Gehoorscreening impact & benefits Highlights uit de DECIBEL-study Marleen Korver Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Naast het NICU programma… Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Gehoorscreening in Nederland Ewing/Capas gehoorscreening Neonatale gehoorscreening Leeftijd 9 maanden < 2 weken Type Distractie-methode (3 traps screening strategie) Via CB: Oto-acoustische emissies(OAE) (2x) en Automatische Brainstem Response (AABR) Via NICU: AABR Registratie Ontbreekt CB: NSDSK NICU: TNO/ Isala Klinieken Voordelen Progressief/delayed onset gehoorverlies kan opgespoord worden Objectief <0,5% verwijzing Vroege detectie Nadelen Subjectief 7 % verwijzing Detectie bij 15-18 mnd Kind met ontwikkelingsachterstand/ visuele stoornis moeilijk testbaar Progressief/ later optredend gehoorverlies kan gemist worden Highlights DECIBEL-study DECIBEL-study 3 3-4-2017 3-4-2017 3

Aanleiding invoering gehoorscreeningsprogramma’s Gedragsobservatie testen sinds 1965 (Ewing/Capas screening) Objectieve meetinstrumenten kwamen beschikbaar vanaf 1990 Verondersteld ontwikkelingsvoordeel voor kinderen bij wie het gehoorverlies vroeg in het leven is opgespoord Yoshinaga-Itano et al., 1998, 1999, Colorado CHIPS studie Introductie van neonatale gehoorscreeningsprogramma’s wereldwijd Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Wanneer gehoorverlies na de neonatale periode wordt ontdekt… Schuldgevoel bij ouders Miscommunicatie Veel hulpverleners Ontwikkelingsvertraging dan wel achterstand Verminderd zelfvertrouwen Lager opleidingsniveau… ‘Gemiste kans’ Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

A unieke kans voor onderzoek: De DECIBEL-study 2003 2004 2005 Inclusie criteria Kinderen geboren in Nederland tussen 2003 and 2005 Bekend op een audiologisch centrum op de leeftijd van 3-5 jaar Bilateraal gehoorverlies ≥ 40dB Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 6

Opbrengst van het neonatale gehoorscreeningsprogramma 0.97 per 1000 levendgeborenen heeft gehoorverlies Van de 3-5 jarigen met slechthorendheid is 83% via een gehoorscreeningsprogramma opgespoord (36/190.000 resp. 2/4.000 niet) Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Kenmerken van de slechthorende kinderen die NIET met de gehoorscreening zijn opgespoord Matig ernstig gehoorverlies Merendeel geïdentificeerd vóór de schoolleeftijd Geen specifieke oorzaak van slechthorendheid prominent aanwezig Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Leeftijd bij definitieve diagnose Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Vroege diagnose: ook een tijdige start van hoorhulpmiddel? Joint committee on Infant Hearing beveelt het volgende aan: Diagnostiek afgerond voor de leeftijd van 3 maanden Interventie zo snel mogelijk en niet later dan 6 maanden Gemiddelde leeftijd (in maanden) in DECIBEL-study Matig Ernstig Zeer ernstig Diagnose 2.5 2.8 Interventie 11.0 9.7 7.9 Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Permanent gehoorverlies in kinderen Onbekende oorzaak 25% Non-genetisch Genetisch 50% Non- syndromaal 70% Syndromaal 30% Permanent gehoorverlies in kinderen Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening--a silent revolution. N Engl J Med 2006; 354(20):2151-2164. Billings KR, Kenna MA. Causes of pediatric sensorineural hearing loss: yesterday and today. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125(5):517-521. Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 11

Permanent gehoorverlies in kinderen Onbekende oorzaak 25% Non-genetisch Genetisch 50% Non- syndromaal 70% Syndromaal 30% Permanent gehoorverlies in kinderen Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 12

Congenitale Cytomegalovirus infectie (cCMV) seropositiviteit onder zwangeren 50% 32% kans op overdracht na primaire infectie 1.4% kans op overdracht na reactivatie of reinfectie Congenitale CMV infectie Meest voorkomende congenitale infectie Symptomen moeder: Geen (!) Algehele malaise Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Congenitale Cytomegalovirus infectie (cCMV) Congenitale CMV infectie symptomatisch 10% 90% asymptomatisch Meest voorkomende congenitale infectie Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Congenitale Cytomegalovirus infectie (cCMV) Congenitale CMV infectie symptomatisch 10% 90% asymptomatisch Petechiae Leverfunctiestoornissen Kleine schedelomtrek Intra-uteriene groeivertraging Meest voorkomende congenitale infectie Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Congenitale Cytomegalovirus infectie (cCMV) Congenitale CMV infectie symptomatisch 10% 90% asymptomatisch lange termijn symptomen 10-15 % Meest voorkomende congenitale infectie Gehoorverlies (Motorische) ontwikkelingsachterstand Visusproblemen Epilepsie Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Detectie van congenitaal CMV in de DECIBEL-study Opvragen van hielprikkaartjes bij RIVM met schriftelijke toestemming van ouders PCR door medische microbiologie LUMC Evaluatie ontwikkeling m.b.v. Minnesota Child Development Inventory Audiologische gegevens; type gehoorscreening/uitkomst/aanvullend onderzoek Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Congenitaal CMV in the DECIBEL-study Ernst van het gehoorverlies ≥40 dB >90 dB (zeer ernstig) Percentage kinderen met een positieve test voor congenitaal cytomegalovirus 8% (14/ 179) 23% (9/ 39) Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Congenitaal CMV en de ontwikkeling Algemene ontwikkeling Gebruik van taal Taalbegrip Zonder congenitaal CMV (n=164) 78 79 71 Met congenitaal CMV (n=14) 67 63 56 Asymptomatisch Symptomatisch 70 64 66 58 62 48 Marleen: 1 Hoe gecorrigeerd voor severity (binnen severe met en severe zonder cmv kijken? Log regressie 2 was is correctie voor age (age van ontdekking verlies)? Toch al developmental / chronological and age (Linear regression modelling)? Verklaring? Andere neurol schade door CMV: brein schade NB SES correctie nv Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Prevalentie per 180.000 levendgeborenen per jaar in NL Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Kwart gehoorproblemen kind gevolg van intrauteriene CMV-infectie DECIBEL-study: CMV in de pers Kwart gehoorproblemen kind gevolg van intrauteriene CMV-infectie Gehoorschade door virusinfectie bij ongeboren kinderen Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

‘’Wat wij zouden moeten weten over congenitaal CMV’’ Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Oorzaken van permanent gehoorverlies Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Oorzaken van permanent gehoorverlies Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

DECIBEL-study Levendgeborenen Ewing-Capas gehoorscreening NICU- screening Neonatale gehoorscreening 263 kinderen met slechthorendheid op 3-5 jaar 80 kinderen geevalueerd Ewing-Capas gehoorscreening 171 kinderen met slechthorendheid op 3-5 jaar 70 kinderen geevalueerd Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 25

Ontwikkelingsuitkomsten DECIBEL-study Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Ontwikkelingsuitkomsten DECIBEL-study Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Ontwikkelingsuitkomsten DECIBEL-study Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Kwaliteit van leven (PedsQl) Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Emotie-begrip “De toren van de jongen wordt omgeschopt… Vraag 1. ‘’Hoe voelt hij zich?’’ Overige verhalen: De jongen valt van de fiets / de jongen ziet een grote hond / de jongen ziet een krokodil De jongen krijgt een ijsje/ de jongen wordt aan zijn trui getrokken/ de jongen krijgt een cadeautje/ de schep van de jongen is gebroken Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Emotie-begrip platen Filmpje Vraag 2. ‘’Hoe kijkt hij?’’ Alle emoties werden 2x uitgevraagd; waarbij in totaal 1 punt t e verdienen viel. Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Resultaten emotie-begrip taken Kinderen met een permanente slechthorendheid zijn minder goed in het herkennen van emoties op gezichten vergeleken met normaal horende leeftijdsgenootjes Het vroeg ontdekken van de slechthorendheid middels de neonatale gehoorscreening lijkt bij te dragen aan het herkennen van positieve emoties en het herkennen van angst Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Kernboodschap (1) 83% van de kinderen met slechthorendheid op de leeftijd van 3-5 jaar is opgespoord met een neonataal gehoorscreenings-programma Een pass bij de gehoorscreening vormt GEEN garantie op een goed gehoor op de kinderleeftijd! Vroege diagnose zou gevolgd moeten worden door tijdige interventie, ook in kinderen met een matig ernstig gehoorverlies Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Kernboodschap (2) De bijdrage van congenitaal CMV als oorzaak van slechthorendheid in Nederlandse kinderen gehoordrempel ≥ 40 dB 8% gehoordrempel > 90 dB 23% cCMV beïnvloedt de ontwikkeling in belangrijke mate Bekendheid met cCMV verdient de aandacht De oorzaak van slechthorendheid is de moeite waard om te onderzoeken Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

Kernboodschap (3) Neonatale gehoorscreening is geassocieerd met een belangrijk ontwikkelings voordeel: mn op sociaal gebied en kwaliteit van leven En….indien interventie meer tijdig wordt gestart is er misschien nog een groter ontwikkelingsvoordeel te behalen! Highlights DECIBEL-study 3-4-2017 Psychosociaal welbevinden en slechthorendheid

Toekomst perspectieven Ontwikkelingsuitkomsten onder NICU kinderen met gehoorverlies De rol van ‘key-factors’ in het interventie-programma Therapie bij congenitale CMV infecties Nog iets over DECIBEL-study? Toekomstige resultaten vanuit de DECIBEL study zullen nog meer duidelijkheid geven over taaluitkomsten en andere ontwikkelingsparameters na neonatale gehoorscreening. Highlights DECIBEL-study 3-4-2017

DECIBEL-STUDY Groep KNO-heelkunde LUMC Kindergeneeskunde LUMC Prof. Dr. A.M. Oudesluys-Murphy Dr. A.M.H. Korver Vele medische studentes Klinische Epidemiologie LUMC Prof. Dr. F.W. Dekker Medische Microbiologie LUMC Dr. A.C.T.M. Vossen Drs. J.J.C de Vries Kentalis Zorg Dr. M.H Ens-Dokkum Isala Klinieken Zwolle Dr. H.L.M. van Straaten Faculteit Sociale Wetenschappen Universiteit Leiden Prof. Dr. C. Rieffe KNO-heelkunde LUMC Prof. Dr. Ir. J.H.M. Frijns Dr. C.C. Wever Dr. Ir. W. Soede Drs. S. Konings Dr. M. Beers Overige afdelingen LUMC Klinische Genetica Medische Besliskunde Medische Psychologie KNO-heelkunde en otogenetisch research laboratorium UMC St. Radboud Met medewerking van: RIVM, NSDSK, TNO-Kwaliteit van leven en alle Audiologische centra in Nederland Financiële steun Willem-Alexander Kinderfonds, Wieger Wakinoer Fonds, Heinsius Houbolt Fonds en Atze Spoorfonds. Highlights DECIBEL-study 37 3-4-2017 37

Vragen of een boekje ontvangen? Mail naar a.m.h.korver@lumc.nl Highlights DECIBEL-study 3-4-2017