Acute promyelocytenleukemie Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans
Acute promyelocyten leukemie Diagnose Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van een acute promyelocytenleukemie zijn zeer kenmerkend Veel korrels (pro-myelocyten) Veel staafjes, zogenaamde Auerstaafjes. Omdat het er zoveel zijn worden dit ook wel ‘takkenbossen’ genoemd (Engels: faggot cells) Stolling: veel patiënten hebben bij de presentatie ernstige stollingsstoornissen met bloedingen Chromosomenonderzoek: er is een karakteristieke breuk en uitwisseling tussen chromosoom 15 en 17 Moleculaire technieken: de DNA afwijkingen kunnen snel met een zogenaamde PCR techniek gemeten en vervolgd worden
Takkenbossen van paars-rode Auerstaafjes Acute promyelocyten leukemie Karakteristiek beeld van beenmerguitstrijk Takkenbossen van paars-rode Auerstaafjes
Promyelocyten leukemie AML met t(15;17) Stukjes van chromosoom 15 en chromosoom 17 zijn uitgewisseld. Hierdoor ontstaat een nieuw product: PML samen met RAR-alpha. Dit maakt de cellen zeer gevoelig voor een vitamine a derivaat
overlevingskans Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie Ziekte-vrije overleving per risicogroep overlevingskans p <0.0001 Hoog risico = leuko >10 Intermediair = leuko 10 en Plt 40 Laag risico = leuko 10 en Plt >40 Tijd in maanden
Acute promyelocyten leukemie samenvattend Subgroep van de acute myeloïde leukemie Kan gepaard gaan met ernstige bloedingsproblemen Heeft een karakteristieke chromosoomafwijking ín de afwijkende cellen, de t(15;17). Door deze afwijking zijn de cellen zeer gevoelig voor een vitamine A product, all transretinoic acid, ATRA (Vesanoid). Door ATRA rijpen de cellen sneller uit en sterven ze Toevoegen van ATRA aan de therapie verhoogt de genezingskans enorm De grote meerderheid van patiënten met acute promyelocytenleukemie kan genezen worden