profecy als vanwege de slechte prognose niet meer behandeld gaat worden).

Literatuur Celesia GC, Grigg MM, Ross E. Generalized status myoclonicus in acute anoxic and toxic-metabolic encephalopathies. Arch Neurol 1988;45:781-784 Jumao-as A, Brenner RP. Myoclonic status epilepticus: a clinical and electroencephalographic study. Neurology 1990;40:1199-1202 Morris HR, Howard RS, Brown P. Early myoclonic status and outcome after cardiorespiratory arrest. JNNP 1998;64:267-268 Patel R, Jha S. Intravenous valproate in post-anoxic myoclonic status epilepticus: a report of ten patients. Neurol India 2004;52:394-396 Wijdicks EFM, Parisi JE, Sharbrough FW. Prognostic value of myoclonus status in comatose survivors of cardiac arrest. Ann Neurol 1994;35:239-243 Young GB, Gilbert JJ, Zochodne DW. The significance of myoclonic status epilepticus in postanoxic coma. Neurology 1990;40:1843-1848