Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie F H Vermeij Neuroloog

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie casus mw. R, 72 jaar VG: aortabroekprothese, CABG 25-08-2009 hemicolectomie i.v.m. mesenteriale ischemie. Gecompliceerd door een pneumonie en sepsis na OK  IC verblijf niet te weanen, bij nader onderzoek gegeneraliseerde zwakte en atrofie med: Actrapid, metoprolol, pcm, Cordarone consult neurologie op IC i.v.m. spierzwakte; critical illness polyneuropathie?

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - casus mevr R neurologisch onderzoek d.d. 13/9/’09 E4M6Vt pupillen 2+/2+, OBM ongestoord, symmetrische motoriek gelaat hypotone oedemateuze extremiteiten kracht handen MRC graad 2, en biceps graad 3 kracht benen proximaal graad 1, distaal graad 3 KPR -3/-3, APR -4/-4, VZR bdz indifferent  mogelijk CIPN&MP  EMG

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - casus mevr R EMG: vertraagde geleiding maar vooral lage CMAP’s, naaldonderzoek: denervatie en veel polyfasieen en lage potentialen bij aanspannen. C/ axonale polyneuropathie maar ook myopathie

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Vaststellen van zwakte op de IC angels en voetklemmen: Communicatie bemoeilijkt * beademde patient * suf encephalopathie, gedrogeerd? * na lang IC verblijf: depressie, gedepriveerd, gedesorienteerd * delier Angstig ; door onvermogen te bewegen Het ontstaan kan in de acute fase maar ook later, na al een langdurig verblijf op de ic ontstaan. Om een goede inschatting van het al of niet bestaan vd zwakte te maken is deze communicatie van essentieel belang en vergt veel aandacht en geduld van zowel de verpleging als intensivisten. Het inschatten van het bewustzijn speelt hierbij ook een belangrijke rol; een verminderd bewustzijn kan leiden tot het niet uitvoeren van opdrachten, eventuele zwakte is dan niet goed in te schatten.

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - algemeen 1986 CIMPNP door Bolton beschreven als frequente complicatie na ernstige ziekte Incidentie 68% na ≥7 dagen op IC 25-33% ≥4dgn beademd, zelfs 58% pnp op EMG! 60% ARDS 70% sepsis Hierna een MOF als complicatie 100%

Critical illness polyneuro- en myopathie Polyneuropathie Symmetrische zwakte aan de armen en benen, distaal > proximaal, MRC score <48 (max=60) Lage spiertonus Sensibele stoornissen Lage reflexen proximaal distaal Mrc score is score vd spierkracht volgens de medical research council –MRC – criteria. Dwz van elke ledemaat 3 spiergroepen getest met een max score van 5 4ledematen*3spiergroepen*max score=60 proximaal distaal

Critical illness polyneuro- en myopathie

Critical illness polyneuro- en myopathie Polyneuropathie EMG: axonale polyneuropathie, motoor en sensibel Myeline Goed hulpje bij niet- cooperatieve patient axon Emg bevestigt de diagnose. Altijd een aanvulling bij het NO. Is hulpmiddeltje. Vaak juist op de IC waardevol omdat patienten niet cooperatief zijn zoals gedaald bewustzijn bij critcal illness encephalopathie, delier.

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Zwakte proximaal > distaal Geen sensibele stoornissen Mrc score is score vd spierkracht volgens de medical research council –MRC – criteria. Dwz van elke ledemaat 3 spiergroepen getest met een max score van 5 4ledematen*3spiergroepen*max score=60 Emg bevestigt de diagnose. Altijd een aanvulling bij het NO. Is hulpmiddeltje. Vaak juist op de IC waardevol omdat patienten niet cooperatief zijn zoals gedaald bewustzijn bij critcal illness encephalopathie, delier. Polyneuropathie en myopathie moeilijk te differentiëren en frequent gecombineerd voorkomen!!

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Encephalopathie Vermindert bewustzijn, coma, rigiditeit, tremoren, epileptische insulten Sedativa, metabole stoornissen, accumulatie bij slechte nier/leverfunctie

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Respiratoire insufficientie Centraal: ook geen poging tot ademhaling Door spierzwakte: vaak wel poging tot ademhaling maar niet adequaat Uitval N Phrenicus: paradoxale ademhaling, verminderde ademhaling Indien niet te weanen denk dan ook aan mogelijk andere oorzaken zoals : stroke, neuromusculaire ziekte die manifest wordt dystrofia myotonica, MG

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Risicofactoren voor het ontwikkelen van een CIPMNP: Sepsis Multi-organ failure Reanimatie – hypoxie/hypotensie/ischemie Metabole en endocriene ontregeling Corticosteroiden Sedativa Neuromusculaire blocking agents, pancuronium Antibiotica zoals aminoglycosiden  Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Prospectieve studies naar onafhankelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van een CIPNM ♀♀ Ernst vd ziekte Duur orgaanfalen Vasopressoren/catecholamine behoefte Centrale neurologische verschijnselen/encephalopathie Nierfalen/dialyse Hyperosmolaliteit Parenterale voeding Laag serum albumine Duur IC verblijf Hyperglykemie Uit een meta analyse van Hermans uit Leuven bleken er duidelijke onafhankelijke risicofactoren te bestaan voor het krijgen van een CIMPNP

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - Differentiaal diagnose Neuromusculaire ziekte –MG, Duchenne dystrofie, Dystrofia Myotonica Acute steroid myopathie (astma) GBS/Bickerstaff encephalitis ALS, ruggenmergsyndroom (RIP), ADEM Dwarslesie na intubatie bij een ‘nauwe nek’ NCSE Gbs; zwakte al aanwezig vóór opname op ic, vaak meedoen bulbaire spieren, slikstoornissen. Soms ook OBM st. Zwakte bij mg – vaak al bekend dat patient mg heeft, vooral proximale spieren aangedaan, testen van nekspieren, schouderspieren en tong. Spierkracht is uitputbaar bij herhaald aanspannen ALS ; naast hogfe refelxen ook fasciculaties en spierartofie Centrale oorzaak; hoge reflexen en BABinski’s

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - Diagnostiek Bloedbeeld, elektrolyten, TSH, CK. EMG –pnp,myopathie Vertraagde NCV’s, lage CMAP’s pnp Myopathische potentialen en ontladingen myopathie bij encephalopathie, onduidelijkheid bewustzijn: CT Hersenen e/o EEG Pm Lumbaal punctie Verdenking vasculitis zenuwbiopsie Verdenking myopathie/itis  spierbiopsie Verdenking GBS, encephalitis/meningitis Er is geen lakmoestest !!

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Problemen bij EMG Dik Niet cooperatief Oedemen Storing

Critical illness polyneuro- en myopathie - pathofysiologie Δ permeabiliteit vasa nervorum en spieren hyperglykemie + Δ circulatie vasa nervorum en spieren + sepsis Pro-inflammatoire cytokines + Endoneuronaal oedeem pro-inflammatoire cytokines TNF a Interleukine -1 Hypoxie en energiedepletie Axonale degeneratie Spierweefselverval/proteolyse Axonale polyneuropathie CIP Myopathie CIM

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - Preventie & Behandeling Goede voeding; voldoende calorieën,eiwitten. Vermijd expositie aan risicofactoren zoals spierverslappers Insuline, voorkomen hyperglykemie cave hypoglykemie! c.s. niet bewezen effectief Over cs veel controverses; voorheen gedacht dat het de oorzaak zou zijn voor een myopathie-steroidmyopathie- Cs worden natuurlijk veel gebruikt bij patienten met een ernstige vorm van astma, chronisch obstructief pulmonaal lijden, orgaanTx, leukemie, of lymfoom. Er zijn rons de 7 trials gedaan waarbij de laatste stand is: 3 voor en 4 tegen de cs als oorzaak van de myopathie Dat neemt niet weg dat cs zeer effectief zijn bij de behandeling van oa pulmonaal lijden. Insuline kan het ontstaan van hyperglykemie voorkomen. Uit 2 trials is gebleken dat hyperglykemie geassocieerd is met een slechtere prognose. Insuline heeft als neveneffect een anti-inflammatoire werking, endotheel protectie, verbetering vd dyslipidemie, en mogelijk neuroprotectief – in dierexperimenteel onderzoek. Tevens is het een anabool hormoon. 2 prospectieve trials toonden aan dat een strakke regulatie van de bloedsuikers een afname CIMPNP .

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie - Preventie & Behandeling Insuline Vandenberghe – NEJM 2001 : 363 patienten, intensieve glucose controle en beheersing met insuline  29 ipv 52% pnp en myopathie in EMG. Hypothese: insuline = anti-inflammatoir, verminderd de q circulerende cytokines, verbetert lipide-profiel, verminderd NO  betere protectie vaatendotheel Over cs veel controverses; voorheen gedacht dat het de oorzaak zou zijn voor een myopathie-steroidmyopathie- Cs worden natuurlijk veel gebruikt bij patienten met een ernstige vorm van astma, chronisch obstructief pulmonaal lijden, orgaanTx, leukemie, of lymfoom. Er zijn rons de 7 trials gedaan waarbij de laatste stand is: 3 voor en 4 tegen de cs als oorzaak van de myopathie Dat neemt niet weg dat cs zeer effectief zijn bij de behandeling van oa pulmonaal lijden. Insuline kan het ontstaan van hyperglykemie voorkomen. Uit 2 trials is gebleken dat hyperglykemie geassocieerd is met een slechtere prognose. Insuline heeft als neveneffect een anti-inflammatoire werking, endotheel protectie, verbetering vd dyslipidemie, en mogelijk neuroprotectief – in dierexperimenteel onderzoek. Tevens is het een anabool hormoon. 2 prospectieve trials toonden aan dat een strakke regulatie van de bloedsuikers een afname CIMPNP .

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Beloop/prognose Selflimiting Prognose beinvloed door onderliggende ernstige ziekte, doorgebrachte tijd op de IC (als teken van ernst vd ziekte), ernst CIPMNP, hyperglykemie, hypoalbuminerie, hyperosmolariteit. Oorzaak delayed ic- en ziekenhuisverblijf kosten↑ Geassocieerd met hogere in-hospital mortaliteit Mn lichte vormen herstellen geheel – 50% Restverschijnselen kunnen blijven bestaan Prognose van myopathie=polyneuropathie

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Take home messages CIMPNP komt vaak voor -33-100%- bij IC patienten Vooral na sepsis Kan al na 4 dagen ernstige ziekte aanwezig zijn. Kan oorzaak zijn onvermogen tot weanen van de beademing Vergeet niet de DD! Zeker als klinisch beloop ongewoon is. Enige effectieve behandeling is insuline en voorkomen hyperglykemie. Check de medicatie; sedativa, NM blocking agents, steroiden Let op voeding en elektrolyten. (Maar) 50% herstelt geheel.

Vragen?

Klik voor een Dank voor uw aandacht Vragen?

Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS 2 of meer criteria aanwezig: 36°C<temperatuur>38°C HR> 90/min ademfrequentie > 20/min PaCO2 < 32 mmHg (4.3KPa) 4000 < leucocyten > 12.000/mm³

Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS Postulates: • Altered microcirculation • Pro-inflammatory cytokines released causing increased microvascular permeability • Axonal degeneration due to glucose-induced phosphate depletion • Damage from parenteral lipids • Impaired transport of axonal proteins • Endoneural edema and/or hypoxia

Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie Pathofysiologie onduidelijk en complex Bolton: sepsis verandering microcirculatie vasa nervorum en spieren verandering permeabiliteit v.nerv endoneuraal oedeemhypoxie en energiedepletieaxonale degeneratie